關於血友病˙˙˙

Question

我希望多了解特殊疾病。請告訴我為什麼會有這個疾病，以及有關這個特殊疾病的影片 資料 資訊

Answer 1

血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病，原因是血液中缺乏某一種“凝血因子”。凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質，主要有十三種。如果缺乏其中某一種凝血因子，血液就不容易凝固。

血友病患者受傷時出血的速度並不會比正常人快，但有血液不容易凝固的問題，皮膚表皮的小割傷，並不致於發生嚴重問題，但如果是深部割傷時，就可能會產生出血不止的情況。血友病不是一種傳染性疾病，主要發生於男性，以目前醫療技術無法治癒，必須終生輸注凝血因子治療。

血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：

A型血友病：缺乏第八凝血因子。
B型血友病：缺乏第九凝血因子。
C型血友病：缺乏第十一凝血因子。
-------------------------------------------------------------------------------------------


其中A型約佔80％～85％，B型約佔15％～20％，C型血友病患者較少見且症狀輕微屬於個體隱性遺傳，男女均會出現症狀。另外尚有後天性血友病患。

血友病依其血液中凝血因子濃度的高低可分為：

輕度：凝血因子濃度5％～30％之間
中度：凝血因子濃度1％～5％之間
重度：凝血因子濃度＜1％

血友病的嚴重程度因人而異，輕度血友病患者只有在嚴重創傷或手術時才會有出血的問題。中度血友病患者較不常出血，也許一個月出血一次，出血通常是遭受創傷，也有部份患者可能自發性出血。重度血友病患者時常會發生肌肉或關節出血，他們可能每個禮拜出血一至二次，出血通常是自發性的，那表示沒有任何明顯的原因，但還是會發生出血。


血友病是一種隱性性聯遺傳。正常人類細胞內共有23對 (46條)染色體，其中一半(23條)來自父親，一半來自母親。其中第23對染色體決定該個體的性別稱為性染色體，男性為XY，女性為XX，而缺損的基因位於性染色體上則稱之為性聯遺傳。隱性遺傳則是指一對(兩條)染色體皆有缺損才表現出病徵者。產生第八第九因子的基因皆位在X染色體上，而非Y染色體，因此當男性唯一的X染色體發生缺損，就成了血友病患。

血友病患者遺傳自父母的基因其變異的型態相同，所以同一家族裡出血的嚴重程度經常為恆定。

對於女性(帶有XX染色體)雖然其中一個X染色體異常，因其第二個正常的X染色體可產生部分的凝血因子，所以帶有血友病基因的婦女一般情形下可以正常凝血，但其凝血因子濃度可能較一般人為低，因此若需手術時，應謹慎處理。

對於男性(帶有XY染色體)，Y染色體無法參與第八凝血因子或第九凝血因子的製造，如果男性由母系遺傳了血友病的X染色體，則將變成血友病患者，原因在於他的Y染色體無法補償X染色體，沒有能力供應第八或第九凝血因子。

-----------------------------
合理的處理血友病出血問題是照顧血友病重點之一，對出血的問題如能早發現，早作治療就會減輕疼痛與不適及減少嚴重併發症的產生。

2007-02-03 17:22:17 補充：
下面所列舉出的出血問題及治療方法僅供參考，平常你不太可能經歷到每種出血問題，但您如能預知這些情況，當某些情況發生時，您就會有所準備不會措手不及，現在醫療技術，日新月異，所以有關出血問題及治療方法要隨時與你的醫師及醫療團隊作諮商，才能作出最適當的治療。
Ø A型及B型血友病的臨床症狀相同，主要特徵有：
1. 輕微割傷或表皮擦傷時，因為血小板功能正常，並不會有過度出血。
2. 關節及肌肉出血是最難處理且易造成殘障後遺症的問題。
3. 手術後出血的時間較久，而且可能致命。

2007-02-03 17:22:38 補充：
Ø A型及B型血友病的臨床症狀相同，主要特徵有：
1. 輕微割傷或表皮擦傷時，因為血小板功能正常，並不會有過度出血。
2. 關節及肌肉出血是最難處理且易造成殘障後遺症的問題。
3. 手術後出血的時間較久，而且可能致命。

2007-02-03 17:23:34 補充：
Ø 通常出血的嚴重度，受兩個因素影響

1. 受傷的嚴重度

2. 凝血因子缺損的程度：
血友病依其因子缺乏的情形分為輕度（第八或第九因子＞5％），中度（1～5％），重度（＜1％）。這是由基因決定的，也就是同一家族中的血友病患者的出血程度相同。輕度血友病患者如果保護得宜，可能終其一生都不需要輸注凝血因子。

