Qual a tríade de sinais clínicos encontrada na síndrome de West ?

Answer 1

A síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos : Traçado eletroencefalográficos com atraso do desenvolvimento , espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia.

Answer 2

SÍNDROME DE WEST - tríade:
- de sinais clínicos e eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento;
- espasmos infantis;
- e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia.

SÓ PARA COMPLEMENTAR A RESPOSTA:

As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão da pernas ( espasmos mioclônico maciço ) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo. Cada crise dura em média alguns segundos . As vezes as crises são representadas apenas por flexão da cabeça ( tique de sabam ou "espasmo saudatório" ) . As crises são freqüentes particularmente durante a vigília, podendo chegar até a centena ou mais por dia.
As contrações são breves, maciças , simétricas , levando-se os membros superiores para frente e para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças hipotônicas. Em princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas ou com reflexo de Moro. Outra manifestação importante é o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce do quadro. Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactante antes dos surgimentos das crises. Com a maturação da criança , em geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto ano de vida.

Evolução , complicação e prognóstico
Quase sempre é uma perda de cunho neuropsíquico para criança afetada, esta perda está na dependência da precocidade de diagnóstico e da intervenção aplicada. A hipsarritmia pode desaparecer ou se transformar no decorrer do tempo. A criança apresenta sérias complicações respiratórias, devido aos freqüentes espasmos, deformidades , principalmente de MMSS e MMII. Pode ocorrer subluxação do quadril.
Há possibilidade de remissão total de espasmos infantis considerados criptogéticos, mas não há confirmação científica de remissão definitiva para os casos mais graves associados a outras condições ou patologias neurológicas.
Crianças apresentam sinais e sintomas de dano cerebral podem vir a apresentar um quadro de déficit intelectual a posterior, elas devem ser precocemente estimuladas para diminuir a seu grau de compartimento intelectual e psíquico.
Têm sido assinalados os casos em que o desenvolvimento é normal. Vários autores têm discutido uma associação entre a hipsarritmia e psicose ou entre hipsarritmia e autismo. A deteriorização do desenvolvimento neuropsicomotor está presente em 95 % dos casos. O melhor prognóstico ocorre nos 5% dos casos que permanecem com desenvolvimento mental.
O prognóstico, mesmo nos casos tratados precocemente, permanece reservado, observando-se em 90% dos casos a presença de deficiência mental. Distúrbios psiquiátricos são freqüentes. Outras síndromes epiléticas podem surgir, sendo que 50-60% dos casos evoluem para síndrome Lennox-Gastaut, epilepsia multifocal ou epilepsia parcial secundariamente generalizada.

Answer 3

A síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento , espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia.