LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
O que é?
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória de causa desconhecida.
Para que se desencadeie a doença, agentes externos desconhecidos (vírus, bactérias, agentes químicos, radiação ultravioleta) entram em contato com o sistema imune de um indivíduo que está com vários genes erradamente induzindo produção inadequada de anticorpos. Estes anticorpos são dirigidos contra constituintes normais (auto-anticorpos) provocando lesões nos tecidos e também alterações nas células sangüíneas.
É uma doença razoavelmente comum no consultório dos reumatologistas. Melhor conhecimento médico e avanço em métodos diagnósticos devem ser os motivos pelos quais o LES tem sido diagnosticado com mais freqüência e seu prognóstico é muito melhor do que há 15 anos atrás.
Atinge principalmente mulheres (9:1) em idade reprodutiva, iniciando-se mais comumente entre 20 e 40 anos. Pode ser bastante benigno até extremamente grave e fatal.
O que se sente?
As manifestações clínicas são muito variáveis entre os pacientes.
As queixas gerais mais freqüentes são mal-estar, febre, fadiga, emagrecimento e falta de apetite, as quais podem anteceder outras alterações por semanas ou meses. Os pacientes já poderão estar sentindo dor articular ou muscular leve e apresentando manchas vermelhas na pele que passam por urticária.
As alterações mais freqüentes ocorrem na pele e articulações.
Pele e mucosas
Há muitos tipos de lesão cutânea no LES. A mais conhecida é a lesão em asa de borboleta que é um eritema elevado atingindo bochechas e dorso do nariz. Manchas eritematosas planas ou elevadas podem aparecer em qualquer parte do corpo.
Muitos pacientes com LES têm sensibilidade ao sol (foto-sensibilidade). Assim, estas manchas podem ser proeminentes ou unicamente localizadas em áreas expostas à luz solar. Outras vezes, as lesões são mais profundas e deixam cicatriz (lúpus discóide).
Começam com uma escamação sobre a mancha eritematosa. Com o passar do tempo a zona central atrofia e a pele perde a cor, ficando uma cicatriz que pode ser bastante desagradável.
Há casos de lúpus discóide em que nunca haverá outros problemas, isto é, não haverá lúpus sistêmico. Estes pacientes devem ser seguidos com atenção pois não há como acompanhar a evolução sem exame físico e laboratorial.
Queda de cabelo é muito freqüente. Os fios caem em chumaços e muitos são encontrados no travesseiro. É sinal de doença ativa.
Apesar de não serem freqüentes, são úteis para o diagnóstico o aparecimento de feridas dentro do nariz, na língua e na mucosa oral.
Aparelho locomotor
A grande maioria dos pacientes tem artrite. Esta costuma ser leve e melhorar rapidamente com tratamento. Entretanto, há poucos casos em que aparecem lesões destrutivas que podem ser bastante graves.
O uso de corticóide por longo tempo (que muitas vezes é indispensável) pode provocar, em cerca de 5% dos pacientes, necrose em extremidade de ossos longos, principalmente fêmur.
Tendinites ocorrem com freqüência e podem acompanhar as crises de artrite ou se manifestarem isoladamente. Regiões não habituais como tendão de Aquiles podem incomodar por bastante tempo. Poucas vezes há lesões graves.
2006-09-24 15:13:59
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answer #1
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answered by Anonymous
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não é contagiosa, é uma doença que ataca o sistema imune, diagnosticada através de exames laboratoriais.
O que se sente?
As manifestações clínicas são muito variáveis entre os pacientes.
As queixas gerais mais freqüentes são mal-estar, febre, fadiga, emagrecimento e falta de apetite, as quais podem anteceder outras alterações por semanas ou meses. Os pacientes já poderão estar sentindo dor articular ou muscular leve e apresentando manchas vermelhas na pele que passam por urticária.
É desencadeada por agentes externos desconhecidos (vírus, bactérias, agentes químicos, radiação ultravioleta).
2006-09-24 14:29:27
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answer #3
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answered by regia c 1
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LUPUS
Lupus eritomatoso sistêmico - patologia - patogenia - nefrologia - tratamento clínico
Definição
Lupus eritematoso sistêmico é uma doença auto-imune de caráter sistêmico e inflamatório com produção de anticorpos contra o próprio organismo. Há formação de imunocomplexos antígeno anticorpo. Dentre eles, os mais importantes são os antígenos nucleares. Formam-se portanto, anticorpos antiDNA, antiSm, AntiRNP ( ribonucleoproteína), anti-histona.
Outros anticorpos importantes:
Anti-plaquetas
Antilinfócitos
Anti-endotélio.
Estes causam respectivamente plaquetopenia, linfopenia e vasculites.
Anti-heparina-sulfato e anti-colágeno tipo IV( membrana basal).
Presença de anti-histona ocorre na síndrome "lupus-like" - que é provocada por medicamentos como a hidralazina ( hidroclorotiazina - diurético), procainamída.
No lupus, as manifestação mais graves que levam a óbito são mais devidas a sepse. Mas também pode ser por insuf.renal ou afecção do SNC. Ocorre na população em geral na proporção de 40:100000 hab. Predomina no sexo feminino 9:1, na idade fértil.
Já na adolescência e idosos, a proporção mulher/homem cai pra 2:1.
Uma mulher qualquer com síndrome nefrótica tem 16% de chance de ser lupus.
