修格蘭症候群 是什麼?

Question

修格蘭症候群 是什麼?
修格蘭症候群 是什麼?
修格蘭症候群 是什麼?
修格蘭症候群 是什麼?

Answer 1

乾燥症候群，又稱修格蘭氏症候群，是一慢性自體免疫發炎性病變。主要影響淚腺與唾液腺，導致乾眼症與乾口症，但身體其他腺體也可能受到侵犯，造成皮膚、頭髮、氣管或陰道乾燥等現象，也可能會有其他腺體外的症狀，如疲憊、發燒、關節痛（炎）、肌肉痛（炎）、血管炎或侵犯心臟、肺部、腎臟與神經等器官。 要正確診斷修格蘭氏症候群，需詢問是否有眼睛或口腔乾燥等主觀症狀、查看患處是否有乾燥的客觀證據、詳細問診並抽血檢查看是否有和乾燥症相關的自體免疫抗體或疾病存在（最常見的自體免疫疾病，為全身性紅斑狼瘡與類風濕性關節炎）。必要時也須做患處腺體，如小唾液腺切片檢查，以查看腺體是否有淋巴球異常聚集之病灶。 因為其他情形也可能會有類似修格蘭氏症候群的症狀與變化，在診斷此病前，需先排除頭頸部放射線治療、Ｃ型肝炎感染、愛滋病、淋巴癌、類肉瘤病與使用其他具抗膽鹼性質藥物等情況。 修格蘭氏症候群是最常見的自體免疫疾病之一，主要影響40至50歲的女性。由於它常緩慢發病，症狀也常不明顯，加上病患或醫師對此病的認識也不夠，修格蘭氏症候群常未被早期診斷出來或誤診為其他疾病，而未能接受適當的治療，不僅影響生活品質甚鉅，甚至造成角膜潰瘍或蛀牙等併發症。值得注意的是，患者可以沒有任何乾燥的感覺，但在做系列檢查時卻發現腺體已有功能異常現象。 當確定為修格蘭氏症候群時，除了採用一般支持性療法，如乳霜或護唇膏以減少體液流失外，也可使用人工淚液或人工唾液來緩解乾燥的感覺。雖然修格蘭氏症候群是健保重大傷病之一，但仍要事前送審通過，才可開立增加唾液或淚液分泌的口服藥物，否則需自費。在修格蘭氏症候群中，最常被使用的抗風濕藥物為奎寧，可以改善皮膚與關節的症狀，並有預防腺體外侵犯的作用。

Answer 2

燥症(Sicca syndrome)的正式醫學名稱是修格蘭氏症候群(Sjogren's syndrome)。它是一種原因不明的、慢性的自體免疫疾病，因為免疫系統的功能失常，產生一些攻擊自身的外泌腺體的淋巴球，使這些外泌腺體的組織受到破壞，而失去它們分泌粘液的正常功能。淚腺及唾液腺是最常受到侵犯的組織，所以患者會有眼乾、口乾的症狀。其他部位的外泌腺(如：陰道粘膜、呼吸道、消化道、及皮膚者)也可能受到波及。部份的患者慢慢地連外泌腺之外的其他器官(如：肺、腎臟、血管、及肌肉)也會受到侵犯。另有部份患者會合併有其他的自體免疫疾病，如：風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、硬皮症、雷諾氏症候群、多發性肌炎等。至於癌症的發生率可能高於一般人(主要是淋巴瘤及血癌)，不過據國外的統計只約6-8%。

乾燥症因為原因不明，所以沒有治癒的方法，也無法使已遭破的腺體恢復正常的功能。治療上以症狀治療及支持性的療法為主，主要目的在緩解患者的不適。由於每個患者的症狀及輕重程度不同，所以治療方法也不盡相同。人工淚液及人工唾液是主要的症狀治療方法。合併有關節或肌肉疼痛的患者，需要用到非類固醇的消炎止痛藥。而併發症嚴重的個案可能需要用到類固醇之類的免疫系統調節劑。

Answer 3

@口乾、眼乾 修格蘭症候群口乾、眼乾，是原發性修格蘭氏症候群病患腺體方面的臨床表徵。由於原發性修格蘭氏症候群的疾病本身進行非常緩慢，早期的症狀不明顯，不具特異性，症狀經常是間歇性發生，容易被誤診為焦慮症、交感神經調節異常或女性荷爾蒙調節不順等疾病。 數年後，乾燥的症狀慢慢地轉強，發病頻率更為頻繁，症狀逐漸轉為更具特異性。一般而言，病人從出現輕度乾燥症，過度到感到非常不舒服去找醫師，最後再被診斷為修格蘭氏症候群，大概都要經過五－十年以上。原發性修格蘭氏症候群在腺體方面的臨床表徵主要包括乾口症、乾眼症與外分泌腺腫大。早期乾眼症以眼睛乾澀、異物感、眼結膜紅腫為主；晚期時，眼睛結膜紅腫可能持續多時，少數病人會因為淚水過少引發角膜受損，眼睛模糊或失明。病情嚴重時，眼睛分泌物變成非常黏稠，眼角處會出現黏性高的淡黃色分泌物。淚腺腫大時，可以造成眼睛向外凸出等壓迫性症狀。 乾口症在早期時，病人經常抱怨口腔味道異常、火氣大、食不知味。慢慢地，口水越來越少，吞嚥逐漸轉趨困難；嚴重者必須同時喝下許多水，食物才能下嚥。蛀牙在不知不覺中增加，牙周病也悄悄地發生。中度與重度的病人，耳咽管因為分泌液減少經常發生堵塞，造成內耳不平衡、頭重腳輕和頭昏等症狀；感冒時，這些症狀變得更明顯。 乾口症常見的理學檢查發現包括口腔底部唾液量減少、舌頭表面出現裂痕、味蕾萎縮、舌頭表面看起來像牛肉一般、舌頭表面出現念珠球菌感染的白色膜狀物。隨著疾病進展，牙周病和蛀牙愈來愈嚴重，年紀輕輕的病人，已經是滿口假牙。另外，有些病患則在腮腺或頷下腺出現唾液腺體腫大現象。 撰稿人：臺北榮總過敏免疫風濕科主任醫師黃德豐