O que é HIPOTOMIA?

Answer 1

é a diminuiçao do tonus muscular.

Answer 2

Talita, hipotomia é a diminuição do tônus (força) muscular, pode ser decorrente de várias doenças.

Answer 3

Hipotonia - hipo=baixo, pouco, tonia=tônus, significa baixa tonicidade muscular, flac

Answer 4

Condição descrita originalmente em 1956, com incidência estimada em 1.5000 a 3.000 nascidos vivos, e sendo responsável por cerca de 1% dos casos de retardo mental (Bray e colaboradores, 1983, Zellweger e Soyer, 1979).
O quadro clínico varia de modo bastante nítido de acordo com a idade do paciente. No período neonatal encontraremos, usualmente, hipotonia muscular importante, baixo peso e pequena estatura. Nesta fase da vida, são muito comuns dificuldades alimentares devidas à dificuldade em sugar e deglutir. A hipotonia referida irá persistir como sintoma bastante evidente, durante toda a infância. O diagnóstico pode ser difícil até os dois anos de idade, quando hiperfagia e obesidade se fazem presentes.
No que se refere aos sinais e sintomas decorrentes do envolvimento do sistema nervoso central, encontraremos retardo mental que pode variar de moderado a severo, hiperatividade, sonolência e o hábito de mexer em feridas cutâneas. Manifestações convulsivas e escoliose podem ser encontradas. Em mais de 50% dos casos encontraremos problemas visuais tais como estrabismo, nistagmo e hipopigmentação. Outros achados incluem hipogonadismo, criptorquidia, micropênis ou microlabia (Swaiman, 1989). Podem estar presentes, também, diabete melito e hipermobilidade articular, convulsões, clinodactilia, sindactilia e outros sinais menos comuns.
Alguns sinais dismórficos faciais têm sido relacionados à síndrome de Prader-Willi (SPW), tais como fendas palpebrais amendoadas, diâmetro bifrontal diminuído, boca com formato de boca de peixe e anomalias dentais. Mãos e pés pequenos são comuns, bem como outras anormalidades esqueléticas. Muito embora várias destas características estejam presentes em, praticamente, todos os pacientes, as manifestações clínicas da síndrome são variáveis.
Formas expandidas da SPW foram descritas com achados como defeito do septo ventricular, hipoplasia das câmaras direitas do coração, anormalidades renais e úvula bífida (Pauli e colaboradores, 1983).
Apesar do quadro clínico acima descrito, o diagnóstico da síndrome pode ser dificultado em razão de que várias das características podem estar presentes de forma bastante sutil e variar com o passar dos anos. O diagnóstico em crianças muito pequenas pode ser muito difícil, e não é incomum que um diagnóstico errôneo seja feito em adolescentes e adultos obesos.
Outro aspecto que dificulta o diagnóstico é a falta de um marcador biológico que esteja presente em todos os casos, muito embora em cerca de metade dos casos anormalidades cromossômicas possam ser identificadas, aspecto que será discutido adiante. Tendo em vista as dificuldades da SPW, um grupo de especialistas propôs uma série de sinais e sintomas, divididos em Maiores, Menores e de Suporte que, no seu conjunto, poderiam servir de critérios para facilitar o referido diagnóstico clínico (Holm e colaboradores, 1993). O diagnóstico se baseia na pontuação, que é feita atribuindo-se um ponto às características Maiores, meio ponto às Menores e nenhum ponto às de Suporte.
Como já foi mencionado, o quadro clínico da SPW se altera de forma muito evidente com o passar dos anos, de tal modo que lactentes e crianças pequenas têm menos sintomas do que crianças mais velhas e adultos. Levando-se em conta esse fato, o valor atribuído à pontuação varia de acordo com a faixa etária, sendo que, em crianças com menos de três anos de idade, cinco pontos são suficientes para um diagnóstico de SPW, sendo que quatro destes ponto deverão pertencer à categoria de Maiores para possibilitar o diagnóstico. A maioria dos critérios Maiores para a SPW se aplica a todas as crianças mais velhas e adultos.Critérios diagnósticos para a síndrome de Prader-Willi Critérios Maiores (Major)

1. hipotomia no período neonatal e infância com sucção comprometida e que melhora com a idade;
2. problemas com alimentação na infância, com a necessidade de utilização de técnicas especiais destinadas a melhora e pequeno ganho de peso;
3. ganho de peso muito rápido ou excessivo após os 12 meses e antes dos seis anos de idade com obesidade na ausência de algum tipo de intervenção;
4. características faciais com dolicocefalia, face estreita com diminuição do diâmetro bifrontral, olhos amendoados, boca parecendo pequena com lábio superior fino e cantos da boca inclinados para baixo (necessária a presença de, pelo menos, três);
5. hipogonadismo, com qualquer das seguintes características, dependendo da idade;

(a) hipoplasia genital (menino: hipoplasia escrotal, criptorquidia, testículos e/ou pênis pequenos; menina: ausência ou hipoplasia acentuada dos pequenos lábios e/ou clitóris;
(b) maturação gonadal retardada ou incompleta com retardo nos sinais pubertários (na ausência de intervenção) após 16 anos de idade (meninos: gônadas pequenas, poucos pelos no corpo e face, falta de mudança na voz; menina: amenorréia/oligomenorréia após os 16 anos).

6. retardo global no desenvolvimento em crianças com menos de seis anos de idade, retardo mental leve ou moderado ou problemas de aprendizagem escolar em crianças mais velhas;
7. hiperfagia, roubo de comida, obsessão por comida;
8. deleção 5q11-13 ou outras anormalidades citogenéticas/moleculares na região cromossômica da síndrome de Prader-Willi, inclusive dissomia materna.Critérios Menores (Minor):

1. diminuição dos movimentos fetais, letargia ou choro débil na infância, melhorando com a idade;
2. problemas comportamentais características: crises de birra, crises de violência e comportamentos obsessivos/compulsivos; tendência a discussões, atitudes oposicionais, rigidez, manipuladores, possessivos e teimosos, perseverante, tendência para o roubo e mentiras (cinco ou mais destes sintomas devem estar presentes);
3. distúrbios do sono ou apnéia do sono;
4. baixa estatura em torno dos 15 anos de idade (na ausência da administração do hormônio do crescimento);
5. hipopigmentação - pele e cabelos claros;
6. mãos e ou pés pequenos para altura;
7. mãos estreitas com bordos ulnares retificados;
8. anormalidades oculares (esotropia, miopia);
9. saliva espessa e viscosa com a formação de crostras nos cantos da boca;
10. defeitos fono-articulatórios;
11. descarnar, machucar a pele.