Diagnóstico
Para confirmação e fechamento do diagnóstico há necessidade de pelo menos 4 critérios ( clinico/laboratorial).
Rash malar - Lesão com aspecto de asa de borbelta na face
Rash discóide - Região do couro cabeludo perde cabelo ( uma rodela).
Fotossensibilidade - Não pode sair no sol que aparece um monte de lesão na superfície da pele
Alteração neurológicas (disfunção cognitiva)
Úlcera oral
EAS - Proteinúria persistente .0,5g/dia ou cilindros celulares
Anemia, leuco e/ou plaquetopenia (<100.000)
Artralgia - dores articulares - joelho, tornozelo, cotovelo, ombro - pode ter atrite tb
Detecção imunológica do sangue - Anti-DNA, anti-Sm, VDRL falso positivo, antinuclear ( FAN)
Pericardite, pleurite
O indivíduo com FAN negativo ( não reativo) praticamente se afasta lupus, pois é um dos mais sensíveis, apesar de não muito específico para lupus.O AntiDNA e antiSm são mais difíceis de encontrar no sangue, mas são altamente específicos para lupus.
Dentre as manifestação,as dérmicas e a artralgia são as mais comuns.
Sintomas mais comuns nos pacientes de LES:
- artralgia - 95%
- febre - 90%
- artrite - 90%
- manchas de pele - 74%
- anemia - 71%
- problemas renais - 50%
- dores no peito - 45%
- "asa borboleta" - 42% (foto abaixo)
- fotossensibilidade - 30%
- perda de cabelo - 27%
- síndrome Raynaud - 17%
- distúrbios psíquicos - 15%
- feridinhas na boca e nariz - 12%.
Outras manifestações:
Miosite/miopatia, deformidades nas mãos, alopecia, esplenomegalia, linfadenomegalia, psicose, convulsões, cefaléia, pleurisia, miocardite, endocardite de Libman e Sachs, derrame pleural, diarréia, náuseas, anorexia, trombose venosa, aborto na gravidez.
A anemia é normocítica normocrômica pela doença crônica, onde os depósitos de ferro estão cheios e há disfuncão da transferrina para transporte do ferro para hematopoiese. A anemia também é hemolítica, pois há anticorpos colados nas hemáticas. Há reação de Coombs positiva.Essa anemia responde bem a corticóides. Se não, responde bem a esplenectomia.
Nefrite lúpica
Refere-se às alterações que ocorrem nos rins (inflamação) com o progredir da doença
Na biópsia, sempre vê depósitos nos glomérulos. Esses depósitos são imunocomplexos ( com IgG, IgM, IgA etc.)depositados nos glomérulos.
Esses imunocomplexos desencadeam uma reação inflamatória com ativação do complemento, liberação de mediadores químicos a infiltração de linfócitos, monócitos.
Sinais de nefrite lúpica - proteinúria, hematúria, cilindros hemáticos no EAS.
Na dosagem do complemento sérico, o C3,C4 e CH50 vão estar baixos.
Obs.: o paciente pode ter nefrite como manifestação inicial do LES, antes daquele sintomas clássicos.
Classificação da biópsia renal pela OMS:
I - normal
IIa - depósitos mesangiais (de IgG/C3)
IIb - além dos depósitos, tem hipercelularidade do mesangio. Aparece hematúria e proteinúria discreta.
III - Glomerulonefrite proliferativa segmentar focal - depósito de Imunocomplexo nas regiões subendoteliais e mesangiais (no M.E.)
IV - Glomerulonefrite difusa ( mais grave, e uma das mais freq.) - há depósitos de I.C. nas regiões subendotelial, subepitelial e mesangial.
V - " membranosa
A biópsia é necessária para o tratamento, e para analisar o prognóstico
Prognóstico e tratamento
Classe I e II => prognóstico muito bom. Tratar apenas o lupus, não a nefrite
Classe III =>Corticoterapia* . Tem chance de evoluir para insufi. renal crônica terminal ( IRC)
Classe IV => É a mais temida. Tem o pior prognóstico e altas chances de evoluir para IRC
Classe V =>Corticoterapia* . Tem chance de evoluir para insufi. renal crônica terminal ( IRC). Tem o prognostico melhor que a classe IV.
Tratamento do lupus - É uma doença incurável. Deve ser apenas controlado com anti-inflamatórios não esteróides ( AINES), como os salicilatos.As manifestação articulares e dérmicas pode ser controlada com antimaláricos, como a hidroxicloroquina 400 mg.
Tratamento da nefrite lúpica - classe III => corticóides em dose baixa - prednisona ( meticortem) - 0,5 mg até 1 /Kg/dia. Controlar a funçõa renal periodicamente
Tratamento classe IV e classe III evoluindo mal com perda da função renal progressivamente => Tratamento agressivo com pulsoterapia com ciclofosfamida I.V. 0,75 a 1g/m²/mês por 6 meses consecutivos e depois doses trimestrais. Associado a prednisona 0,5 mg/kg/dia em dias alternados
Cuidado com a ciclofosfamida, pois pode dar leucopenia, amenorréia persistente, anovulação e esterelidade. Estes problemas podem ser resolvidos com a substituiçõa pela azatioprina. A nefrite lúpica com formaçào de crescentes celulares ( glomerulonefrite rapidamente progressiva tipo II) indica pior prognóstico e evolução rápida para IRC terminal.
2006-09-27 04:26:00
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answer #6
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answered by Anonymous
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