Anemia falciforme
A hemoglobina, encarregada do transporte de oxigênio dos pulmões aos tecidos periféricos, é uma proteína responsável pela pigmentação vermelha do sangue e compõe-se de quatro subunidades ou cadeias (duas cadeias alfa e duas cadeias beta) e um agrupamento não protéico denominado "heme". A troca de um aminoácido, na cadeia beta, altera as propriedades químicas da hemoglobina, que passa a ser conhecida como hemoglobulina S (Hb S). Quando desoxigenada, a Hb S polimeriza e forma longos bastonetes que alteram a forma das hemácias de bicôncavas para falciformes (em formato de foice).
As hemácias falciformes são inflexíveis. Sua forma estranha e sua rigidez celular causam viscosidade sangüínea aumentada, estase e obstrução mecânica das pequenas artérias e capilares. O sangue não consegue circular facilmente através dos vasos sangüíneos de pequeno calibre, por isso diminui significativamente o suprimento de oxigênio para tecidos e órgãos. >> Anemia hemolítica Em situação normal, as hemácias têm vida média de 120 dias. Ora, os glóbulos vermelhos alterados só permanecem de 10 a 20 dias no sistema sangüíneo. O resultado é um quadro de anemia classificada como hemolítica (= anemia causada pela destruição excessiva de eritrócitos), que debilita o paciente. Este, em geral, mantém níveis de hemoglobina em torno de 7 a 9 gramas por decilitro.
Sinais e sintomas
A anemia falciforme provoca os mesmos sintomas da anemia comum, porém causa problemas resultantes do bloqueio do fluxo de sangue pelas hemácias alteradas:
Fadiga e respiração curta.
Pele pálida e unhas esbranquiçadas.
Icterícia.
Crescimento lento.
Atraso da puberdade.
Agravamento de infecções.
Problemas osteoarticulares.
Problemas oculares.
Problemas cardiovasculares, como insuficiência cardíaca congestiva.
Problemas pulmonares, como infarto pulmonar.
Problemas renais, como perda de proteína na urina e insuficiência renal crônica.
Quadros de infecção ou desidratação podem favorecer o que se chama "crise vaso-oclusiva", geralmente acompanhada de muita dor.
Diagnóstico
É realizado por meio de eletroforese da hemoglobina.
Tratamento
Até o momento, não existem medicamentos que tratem eficientemente a anemia falciforme. Os tratamentos disponíveis, hoje, têm como objetivo acompanhar as condições do paciente, prevenindo complicações e diminuindo as lesões dos órgãos-alvo da doença. Episódios dolorosos podem ser tratados com analgésicos, líquidos e oxigênio. Suplementação diária de ácido fólico e início precoce de antibióticos, quando há febre, têm sido condutas comuns. Resultados satisfatórios têm sido obtidos com a administração de hidroxiuréia, um agente quimioterápico utilizado no tratamento de alguns tumores.
Raças mais propensas à doença
A anemia falciforme é encontrada em pessoas oriundas de algumas regiões da África, Arábia Saudita, Índia e regiões do Mediterrâneo. Indivíduos da América do Sul, América Central ou Estados Unidos da América cujos ancestrais eram dessas regiões também podem ser portadores da doença.
A hereditariedade
A anemia falciforme é uma doença hereditária. Para que se manifeste, é necessário que o filho tenha herdado um gene da doença de cada um dos pais. Quando herda apenas o gene do pai ou da mãe, torna-se portador do "traço" falciforme, isto é não apresenta sinais da anemia, mas pode transmitir esse gene aos seus filhos. Diante disso, quando existe algum caso de anemia falciforme na família, é necessário que o casal procure um especialista em aconselhamento genético, com o objetivo de avaliar possíveis riscos. Exames de sangue permitem determinar se há perigo e são úteis para auxiliar na decisão a ser tomada. Após a concepção, a doença pode ser diagnosticada, no bebê, por amniocentese, no segundo trimestre da gestação.
O pediatra
Uma vez que se trata de doença hereditária, o pediatra deve pedir um exame especial de sangue (eletroforese de hemoglobina) sempre que um bebê nascer em família de risco. Se a criança não foi examinada, a síndrome do pé e da mão (conseqüência da vaso-oclusão nesses locais) pode ser o primeiro sinal.
