o que é calange esclorozante?

Question

calange esclorozante

Answer 1

Você deve estar falando da "Colangite Esclerosante". Leia o texto abaixo, extraído do "Manual Merck de Saúde para a Família":

- Colangite Esclerosante Primária

A colangite esclerosante primária é a inflamação dos condutos biliares intra e extra-hepáticos que, finalmente, acarreta cicatrização e obstrução dos mesmos. Na colangite esclerosante primária, o tecido cicatricial estreita e, em última instância, bloqueia os ductos, causando a cirrose. A sua causa é desconhecida, mas é provável que ela esteja relacionada a anormalidades do sistema imune. A doença afeta mais freqüentemente homens jovens. Ela ocorre comumente em indivíduos com doença intestinal inflamatória, sobretudo a colite ulcerativa.

Sintomas e Diagnóstico

Comumente, a doença se inicia de modo gradual, produzindo fadiga, prurido e icterícia que aumentam progressivamente. O indivíduo pode apresentar crises de dor na região abdominal superior e febre causada pela inflamação dos ductos biliares. No entanto, essas crises são incomuns. O indivíduo afetado pode apresentar hepatoesplenomegalia (aumento de fígado e de baço) ou sintomas de cirrose. Além disso, ele pode apresentar hipertensão porta, ascite e insuficiência hepática, que pode ser fatal. Normalmente, o diagnóstico é estabelecido através da colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPER) ou da colangiografia percutânea. Na CPER, são realizadas radiografias após a injeção de uma substância radiopaca nos ductos biliares através de um endoscópio. Na colangiografia percutânea, as radiografias são realizadas após a injeção direta de uma substância radiopaca nos ductos biliares. Para confirmar o diagnóstico, pode ser necessário o exame microscópico de uma amostra de tecido hepático obtida através de uma biópsia hepática com uma agulha oca.

Prognóstico e Tratamento

Alguns indivíduos permanecem assintomáticos por até 10 anos (a doença sendo detectada através das provas de função hepática de rotina). Normalmente, a colangite esclerosante primária apresenta uma piora gradual. Medicamentos como os corticosteróides, a azatioprina, a penicilamina e o metotrexato não demonstraram muita eficácia e podem causar graves efeitos adversos. O valor do ursodiol ainda é obscuro. A colangite esclerosante primária pode exigir um transplante de fígado, o qual é a única cura conhecida para essa doença, a qual, de outro modo, é fatal.
A infecção recorrente dos ductos biliares (colangite bacteriana) é uma complicação da doença e deve ser tratada com antibióticos. Os ductos estenosados podem ser dilatados através de um procedimento endoscópico ou cirúrgico. O câncer das vias biliares (colangiocarcinoma) ocorre em 10 a 15% dos indivíduos com colangite esclerosante primária. O tumor é de crescimento lento e o tratamento inclui a realização de um procedimento endoscópico para a colocação de stents nos ductos biliares para abrir os ductos comprometidos. Ocasionalmente, a cirurgia é necessária.

Answer 2

A colangite esclerosante primária é a inflamação dos condutos biliares intra e extra-hepáticos que, finalmente, acarreta cicatrização e obstrução dos mesmos. Na colangite esclerosante primária, o tecido cicatricial estreita e, em última instância, bloqueia os ductos, causando a cirrose. A sua causa é desconhecida, mas é provável que ela esteja relacionada a anormalidades do sistema imune. A doença afeta mais freqüentemente homens jovens. Ela ocorre comumente em indivíduos com doença intestinal inflamatória, sobretudo a colite ulcerativa.

Sintomas e Diagnóstico

Comumente, a doença se inicia de modo gradual, produzindo fadiga, prurido e icterícia que aumentam progressivamente. O indivíduo pode apresentar crises de dor na região abdominal superior e febre causada pela inflamação dos ductos biliares. No entanto, essas crises são incomuns. O indivíduo afetado pode apresentar hepatoesplenomegalia (aumento de fígado e de baço) ou sintomas de cirrose. Além disso, ele pode apresentar hipertensão porta, ascite e insuficiência hepática, que pode ser fatal. Normalmente, o diagnóstico é estabelecido através da colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPER) ou da colangiografia percutânea. Na CPER, são realizadas radiografias após a injeção de uma substância radiopaca nos ductos biliares através de um endoscópio. Na colangiografia percutânea, as radiografias são realizadas após a injeção direta de uma substância radiopaca nos ductos biliares. Para confirmar o diagnóstico, pode ser necessário o exame microscópico de uma amostra de tecido hepático obtida através de uma biópsia hepática com uma agulha oca.

