肢端肥大症是什麼病?

Question

肢端肥大症是什麼病?

Answer 1

圖片參考：http://www.show.org.tw/images/0926_B.gif
一‧定義與病因：係因腦下垂體長瘤而使生長荷爾蒙過多所致。是一種成人的疾病，發生率低，腫瘤繼續長大，會造成整個腦下垂體被破壞，導致腦下垂體功能低下。二‧疾病之症狀：此疾病的病人有一種特殊的外表，下巴突出、手變寬且手指像鏟子。另還有頭痛、複視、失明、昏睡。女性患者有多毛症,無月經,腫瘤增大時,視力會減弱。http://www.show.org.tw/health_detail.asp?x_no=0000003441肢端肥大症是一種罕見的疾病，根據外國的流行病學調查，盛行率每百萬人口約四十人左右，而每年每百萬人口，可以出現三個新病例。也就是說，台灣大約有八百多位肢端肥大症的病人，每年可以看到六十個左右的新病例。肢端肥大症通常密發在三十多歲至四十多歲年紀的人。主要的原因是在腦子的中央下方，鼻腔上方的內分泌腺體或腦垂腺長腫瘤而分泌過量的生長素。若在青春期前發病，也就是病人還可以長高時，會出現巨人症。若已不再長高時才發病，則這時過量的生長素只會使手腳變粗、鼻子變大、眼眶突起、兩頰變寬、嘴唇變厚、舌頭變粗，此外身體的器官也變大。除了外型的變化外，由於生長素過量，病人會有高血壓、糖尿病、心血管疾病和骨胳疼痛的現象，特別是膝關節。而且由於手腕韌帶變厚，壓迫手腕的神經，兩手會發麻。由於高血壓、糖尿病的關係，病人的壽命會比一般人少十歲左右；腦血管疾病發生的機會則為一般人的二倍，它也是病人主要的死因。由於生長素的作用緩慢，因此患者外表臉型或體型的變化容易被誤以為是年紀增大的關係，以致診斷的時間會延誤十年以上。現在由於醫學知識的普及，生長素測定容易，再加上精密的核磁共振造影檢查，比較可以早期發現這種疾病。在治療方面，由於診斷的時間通常比較延誤，因此腦垂腺的腫瘤都已較大，手術不易拿乾淨，因此在術後，生長素的濃度還是不容易恢復正常，這時就需進一步治療。電療是手術後治療的方法之一，但必需等十年以上，才能發揮治療效果，緩不濟急。此外電療也會降低甲狀腺、腎上腺、性腺的功能。在等電療發揮效果的時間，或為避免因電療產生副作用，可以使用藥物治療。口服的藥物為Parlodel(bromocriptine)， 效果不甚理想，大量時有副作用。注射的藥物為Sandostatin (octreotide) 和Somatuline (lanreotide)， 效果比較理想。過去皮下注射Sandostatin ，一天三次，甚不方便，現有長效濟型的Sandostatin 和Somatline ，可以每個月，或二星期注射一次， 是病人的一大福音。由於大部份病人無法經由手術一次根治，必須長期追蹤和治療，因此必須互相鼓勵，互相照料和關心，才能使人生更有自信，為此國內有「大肢俱樂部」的產生，也希望病友多多參加。http://www.genes.at-taiwan.com/Sense/end.htm

