Preciso saber com urgência se alguém conhece algum caso de miastenia grave e seu tratamento ou cura?

Question

Diagnóstico em família. Urgência.

Answer 1

Em meu trabalho como médico intensivista (plantonista em CTI), tive a oportunidade de auxiliar no tratamento de diversos pacientes com a forma grave da doença, dependendo de ventilação mecânica. Quando a doença se agrava a esse ponto, o tempo de internação é normalmente muito prolongado. Leia o texto abaixo, extraído do "Manual Merck de Saúde para a Família".


- Miastenia Grave

A miastenia grave é uma doença auto-imune caracterizada pelo funcionamento anormal da junção neuromuscular que acarreta episódios de fraqueza muscular. Na miastenia grave, o sistema imune produz anticorpos que atacam os receptores localizados no lado muscular da junção neuromuscular. Os receptores lesados são aqueles que recebem o sinal nervoso através da ação da acetilcolina, uma substância química que transmite o impulso nervoso através da junção (um neurotransmissor). Desconhece-se o que desencadeia o ataque do organismo contra seus próprios receptores de acetilcolina, mas a predisposição genética desempenha um papel essencial. Os anticorpos circulam no sangue e as mães com miastenia grave podem passá-los ao feto através da placenta. Essa transferência de anticorpos produz a miastenia neonatal, na qual o recém-nascido apresenta fraqueza muscular, que desaparece alguns dias ou algumas semanas após o nascimento.

Sintomas

A doença ocorre mais freqüentemente em mulheres que em homens e, normalmente, começa entre os 20 e os 40 anos de idade, embora possa ocorrer em qualquer idade. Os sintomas mais comuns são a ptose palpebral (fraqueza palpebral, queda da pálpebra); fraqueza da musculatura ocular, acarretando visão dupla; e fadiga muscular excessiva de determinados músculos após exercício. Em 40% dos indivíduos com miastenia grave, os músculos dos olhos são os primeiros a serem afetados e, no decorrer do tempo, 85% deles apresentam esse problema. A dificuldade de fala e de deglutição e a fraqueza dos membros superiores e inferiores são comuns. Tipicamente, um músculo torna-se progressivamente mais fraco. Por exemplo, um indivíduo que conseguia utilizar bem um martelo torna-se muito fraco para utilizá-lo repetidamente. A fraqueza muscular varia de intensidade ao longo de horas ou dias. A doença não apresenta uma evolução regular e as exacerbações são freqüentes. Nos episódios graves, os indivíduos com miastenia grave podem tornar-se virtualmente paralisados, mas, mesmo nessa situação, eles não perdem a sensibilidade. Aproximadamente 10% dos indivíduos afetados apresentam um comprometimento dos músculos respiratórios (condição denominada crise miastênica), que é potencialmente letal.

Diagnóstico

O médico suspeita da existência da miastenia grave em qualquer indivíduo que apresenta uma fraqueza generalizada, sobretudo quando esta inclui os músculos dos olhos ou da face, aumenta com o uso dos músculos afetados e o indivíduo recupera-se com o repouso. Como os receptores da acetilcolina estão bloqueados, as drogas que aumentam a quantidade de acetilcolina são benéficas e um teste com um desses medicamentos pode ajudar na confirmação do diagnóstico. O edrofônio é a substância mais comumente utilizada como droga-teste. Quando injetada pela via intravenosa, essa substância produz uma melhora temporária da força muscular nos indivíduos com miastenia grave. Outros exames diagnósticos consistem na mensuração da função dos nervos e dos músculos através de uma eletromiografia e a detecção de anticorpos contra a acetilcolina no sangue. Alguns indivíduos com miastenia grave apresentam um tumor no timo (timoma), que pode ser a causa da disfunção do sistema imune. A tomografia computadorizada (TC) torácica pode detectar a presença de um timoma.

