硬皮症會不會死還有彈性纖維變化是什麼病

Question

硬皮症會不會死,還有彈性纖維變化是什麼病,為什麼看診醫師要求還要看眼科呢喉嚨長繭不管它會不會自已就會痊癒

Answer 1

什麼是硬皮症？

硬皮症是一種慢性自體免疫性疾病，於18世紀首度提出。硬皮症就是「變硬的皮膚」

，是由於皮膚的膠原沈澱增加所引起。



硬皮症有兩種型式

局部型硬皮症影響皮膚和肌肉骨骼系統。
系統型硬化症則影起內部器官的傷害：包括皮膚、肺臟、心臟、腎臟的結痂和血管傷害。它可使胃腸道的收縮減慢並引起關節炎。系統型硬化症也可產生肌肉發炎、眼睛乾和嘴巴乾。大部份硬皮症患者的手和腳於溫度低時會誘發小血管痙攣，就是雷諾氏現象。系統型硬化症有廣泛之皮膚侵犯者，較常導致嚴重的內在器官傷害。



引發原因

硬皮症的大部份病例引發原因仍不知，然而，少部份硬皮症或硬皮症樣的疾病病例，是與暴露於特定毒素或骨髓移植併發症有關。硬皮症不是傳染性的也和遺傳沒關。 系統型硬化症與免疫系統的活化細胞有關，皮膚和內部器官加速產生結痂組織---纖維母細胞，並產生血管內皮傷害導致結痂組織過度產生。



對健康的影響

侵犯女性大於男性、大人多於小孩
每年每百萬人中有10~20個新病人
五年存活率60~70%
肺臟、心臟和腎臟的傷害是最常影起嚴重症狀與死亡
很多病人有關節毀損或手指潰瘍而使手部功能減少



診斷

硬皮症之診斷主要由臨床病史和理學的發現，最主要是依循美國風濕病學會的診斷條件來確立診斷.

血液檢查、放射診斷和肺功能測知內臟器官侵犯的程度和嚴重度。



治療

硬皮症目前仍無法完全治癒,但可以用藥來控制病情的惡化。
Colchicine, Pentoxyphylline, D-penicillamine 是常用的免疫調節藥,有不錯的療效.
雷諾氏現象可用鈣離子阻斷劑幫助
胃反流性食道傷害可用抗酸藥治療
物理和職能治療可以減少關節的變形和功能的退化。
http://www3.vghtc.gov.tw:8082/air/air_webedu/pss.htm