Mais informações você pode acessar a página:
http://www.ufv.br/dbg/BIO240/DG112.htm
2007-02-08 01:41:16
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answer #1
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answered by Kurt Gauss 3
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O que é Doença Falciforme?
A Doença Falciforme é uma doença herdada em que os glóbulos vermelhos do sangue (hemácias), diante de certas condições, alteram sua forma e se tornam parecidos com uma foice, daí o nome falciforme.
Os glóbulos vermelhos em forma de foice se agregam e dificultam a circulação do sangue nos pequenos vasos do corpo. Com a diminuição da circulação ocorrem lesões nos órgãos atingidos, causando dor, destruição dos glóbulos, icterícia (olhos amarelos) e anemia.
Como o indivíduo se torna portador de Anemia Falciforme?
A hemoglobina, pigmento que dá a cor vermelha aos glóbulos vermelhos, é essencial para a saúde de todos os órgãos do corpo que transporta oxigênio.
A hemoglobina normal é chamada de A e os indivíduos normais são considerados AA, porque recebem uma parte do pai e outra da mãe.
Na Anemia Falciforme a hemoglobina produzida é anormal e é chamada de S. Quando a pessoa recebe de um dos pais a hemoglobina A e de outro a hemoglobina S, ele é chamado de "traço falcêmico", sendo representado por AS. O portador de traço falcêmico não é doente, sendo portanto, geralmente assintomático e só é descoberto quando é realizado um estudo familiar.
Quando uma pessoa recebe de ambos, pai e mãe, a hemoglobina S, ela nasce com Anemia Falciforme cuja representação é SS. Então os pais do paciente com Anemia Falciforme deverão ser portadores do traço ou doentes.
Além de filhos com Anemia Falciforme, pessoas portadoras do Traço Falcêmico poderão também ter filhos normais ou portadores do traço como eles.
Qual a diferença entre Anemia Falciforme e Doença Falciforme?
A Anemia Falciforme acontece quando o indivíduo é SS. Ocorre entretanto em alguns indivíduos a união de um traço S com outro traço doente (C, D, Talassemia), levando ao aparecimento de hemoglobinopatia SC, SD, S - Talassemia.
Todas as hemoglobinopatias juntas incluindo a Anemia Falciforme (SS), são chamadas de Doenças Falciformes (SS, SD, SC - Talassemia.
Quais são os sintomas da doença?
A Doença Falciforme (englobadas SS, SD, SC, S - Talassemia), pode se manifestar de forma diferente em cada indivíduo. Uns tem apenas alguns sintomas leves já outros apresentam um ou mais sintomas que vamos descrever:
1. Crise de Dor
É o sintoma freqüente da Doença causado pela obstrução de pequenos vasos pelos glóbulos vermelhos em foice.
A dor pode se localizar nos ossos ou articulações, no tórax, no abdômen, podendo atingir qualquer local do corpo.
Essas crises tem duração variável e podem ocorrer várias vezes ao ano. Geralmente são associadas ao tempo frio, infecções, períodos pré-menstrual, problemas emocionais, gravidez ou desidratação.
2. Icterícia (cor amarela nos olhos)
É o sinal mais freqüente da doença. O quadro não é contagioso e não deve ser confundido com hepatite. Quando o glóbulo vermelho se rompe, aparece um pigmento amarelo no sangue que se chama bilirrubina. A urina se torna de cor de coca-cola e o branco dos olhos se torna amarelo.
3. Síndrome Mão-pé
Nas crianças pequenas as crises de dor podem ocorrer nos pequenos vasos das mão e dos pés causando inchaço, dor e vermelhidão no local.
4. Infecções
Podem ocorrer infecções freqüentes localizadas na garganta, pulmões e ossos. Estas infecções devem ser vistas pelo médico hematologista tão logo apareçam. Podem ser muito graves e até fatais. Todos os pacientes devem estar com a caderneta de vacinação atualizada. Ao primeiro sinal de febre procure o Hospital onde você é atendido, isto certamente fará com que a infecção seja controlada com mais facilidade. Para prevenir infecções graves, todos pacientes até 5 anos de idade devem receber penicilina (Benzetacyl de 21/21d ou penicilina oral 2x dia) ou Eritromicina se forem alérgicos a penicilina.
