家族沒有心臟病的人 為啥我會有 ..

Question

我有先天性心臟病

可是家族沒人有

我是 血管環

以後能生小孩嗎？

有血管環　有什麼需要注意？

TO: ㄚ花


我以後能不能生小孩?




我是女生現在是國中生


可是 沒有開刀

Answer 1

血管環: 壓迫氣管及食道



人體心臟的兩大連外大血管:主動脈及肺動脈，當發生畸型時，大多數無症狀，但如造成血管後方的氣管及食道的壓迫（血管的畸型發育造成環抱氣管及食道）而產生限制，將產生症狀，如同自縊（如臍繞頸一般），醫學上稱之為血管環。


血管環: 五種類型



主動脈弓在形態學上的畸形是很常見的，但很少產生症狀，形成血管環約有五種類型:



(1) 雙主動脈弓 :

由於左、右兩側的第四對動脈弓持續存在，升主動脈於是分成兩支，環抱氣管和食道後又融合為一根降主動脈。雙主動脈弓多數是開放的，右側弓常大於左側弓，動脈導管和降主動脈在左側，偶爾雙主動脈弓中有一弓的管腔閉鎖，約有1/5的雙主動脈弓伴有先天性心臟病；如法洛四聯症，心室間隔缺損、主動脈縮窄，動脈導管末閉，完全性大動脈轉位和永存動脈幹等。



(2) 右位主動脈弓伴左側動脈導管 :

本畸形甚為罕見。主動脈弓的分支可為正常的鏡像(依次為無名動脈、右頸總動脈和右鎖骨下動脈)。主動脈弓的降部有一憩室"〈Diverticulum of kommerell〉，動脈導管即由此憩室在食道後由右向左連接左肺動脈，形成血管環。



(3) 迷走的鎖骨下動脈伴同側的動脈導管:

左位主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈是常見的主動脈弓畸形。在人群中發生率約0‧5%，通常不產生呼吸道症狀或吞咽困難;因動脈導管亦在左側，不構成血管環。'如迷走的鎖骨下動脈起源於主動脈的憩室，動脈導管又係由鎖骨下動脈源出，則可構成緊窄的血管環。



(4) 左位主動脈弓、降主動脈和動脈導管在右側 :

左位主動脈弓由食道後自左向右成降主動脈，動脈導管亦在右側，可形成食管壓跡，多無症狀;但左位主動脈弓伴食道後的降主動脈和迷走的左鎖骨下動脈，如動脈導管在右側;連接主動脈憩室和右肺動脈;則可環抱右主文氣管產生氣道狹窄和壓迫食道而致吞咽困難。



(5) 肺動脈勾索(Pulmonary sling)



左肺動脈並非由正常的總肺動脈分出，而起源自右肺動脈，在右主支氣 管之前向總氣管之後穿過進入左肺門，壓迫氣道產生症狀，有如手緊緊勾住氣管一般。新生兒期即有症狀如喘鳴、咳嗽。喘鳴多為呼出性，此與其他血管環大多為吸入性的不同。



2007-11-17 22:36:29 補充：
臨床表現



¨ 吸入性喘鳴音（吵雜音）: 誤為哮喘



¨ 反覆性上呼吸道感染。(肺炎，細小支氣管炎)



¨ 吞噬困難(如魚刺在哽)



1. 端視血管環對總氣管、支氣管及食道的壓迫嚴重性有關。有的很少產生症狀(如迷走的鎖骨下動脈)，而另一些畸形(如雙主動脈弓)可產生明顯的氣道梗阻症狀:如喉鳴、咳嗽、氣喘和吸氣凹陷等。

2007-11-17 22:36:34 補充：
2. 喘鳴主要是吸氣性的，雙主動脈弓的患嬰出現症狀較早，可有反復的呼吸道感染史，甚至被診斷為“過敏”或'哮喘症'，即使有較嚴重的氣道梗阻，其症狀亦可時輕時重，在睡眠或安靜自娛時消失，而在用力或哭吵時加劇。有上呼吸道感染也可加劇梗阻症狀。在小兒，吞咽困難較少見，故多數能增加體重、發育良好。有些血管環畸形的患兒並無臨床症狀，僅在屍檢或心導管檢查時偶然發現。當小兒患慢性喘鳴或有氣道梗阻症狀時，應想到有血管畸形的可能性。據統計，在有喘鳴的患兒中約有4-8%為血管環或其他血管畸形所致。

2007-11-17 22:37:05 補充：
治療
1. 單純的血管環畸形，如患兒的呼吸道症狀自然改善，則主張內科保守治療。

2. 如有明顯氣道狹窄的患兒則需要手術治療，因為拖延手術時間可導致不可恢復的氣管、支氣管病變，以致即使經過手術修補後仍殘留氣道的損害。

2007-11-17 22:37:27 補充：
結論:
1. 血管環的症狀，因異常不同可能完全無症狀，到出生後立即發生症狀，發病年齡也不同，因此不能僅以外觀正常判定。

2. 家長及醫生在發現小兒有吸氣時吵雜聲、上呼吸道感染、肺炎、吞噬困難的症狀時必須牢記血管環的可能性，以免延誤。

3. 因常合併其他心臟畸型，因此在手術前必需注意，手術後如未能順利移除呼吸器，更應懷疑，以減少因血管環造成呼吸道阻塞而引發肺炎，併發敗血症休克的死亡危險。

Answer 2

這邊有一些血管環的資訊

http://220.130.64.110/web/vascular-ring.html

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