2007-02-03 17:24:02 補充：
Ø 小割傷

青少年最普遍的小割傷、擦傷，多數都會自動止血，並不需輸注凝血因子止血。對這些小傷口的處理方法是：

Ø 用優碘消毒傷口。

Ø 在傷口以繃帶壓迫並貼上藥用膠布。

Ø 假如上述方法未能止血，則需通知治療團隊人員或醫生，也許需要注射凝血因子。



Ø 瘀血

Ø 瘀血在血友病患者是非常常見的，通常不被視為警訊。

2007-02-03 17:26:13 補充：
Ø 關節出血
出血症狀開始時，會較少移動出血的關節，並有輕微的關節腫脹疼痛。當血流入關節腔之後會有熱熱脹漲的感覺，接著可能會彎曲出血的關節，使關節腔的空間增加，以容納更多的出血量，又沒治，則出血會一直持續，這時會感到關節發熱和僵硬。如：

Ø 站立時或伸展臂時有疼痛感。
Ø 只喜用特別的一手臂或腿。
Ø 關節處發紅發熱。
Ø 走路時略跛。
Ø 關節略腫大。
Ø 關節有針感刺或氣泡感。
Ø 口腔出血

2007-02-03 17:26:42 補充：
Ø 胸部及腹部的損傷

較少見，但撞擊腹部可能會傷及內臟器官而有危險，而且有時外觀甚至看不出來有任何的瘀傷，或是在撞擊的幾小時後才感到腹部疼痛，所以當小孩抱怨腹部疼痛時，父母不容易聯想到是之前腹部撞擊之故，所以任何的腹部疼痛最好先給醫師診治。

當胸部肋骨的小肌肉出血時會感到疼痛，但是血友病病童肋骨斷裂的機率並不比其他正常的小孩高，如果您覺得擔心焦慮，可以與相關的專業人員討論，而且不論是腹部或胸部出血皆須由醫師診治，必要時需進一步住院觀察。

Answer 2

網路上查【因果圓滿服務處】
台中 程老師調解因果-辦事均在台中

關聖帝君: 「詭詐奸刁到廟傾誠何益,公平正直入門不拜無妨。」
觀世音菩薩: 「鬼之冤債以功報,何用紙銀日日燒,紙錢能把冤相抵,世人何愁有煩惱。」 本師釋迦牟尼佛: 「一切有為法,如夢幻泡影,如露亦如電,應作如是觀。」

Answer 3

血癌







前言

血癌（Leukemia）就是俗稱的「白血病」。

血癌的分類

白血病依臨床病程的進展速度和癌細胞的成熟度可分為：急性及慢性白血病。其次，再依細胞的來源及型態特徵，可細分為急性及慢性骨髓性白血病、急性和慢性淋巴球性白血病。

急性骨髓性白血病（AML）：急性骨髓性白血病好發於成年人，約有80%的病人超過25歲。急性骨髓性白血病可再細分類為M1到M7型；M1型是「急性未成熟骨髓芽球性白血病」；M2是「急性成熟骨髓芽球性白血病」；M3是「急性多顆粒前骨髓細胞性白血病」；M4是「急性骨髓單核球性白血病」；M5是「急性單核球性白血病」；M6是「急性紅血球性白血病」；M7是「急性巨核細胞性白血病」。

慢性骨髓性白血病（CML）：慢性骨髓性白血病好發年齡層20歲~45歲的成年人。與費城染色體的異常有關，可再分為幼年型及成年型。

急性淋巴球性白血病（ALL）：急性淋巴球性白血病好發於兒童，急性淋巴球性白血病又可再分為L1、L2、L3型。

慢性淋巴球性白血病（CLL）：好發50歲以上的老年人。淋巴球可分為B細胞及T細胞，故可再分為慢性B淋巴球性白血病以及慢性T淋巴球性白血病。

血癌的病因

白血病的成因複雜，目前可能的致病原因及看法包括：

放射線：正常人罹患血癌的機率約在兩萬五千分之一左右，但在原子彈爆炸圈的倖存居民，罹患白血病的機率竟然高達六十分之一。另外懷孕婦女的腹部X光照射，出生的小孩罹患白血病的機率也較高。

化學藥劑：長期的接觸有機苯的工人，或曾接受過含氫化合物（Alkylating agents）化學治療的病人。

遺傳及基因突變：先天染色體異常，如唐氏症候群（Down's）、布倫氏症候群（Bloom's）等先天疾病可能會誘導白血病的發生。如家族中罹患急性白血病，則罹病的機率也會比較高。

