威氏症是什麼?

Question

威氏症是什麼?是遺傳性疾病嗎?麻煩請詳述之。

Answer 1

我只有查到馬威氏症，不便之處，請見諒！馬威氏症侯群-------因劇烈嘔吐 造成食道與胃連接處出現撕裂傷而出血-------　　　喝酒喝到吐血，絕不是危言聳聽，澄清醫院最近收治三位這樣的病人，原因是罹患了「馬威氏症侯群」，患者因劇烈嘔吐，而造成食道與胃連接處出現撕裂傷，該院胃腸肝膽科主治醫師黃裕庭表示，喝酒要節制，如果喝酒過多撕裂傷口出血，嚴重時會引起休克而危及生命。一位三十八歲的男性患者，因突然大量吐血而被送進急診，當時的血紅素已掉到正常值的一半，患者表示前一兩天都喝了很多酒，經胃鏡檢查發現他食道與胃連接處出現撕裂傷，傷及血管出血，經內視鏡以金屬夾止血後，再進行輸血，患者已痊癒出院。另一位有酗酒習慣的四十一歲男性患者，本身已罹患酒精性肝病，但還持續喝酒，也是因大量吐血被送醫，經內視鏡以橡皮筋結紮止血，才控制病情。一位撕裂傷嚴重的四十七歲男性患者，送醫時已有休克現象，因傷口又深又大，使血管破裂出血，無法止血而送進開刀房手術，將食道與胃連接處的撕裂傷口加以縫合，才救回生命。黃裕庭醫師表示，這種叫做「馬威氏症候群」的疾病，不是急性胃炎，而是喝酒過度引起嘔吐時，因嘔吐使胃內的壓力增加，導致食道和胃連結部的黏膜破裂出血而吐出血來，嚴重時會傷及大血管，因大量出血而引起休克。也有醫學報告指出，如果造成食道全層貫穿破裂，食物會跑進縱隔腔內，而傷及胸腔，會有生命的危險。黃裕庭醫師指出，以胃鏡檢查，如果患者的傷口已無出血，大部份只需要暫時禁食就可以自行康復。但當胃鏡發現傷口有曝露之血管、明顯噴血或滲血時，可經由內視鏡施以止血術，方法包括金屬夾止血、熱探頭燒灼、橡皮筋結紮或注射腎上腺素等，若出血不止，就需要手術治療，但這是少之又少的情形。喝酒無需拼命，適量最好。有人怕喝醉，有用手指挖喉嚨催吐的經驗，黃裕庭醫師認為，由於食道下端血管豐富，這樣的行為很容易刺激食道下端擴約肌造成撕裂傷，因而出現吐血。 參考資料http://www.doctors.com.tw/right/SERCH_THEME.ASP?IDNO=930525001&KWORD=馬威氏症侯群&PAGE=1

Answer 2

我也不知道......因為書上只寫威氏症而已......

Answer 3

這是一種先天性的疾病。因為體內缺乏「血漿銅藍蛋白」 (Ceruloplasmin)（一種與血清內的銅結合的血清蛋白），致使體內的銅沉積在肝臟、腦、腎臟而引起症狀的疾病。它是一種屬於劣性遺傳性的先天性疾病，因此有些在小孩時即有症狀出現，但常常要到成人後才出現症狀。

主要症狀是肝臟損傷和神經、精神方面的症狀。平常發生在六歲到十五歲之間。發病時，有時候會以急性肝炎或暴發性肝炎的症狀發病，並因帶有神經症狀，而較容易注意到。但是，當以慢性肝炎或肝硬化的症狀發病時，常被疏忽，而沒能做出正確的診斷。神經症狀方面，常有肌肉緊張的增加、講話不清、不能寫字、不隨意運動等症狀。有威氏症時，在眼角膜周圍，常有青綠色的輪狀帶，叫做「凱撒—佛來雪輪」(Kayser-Fleischer ring)，是一種威氏症所特有的症狀。因此，當有這一症狀時，常可以即做威氏症的診斷。除了這些症狀外，檢驗室檢查結果會有血清銅的減低，而肝生檢組織中的銅量的增加，及尿中銅排泄量的增加，都可做為診斷依據。早期發現時，可以使用D-penicillamin 製劑來增加銅的排泄治療，飲食方面要注意少攝取含銅量多的食物，如：螃蟹、蝦類等海鮮類以及肝臟等動物內臟食物。　

因為症狀常不很明顯，有時候，要到四十歲以後才慢慢有症狀出現。因此，在小孩或青年人，當有看起來好像是慢性肝炎的症狀，但又無法證明致病原因時，須考慮到是否有威氏病的可能性，尤其在家族中有本症的病人時，可能性會更高。

＊＊＊不過還有馬威氏症跟貝威氏症耶....不知道你想找哪一種