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Answer 1

NEOPLASIAS DO SISTEMA IMUNE
autor: desconhecido



São um grupo heterogêneo de tumores cujas células de origem podem ser o linfócito, o histiócito ou outros componentes celulares do sistema imune. Acredita-se que cada neo seja uma expansão monoclonal de células malignas. Tipicamente essas neoplasias quase sempre conservam muitas propriedades morfológicas, funcionais e migratórias comuns às suas células normais correspondentes.

Anticorpos monoclonais contra antígenos da superfície celular permitem a identificação de proliferações de linfócitos B ou T. Por esta imunofenotipagem, as neo linfocíticas malignas podem ser relacionadas com os estágios de desenvolvimento e maturação de linfócitos B ou T normais.

Para as proliferações de linfócitos T, a clonalidade pode ser demonstrada conclusivamente apenas através de rearranjo do gene do receptor dos linfócitos T. Os estudos dos antígenos de superfície celular apenas não são suficientes.

Ainda não se demonstrou a monoclonalidade dos tumores de linhagem histiocítica. Essas células carecem de imunoglobulina endógena, mas podem adquirir imunoglobulina exógena em sua superfície. Podem ser ricas em lisozima ou muramidase e, como células fagocíticas, fagocitam partículas de látex ou eritrócitos sensibilizados.

Além de um imunótipo e um genótipo específico, pode-se detectar anormalidades cromossômicas na maioria das neoplasias do sistema imune. Até hoje não se identificou nenhuma anormalidade cromossômica na doença de Hodgkin.

Outro marcador aparentemente específico é a presença de anticorpos contra o retrovírus humano HTLV-1 (vírus da leucemia/linfoma de células T humano) encontrado em pacientes com leucemia/linfoma de células T do adulto. Esses e outro métodos in vitro podem fornecer dados adicionais para definir subgrupos de pacientes importantes em termos de prognóstico.

Podem ocorrer sintomas sistêmicos de febre, sudorese noturna e perda de peso, que tendem a se correlacionar com o estágio avançado da doença. Em geral, a neoplasia surge em um ou mais órgãos do sistema hematopoético (linfonodos, baço, fígado, medula óssea) e tende a disseminar-se para todos esses órgãos , bem como para outros locais se não for tratada ou se receber tratamento ineficaz. O comprometimento da medula óssea com ou sem manifestações no sangue periférico é comum em certos distúrbios e pode ser a característica predominante. Com freqüência, ocorre infiltração meníngea quando neoplasias agressivas afetam a medula óssea.



· Histiopatologia e classificação: as neo de linhagem linfocítica B ou T são denominadas não-Hodgkin. Ao contrário dos linfomas não-Hodgkin, as células malignas diagnósticas ( células de Reed-Sternberg) da doença de Hodgkin parecem ser semelhantes em todos os quatro subtipos histológicos da neoplasia. (Discutidos adiante)



· Diagnóstico e estadiamento: o diagnóstico de uma neo do sistema imune baseia-se na classificação histopatológica do material obtido na biópsia. Esses diagnósticos exigem tecido em quantidade adequada (de preferência de linfonodo para que se possa avaliar a arquitetura, bem com o tipo celular), bem como manipulação adequada e interpretação hematopatológica correta.

Uma vez estabelecido o diagnóstico deve-se determinar a extensão da doença. Deve-se obter uma anamnese meticulosa, pesquisando-se sobretudo a presença ou ausência de sintomas sistêmicos; além disso, todos os pacientes devem ser submetidos a exame físico. É necessário efetuar hemogramas completos e provas de função hepática e renal em todos os pacientes suspeitos. Se o RX de tórax for anormal, pode-se indicar TC. A TC do abdomen e a linfangiografia quase sempre são complementares e não se excluem mutuamente. A biópsia de medula óssea quase sempre está indicada, sobretudo se houver doença clínica avançada ou o paciente tiver linfoma de baixo grau. Deve-se efetuar a citologia do LCR em todos dos pacientes com linfomas de grau intermediário e alto que apresentam comprometimento da medula óssea, bem como em todos os pacientes com linfoma de Burkitt, linfoma linfoblástico ou histiocitose maligna

São utilizados vários sistemas de estadiamento diferentes para as neo do sistema imune. Seu objetivo é definir a extensão da doença, ajudar nas estratégias do tratamento, avaliar os resultados terapêuticos e determinar o prognóstico.





· Diagnóstico diferencial: consiste na avaliação da linfadenopatia. Processos reativos, infecções, outros tumores malignos e colagenose podem causar aumento de linfonodos e/ou hepatoesplenomegalia. A localização dos linfonodos, seu tamanho, sua forma, sua consistência, a rapidez de início e outras características podem ajudar a determinar sua etiologia.

A hiperplasia de linfonodos regionais pode acompanhar infecções agudas ou crônica das extremidades bem como vacinações ou picadas de insetos. Pode ocorrer linfadenopatia difusa após a ingestão de fenitoína. Outros processos reativos difusos, como a AIDS, a linfadenopatia angioimunoblástica e as colagenoses, podem estar associados a maior probabilidade de desenvolver linfoma. Em conseqüência a biópsia de um único linfonodo pode não ser suficiente para estabelecer o diagnóstico.

Dentre as causas infecciosas, as doenças virais predominam e quase sempre produzem materiais histopatológicos bizarros. A mononucleose infecciosa pode estar associada a aspectos comuns à doença de Hodgkin. Outras considerações incluem citomegalovírus, toxoplasmose, tuberculose, sífilis e sarcoidose. As outras neoplasias normalmente afetam linfonodos por disseminação regional.

Em quase todos os casos, a única forma de determinar conclusivamente a causa da linfadenopatia inexplicada consiste no exame histopatológico.



LINFOMAS NÃO-HODGKIN (LNH)

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Answer 2

Site do Hospital do cancer.
Um abraço.