免疫能力：自體免疫能力的缺陷可能與慢性淋巴球性白血病有關。

病毒感染：第一型人類T淋巴球細胞性病毒HTLV-I病毒感染與成年型T細胞白血病有關。

血癌的症狀

急性白血病：一般常見的臨床表徵有不明原因的發燒：新陳代謝加速，不成熟白血球快速生長，容易出血：包括鼻血、牙齦出血、皮膚出現塊狀瘀血、女性會有月經量不止的情形。貧血：因紅血球減少、血紅素降低、導致容易疲倦、臉色蒼白。關節疼痛：常發生在膝蓋部位。其他如淋巴結腫大、牙齦腫脹、脾臟腫大、體重減輕、腹部有飽脹感等不適情形。

慢性骨髓性白血病：依其病程可以分為慢性期、加速期以及芽球期。在慢性期常見的症狀為發燒、體重減輕、貧血等，約有百分之二十的病人並沒有症狀。加速期，常見肝脾腫大、不正常的白血球及血小板的增生。芽球期則病情就會轉變如急性白血病。

慢性淋巴球性白血病：在初期幾乎沒有任何不舒服，有些人會有免疫力變差的現象，如長帶狀疹、及出現淋巴腺、脾臟腫大。有些病人會出現自體免疫溶血性貧血及血小板缺乏症。

血癌的診斷

血液檢查：白血球數目增高，可能增高到數十萬以上（但有少部份的病人反而減少白血球數目），且大量出現未成熟的白血球，其他如血紅素下降、紅血球數目減少，血小板數目減少等。

周邊血液抹片檢查：出現許多髓芽細胞，這些髓芽細胞就是不成熟的白血球。

骨髓穿刺切片檢查：骨髓穿刺的部位通常是抽取胸骨或骨盆腔處的腸骨脊，醫師會以穿刺針穿過皮膚，再以特殊的針鑽過骨頭表層，抵達骨髓腔，抽出少許骨髓血。骨髓切片做法同骨髓穿刺，只是使用的針為特殊的切片針，這兩項檢查可同時完成。

血癌的分期

對於白血病的病人而言沒有意義，因為從一發病，惡性細胞就已經進入了周邊血液，並進入各器官系統，所以臨床以各細胞型態加以辨認後便可開始治療。

血癌的治療
I. 化學治療
II. 血液幹細胞移
III.放射線治療





如有問題請與我連絡, 歡迎可點選我的資料以信箱連絡
http://tw.myblog.yahoo.com/jw!lFsTQNGeBURQxhJXw7ZB

Answer 4

血友病
　　

　　血友病患者大量出血時，必須先給予輸血，然後才是注射病患所缺乏的凝血因子。凝血因子可經由靜脈注射，也可借助於輸血方式供給；但最有效的方法是預防出血的發生(不從事運動或危險的職業)。血液中如缺少ＰＴＣ(血漿凝血活素)，也會引起血有病症狀，此病有時稱為─聖誕節病─，因此病首先發現於一位克利斯馬斯的病人亦為性聯遺傳。如果缺少ＰＴＡ(血漿凝血活素元)可引起一種症狀輕微的血友病，非性聯遺傳，男女得病機會相等。因為他們缺少維生素Ｋ，肝藏不能製造凝血活素元。

按照患者所缺乏的凝血因子類型，可將最常見的血友病分為甲型、乙型、丙型三種（或是A型、B型、C型）。

遺傳

甲型和乙型血友病均為X染色體隱性遺傳。女性一般不發病，但可以攜帶致病基因。攜帶致病基因的女性與正常男性的後代中，男性有50%的機率發病，女性有50%的機率攜帶致病基因。患病男性與正常女性的後代中，男性全部正常，女性全部攜帶致病基因。因此，這兩種血友病表現為隔代遺傳。

丙型血友病為體染色體不全隱性遺傳。

1萬人中大約會有1名甲型血友病患者，3.5萬人中大約會有1名乙型血友病患者，而丙型血友病患者則很罕見。

癥狀

由於患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂後，血液較正常人不易凝結，因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重，而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時，常常危及生命。

重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的 1%，一個月內可數次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發生，稱為自發出血。關節出血很普遍。

中度血友病患者的因子活性程度為正常人的1%至5%，他們的出血常常由小創傷導致，例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生。

輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的5%至30%，一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少。


治療

血友病是一種遺傳疾病，必須針對基因進行治療，才有可能根治。基因治療仍然處在研究階段，而且目前的成果，還談不上根治。目前的治療，仍停留在補充凝血因子，來預防或是治療血友病的出血症狀。