5. Úlcera de Perna
Úlcera de perna ocorrem, freqüentemente, próximo aos tornozelos.
Os pacientes devem ser orientados pelo médico hematologista para o tratamento das úlceras e encaminhamento para a sala de curativos.
As úlceras podem levar anos para a cicatrização completa, se não forem bem cuidadas no início do seu aparecimento. Para prevenir o aparecimento das úlceras, os pacientes devem andar com meias grossas e sapatos.
6. Seqüestro do Sangue no Baço
O afoiçamento dos glóbulos no baço pode levar ao seqüestro do sangue. Há palidez e dor no baço e é uma emergência. Procure o hospital onde você é atendido.
Existe cura para a Doença Falciforme?
A Doença falciforme, embora não tenha cura, já que é hereditária, tem controle. Por isso é necessário fazer o diagnóstico precoce e ir sempre às consultas.
Como devem se comportar no dia-a-dia as pessoas com Doença Falciforme?
Elas devem fazer repouso moderado, evitando exercícios muito pesados. Devem também alimentar-se com legumes, verduras, frutas e carnes, e ingerindo bastante líquidos. É importante agasalhar-se durante o período do frio, usar roupas leves durante o verão usar sempre sapatos e meias para evitar machucados nas pernas. Se apresentar crises leves de dor, sem febre, deve aumentar a ingestão de líquidos e usar remédios para dor.
Se houver febre ou crises que não melhoram, procurar o hospital onde você é atendido.
As crianças podem freqüentar a escola normalmente?
Sim. As crianças não são diferentes em relação às outras quanto à inteligência. Devem ser estimuladas para o estudo.
Quanto às atividades de educação física, estas só poderão ser liberadas após avaliação do seu médico hematologista. Os professores deverão ser orientados quanto ao quadro clínico e às complicação da Doença Falciforme.
Procure nos centros de Atendimento o manual para o aluno falciforme e leve para o seu colégio. É o desconhecimento que faz com que os seus amiguinhos olhem para você com estranheza. Informe-os e aos seus professores. Você os está ajudando!
E as vacinas?
Os pacientes devem ter a caderneta de vacinação atualizada. Além das vacinas distribuídas às demais crianças, você deve receber também vacina anti-Hepatite B, anti-Pneumococo e anti-Hemofílus.
Por que se trata a crise com soro?
Porque a hidratação torna o sangue menos viscoso, diminuindo portanto a formação de novos trombos e evitando a obstrução dos vasos.
Se o paciente estiver em crise de dor e não houver hematologista na cidade, como devo proceder?
O paciente deverá mostrar ao clínico da Emergência sua carteira do centro de Atendimento, onde consta seu diagnóstico. Deve sempre levar este manual consigo, pois em caso de dúvida, o médico pode consultá-lo. Caso o médico ainda tenha alguma dúvida quanto à conduta a seguir deverá telefonar para o centro de Atendimento da sua região.
Por que os médicos prescrevem ácido fólico?
Click na fonte que tem mais informações
2007-02-08 09:38:21
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answer #2
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answered by Ricardão 7
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Sem brincadeira, me falaram que a pessoa que tem isso pode ficar com o pênis ereto por muito tempo, ou o tempo todo, fiquei passada! Depois eu volto aqui pra ver as respostas.
bjos e se cuida
2007-02-08 09:32:08
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answer #3
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answered by Melissa *aka Memê 6
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oi, não se desespere.Talvez o medico que comunicou o diagnostico seja o mais indicado a te responder esta questão.Seria interessante, pois existem restrições alimentares entre outras condutas.
2007-02-08 09:28:19
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answer #4
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answered by arlethe l 2
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http://pt.wikipedia.org/wiki/Anemia_falciforme
Espero ter ajudado.
Um abraço.
2007-02-08 09:26:23
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answer #5
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answered by Xan 7
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Anemia falciforme é uma doença hereditária que provoca má formação dos glóbulos vermelhos do sangue. Não tem cura, mas pode ser controlada com dieta adequada, suplementos de ácido fólico e dependendo do caso transfusões ocasionais.
No link abaixo tem informações mais completas. É muito importante que você sempre tenha aconpanhamento médico.
2007-02-08 09:25:50
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answer #6
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answered by leticia25 5
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