Answer 2

 認識肢端肥大症　台大醫學院內科教授  張天鈞肢端肥大症是一種罕見的疾病，根據外國的流行病學調查，盛行率每百萬人口約四十人左右，而每年每百萬人口，可以出現三個新病例。也就是說，台灣大約有八百多位肢端肥大症的病人，每年可以看到六十個左右的新病例。肢端肥大症通常密發在三十多歲至四十多歲年紀的人。主要的原因是在腦子的中央下方，鼻腔上方的內分泌腺體或腦垂腺長腫瘤而分泌過量的生長素。若在青春期前發病，也就是病人還可以長高時，會出現巨人症。若已不再長高時才發病，則這時過量的生長素只會使手腳變粗、鼻子變大、眼眶突起、兩頰變寬、嘴唇變厚、舌頭變粗，此外身體的器官也變大。除了外型的變化外，由於生長素過量，病人會有高血壓、糖尿病、心血管疾病和骨胳疼痛的現象，特別是膝關節。而且由於手腕韌帶變厚，壓迫手腕的神經，兩手會發麻。由於高血壓、糖尿病的關係，病人的壽命會比一般人少十歲左右；腦血管疾病發生的機會則為一般人的二倍，它也是病人主要的死因。由於生長素的作用緩慢，因此患者外表臉型或體型的變化容易被誤以為是年紀增大的關係，以致診斷的時間會延誤十年以上。現在由於醫學知識的普及，生長素測定容易，再加上精密的核磁共振造影檢查，比較可以早期發現這種疾病。在治療方面，由於診斷的時間通常比較延誤，因此腦垂腺的腫瘤都已較大，手術不易拿乾淨，因此在術後，生長素的濃度還是不容易恢復正常，這時就需進一步治療。電療是手術後治療的方法之一，但必需等十年以上，才能發揮治療效果，緩不濟急。此外電療也會降低甲狀腺、腎上腺、性腺的功能。在等電療發揮效果的時間，或為避免因電療產生副作用，可以使用藥物治療。口服的藥物為由於大部份病人無法經由手術一次根治，必須長期追蹤和治療，因此必須互相鼓勵，互相照料和關心，才能使人生更有自信，為此國內有「大肢俱樂部」的產生，也希望病友多多參加。生長激素瘤(肢端肥大症) 生長激素瘤在腦下垂體腫瘤中約佔1/4。顧名思義生長激素瘤正是分泌生長激素之細胞因不受抑制, 細胞過度之分裂形成之良性瘤。也因為如此會使體內生長激素不正常升高。因而若患者是屬仍在成長階段, 則身高會急遽長高。然而對一個成年人而言, 因生長線已停止, 因而只會使骨骼與軟組織更加粗大, 四肢也加大, 典型的例子會鞋子、帽子須越換越大。其實看不到的內臟也會肥大, 包括甲狀腺、心臟、肝臟…等。        生長激素長期的升高更會引發體內新陳代謝之變化, 最明顯是糖尿病的發生。有些併發糖尿病之患者若未將生長激素控制下來, 只使用傳統的降血糖藥物甚至胰島素並沒有辦法讓血糖控制理想。        生長激素瘤根本治療方法是手術療法, 然而是不是可以治療而沒有留下後遺症, 事實上和腫瘤的大小及其生長的位置都有關係。一般而言一公分以下腫瘤且無頭骨侵犯的瘤, 手術預後較佳, 手術約有90%之治癒率。相反的較大的腫瘤, 因可能使正常腦下垂體功能已受破壞, 因而術後往往無法痊癒, 須長期接受藥物治療。        近幾年由於生物科技的突飛猛進, 在內科藥物治療上, 使得原本生長激素瘤病人只有一種口服藥(Bromocriptine)之窘境, 進步到可用注射針劑治療 (但一天打3次), 最近更進步到每四周注射一次之長效藥物。此注射藥物約85%病例有效, 因而對手術後仍無法治癒病例則可接受針劑之治療。尤其是有併發糖尿病、高血壓者更須以此藥物治療。對一公分以上較大腫瘤先以藥物治療, 使腫瘤縮小再施以手術則是藥物治療之另一個適應症。Parlodel(bromocriptine)， 效果不甚理想，大量時有副作用。注射的藥物為Sandostatin (octreotide) 和Somatuline (lanreotide)， 效果比較理想。過去皮下注射Sandostatin ，一天三次，甚不方便，現有長效濟型的Sandostatin 和Somatline ，可以每個月，或二星期注射一次， 是病人的一大福音。