凝血因子補充治療

依照病人的症狀，決定如何提升凝血因子的水準。譬如：，至少需要提升凝血因子的水準到40%；治療腸胃道內出血，則需要提升到60%。預防性治療，則是不論有無症狀，以一定的頻次（一般是一週三次）固定注射凝血因子，預防關節出血。因為各種凝血因子都有其半衰期，其中第八因子的半衰期是8至12小時，第九因子的半衰期是18至24小時，因此補充凝血因子的療法，只能暫時解除患者癥狀。
凝血因子來源：一是血漿成分，二是凝血因子濃縮製劑(Coagulation factor concentrate)

血漿成分治療

使用成分

新鮮冷凍血漿(Fresh frozen plasma, FFP)
冷凍沈澱品(Cryoprecipitate)
效力：一單位冷凍沈澱品約含第八因子50單位，一個體重50Kgw的病人,接受注射之後，凝血因子水準可以提升到2個百分點(原來小於1%)。以治療關節出血為例，一次至少需要20單位的冷凍沈澱品。

優點：

緊急時容易在醫療機構取得。
使用經由無償捐血取得的新鮮冷凍血漿或是冷凍沈澱品，病人負擔的醫療費用較低。

缺點：

為了達到治療效果，大量輸注血漿，會造成體內水分過多。
血漿成分在製備過程中，容易產生細胞激素，誘發病人輸血反應。
由於病人需要大量使用，若是遇到血庫庫存不足時，將無法提供治療。
血漿來自多位捐贈者，甚至是有償的捐贈者，增加感染經血液傳染疾病的機會。
必須進行輸血程序，無法在家自行進行治療。

凝血因子製劑

來源：

血漿濃縮：收取有償或無償捐血者的血漿，加工濃縮消毒而成。
基因工程技術製備：利用基因轉殖的技術，利用微生物製造凝血因子，再加工濃縮消毒。
效力：針對病人缺乏的凝血因子，依照需要的劑量來補充。

甲型（A型）血友病為例，一個體重50Kgw的病人,接受一瓶500單位的第八因子濃縮製劑，注射之後，凝血因子水準可以提升到接近20個百分點。

乙型（B型）血友病患者，一個體重50Kgw的病人,接受一瓶500單位的第九因子濃縮製劑，注射之後，凝血因子水準可以提升到接近10個百分點。

優點：
效價高，體積小，無須擔心體液過多的問題。
在製造過程進行精製，消毒，減少感染經血液傳染疾病的機會。
醫療機構無須擔憂血庫庫存問題。
給藥較輸血來得容易，病人可以學習自行在家注射。

缺點：
價格昂貴
凝血因子製劑的選擇
基因工程製劑：製劑純度高，感染疾病機會低，但是製備技術要求高，同時全世界的供應廠商屈指可數。
血液製劑：依照等級，可製備高純度，中純度的製劑，提供不同類型的患者使用。血漿來源的安全性，以及製備過程的消毒過程，必須十分完備。

Answer 5

★　血友病是一種缺乏凝血因子而引起的疾病。在正常情形下，血液中的13種凝血因子會幫助血液凝固。通常人們所稱的血友病是A型血友病－缺乏第8凝血因子而引起的，具有遺傳性，患者以男性為主。B型血友病是缺乏第9凝血因子所致，約佔血友病例的15﹪，也是以男性為主。約有1%的血友病是缺乏第11凝血因子而引起的，稱為C型血友病，男女性的罹患率相同。故此病幾乎只影響男性，因為它的基因在X染色體上。

★　血友病的特徵是傷口流血時凝固非常緩慢；自發性的出血較少見，通常是由創傷或外科手術引發的。關節上的小創傷會引起關節出血，病有畸型的現象(關節血腫)。瘀斑流血情形嚴重時，會導致休克。尿液和糞便中也時常含有血液。

★　血友病患者大量出血時，必須先給予輸血，然後才是注射病患所缺乏的凝血因子。凝血因子可經由靜脈注射，也可借助於輸血方式供給；但最有效的方法是預防出血的發生(不從事運動或危險的職業)。血液中如缺少ＰＴＣ(血漿凝血活素)，也會引起血有病症狀，此病有時稱為─聖誕節病─，因此病首先發現於一位克利斯馬斯的病人亦為性聯遺傳。如果缺少ＰＴＡ(血漿凝血活素元)可引起一種症狀輕微的血友病，非性聯遺傳，男女得病機會相等。因為他們缺少維生素Ｋ，肝藏不能製造凝血活素元。