Tratamento

O tratamento medicamentoso pode ser realizado com medicamentos orais que aumentam o nível de acetilcolina (p.ex., piridostigmina ou neostigmina). O médico pode aumentar a dose durante as crises em que os sintomas pioram. Existem cápsulas de ação prolongada que podem ser utilizadas à noite para auxiliar os indivíduos que despertam pela manhã com fraqueza intensa ou que apresentam dificuldade de deglutição. Outros medicamentos podem ser necessários para combater as cólicas abdominais e a diarréia, freqüentemente causadas pela piridostigmina e pela neostigmina. Se a dose de um medicamento provedora de acetilcolina for muito alta, o próprio medicamento poderá causar uma fraqueza, tornando difícil para o médico distingui-la da miastenia. Além disso, esses medicamenos podem perder seus efeitos com o uso prolongado e, por essa razão, o médico deve ajustar a dose. A piora da fraqueza ou a redução da eficácia da droga exige a avaliação de um médico com experiência no tratamento da miastenia grave.
Para os indivíduos que não respondem totalmente à piridostigmina ou à neostigmina, o médico pode prescrever costicosteróides (p.ex., prednisona) ou a azatioprina. Os corticosteróides podem produzir uma melhoria em poucos meses. Os programas terapêuticos atuais utilizam os corticosteróides em dias alternados para suprimir a resposta imune. A azatioprina, uma droga que ajuda a suprimir a produção de anticorpos, também revelou ser benéfica em alguns casos. Se não for observada uma melhora com o tratamento medicamentoso, ou se o indivíduo apresentar uma crise miastênica, a plasmaférese pode ser tentada. A plasmaférese é um procedimento caro através do qual são extraídas as substâncias tóxicas presentes no sangue (neste caso, o anticorpo anormal). A remoção cirúrgica do timo é útil para aproximadamente 80% dos indivíduos com miastenia grave generalizada.

Answer 2

1. РO que ̩ Miastenia Grave?

A Miastenia é uma doença que acomete os nervos e os músculos, portanto, é uma doença neuromuscular, de origem auto-imune. Ela se caracteriza por fraqueza acentuada que aparece depois do exercício físico ou mesmo no final do dia, portanto, sua principal característica é a fadiga.

Como toda doença auto-imune, a Miastenia acontece em virtude da produção de anticorpos contra o próprio organismo, mais precisamente, contra uma estrutura do músculo chamada de receptor de acetilcolina, que é a região onde o nervo eferente se liga no músculo.

Embora não se saiba ainda porque esses auto-anticorpos são produzidos, sabe-se que a doença acomete principalmente mulheres na proporção de 6 mulheres para cada 4 homens, preferencialmente nas idades entre 20 e 35 anos.

2. Quais são os sintomas da Miastenia?

Como dissemos, o principal sintoma é a fadiga, a qual pode aparecer em qualquer músculo do corpo. Assim sendo, a Miastenia pode produzir sintomas ou fraqueza nos braços, pernas, pode ocasionar dificuldades para mastigar e para engolir (disfagia). Quando acomete os músculos do tórax, a Miastenia provocará falta de ar (dispnéia) e voz anasalada (disfonia). Na face, a Miastenia causa queda das pálpebras (ptose palpebral) e visão dupla (diplopia).

Quando o paciente apresenta apenas sintomas relacionados aos olhos, podemos classificar a Miastenia de forma ocular, ou pode ser generalizada.

3. – Como diagnosticamos a Miastenia?

A história clínica do paciente é o principal exame para o diagnóstico, juntamente com o exame físico. Como exames complementares temos a eletroneuromiografia, a dosagem de anticorpos anti-receptor de acetilcolina, que está presente na região do receptor neuro-muscular e um teste com injeção de prostigmina. Imediatamente depois dessa injeção há melhora da força.




4. – Como tratar?

As formas oculares são geralmente tratadas com a Piridostigmina (melhora a força muscular do paciente) e com corticosteróides (Prednisona) e/ou imunossupressores (Azatioprina). Esses dois últimos promovem diminuição dos anticorpos anti-receptor de acetilcolina.

Já as formas generalizadas podem ser tratadas como as oculares, porém, na maioria das vezes optamos por realizar uma cirurgia para retirada do timo (glândula que fica na parte superior do tórax e que controla a produção dos anticorpos).

5. O que pode piorar a doença?

Os sintomas podem ser piorados pelo esforço físico, pela exposição ao calor, por alterações emocionais, estados infecciosos e pelo uso de alguns medicamentos, como por exemplo, alguns tranqüilizantes e antibióticos.