Prognóstico e Tratamento

Alguns indivíduos permanecem assintomáticos por até 10 anos (a doença sendo detectada através das provas de função hepática de rotina). Normalmente, a colangite esclerosante primária apresenta uma piora gradual. Medicamentos como os corticosteróides, a azatioprina, a penicilamina e o metotrexato não demonstraram muita eficácia e podem causar graves efeitos adversos. O valor do ursodiol ainda é obscuro. A colangite esclerosante primária pode exigir um transplante de fígado, o qual é a única cura conhecida para essa doença, a qual, de outro modo, é fatal.
A infecção recorrente dos ductos biliares (colangite bacteriana) é uma complicação da doença e deve ser tratada com antibióticos. Os ductos estenosados podem ser dilatados através de um procedimento endoscópico ou cirúrgico. O câncer das vias biliares (colangiocarcinoma) ocorre em 10 a 15% dos indivíduos com colangite esclerosante primária. O tumor é de crescimento lento e o tratamento inclui a realização de um procedimento endoscópico para a colocação de stents nos ductos biliares para abrir os ductos comprometidos. Ocasionalmente, a cirurgia é necessária.
ok

Answer 3

A colangite esclerosante primária é a inflamação dos condutos biliares intra e extra-hepáticos que, finalmente, acarreta cicatrização e obstrução dos mesmos. Na colangite esclerosante primária, o tecido cicatricial estreita e, em última instância, bloqueia os ductos, causando a cirrose. A sua causa é desconhecida, mas é provável que ela esteja relacionada a anormalidades do sistema imune. A doença afeta mais freqüentemente homens jovens. Ela ocorre comumente em indivíduos com doença intestinal inflamatória, sobretudo a colite ulcerativa.

Bjus..

Answer 4

resposta
calange esclorozante=A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença relativamente rara, acometendo cerca de 10 a 40 pessoas em um milhão. Aparece preferencialmente em homens (2:1) com idade média de 43 anos, mas podendo surgir em qualquer idade, incluindo em crianças. É uma doença grave, com tempo médio entre o diagnóstico e o óbito ou necessidade de transplante hepático de 18 anos.

Por um processo ainda desconhecido, ocorre inflamação dos canais de bile, tanto dentro quanto fora do fígado. Com o tempo, esta inflamação leva à formação de cicatrizes, obstruindo os canais. O acúmulo de bile no fígado leva a cirrose e hipertensão portal muito mais rápido que as hepatites, dependendo do grau de estreitamento. Além disso, o risco de câncer das vias biliares é muito mais alto do que na população geral, chegando ao risco de 1% ao ano.
FISIOPATOGENIA=A fisiopatogenia da CEP ainda permanece desconhecida. Há evidências suficientes de que é uma doença causada pelo sistema imune, provavelmente por um processo de auto-imunidade, com formação de auto-anticorpos contra epitetos comuns tanto à célula do epitélio biliar quanto à do cólon (pela associação entre a CEP e a doença inflamatória intestinal, tanto a RCU quanto a doença de Crohn). Outro fator que sugere a presença de autoimunidade é a associação com outras doenças autoimunes, como a uveíte, e a presença de auto-anticorpos. Propõe-se ainda que exista alguma correlação entre substâncias absorvidas pela mucosa intestinal danificada e a lesão do epitélio biliar.

Essa lesão, cronicamente, leva à formação de cicatrizes na árvore biliar, com formação de estreitamentos mais ou menos intensos. Estreitamentos mais intensos ("estenoses dominantes") reduzem o fluxo de bile, levando ao seu acúmulo (colestase). A colestase, em si, é um fator adicional que leva a maior inflamação crônica das vias biliares (que aumentam o risco a longo prazo de colangiocarcinoma) e do fígado, que ao longo dos anos de inflamação e cicatrizações chega ao estágio de cirrose. Além disso, podem ocorrer episódios de infecção da bile (colangite), que pode ser grave se ão tratada adequadamente.

A CEP deve ser diferenciada da colangite esclerosante secundária, onde a lesão das vias biliares ocorre por um processo patológico ou agressão conhecida, como: obstrução mecânica pós-cirúrgica, tumores dos ductos extra-hepáticos, coledocolitíase, isquemia por oclusão da artéria hepática, quimioterápicos (como a floxuridina para câncer de cólon metastático), antibióticos ou doenças congênitas, como fibrose cística. A CES geralmente é mais agressiva que a CEP e não será abordada aqui.
SINTOMAS=Os sintomas no início da doença variam muito. Como cerca de 70% dos portadores de CEP apresentam também retocolite ulcerativa (e uma pequena porcentagem apresenta doença de Crohn), os sintomas iniciais costumam ser os de colite: diarréia, dores abdominais, perda de peso, sangue ou muco nas fezes. Mesmo assim, os sintomas de colite podem aparecer depois da CEP e mesmo pacientes com colite onde foi retirado o cólon com cura da doença podem vir a apresentar CEP (reafirmando a hipótese de transtorno de imunidade). É estimado que cerca de 2,4 a 4% dos portadores de colite ulcerativa desenvolverão CEP.
Sinais e sintomas no início da colangite esclerosante primária

%

Sintomas


fadiga


75

prurido (coceira)


60

febre


20

colangite (dor + icterícia + febre)


10

sem sintomas


25

Sinais


aumento do fígado


50

aumento do baço


30

hiperpigmentação da pele


25

xantomas


5

Mais recentemente, no entanto, a maioria dos diagnósticos de CEP ocorre em pacientes sem sintomas ou com sintomas leves e incaracterísticos, que descobriram alterações em exames laboratoriais de rotina, especialmente elevação de fosfatase alcalina. Como são pacientes geralmente com doença inicial, o diagnóstico é mais difícil, podendo ser confirmado apenas após anos de acompanhamento.