Enfermedad de Von Reklinghausen?

Question

Alguien sabe algo de este tema, los neurofibromas inmensos (tamaño de una pelota de tenis o mayores) ¿son malignos de alguna manera, deben ser extirpables?, son hereditarios, eso lo sé, por línea femenina, eso también lo se, y de allí se heredan a línea masculina, son genes dominantes (eso tambien lo experimenté..., ¿pero hay métodos mas eficaces que extirpar?, ¿se estudió más del tema?. ¿Es OBLIGATORIO extirparlos?, sino ¿que pasa?.
Si estan por todo el cuerpo (algunos localmente grandes) ¿deben sacarse todos o solo los mas grandes?. ¿Qué más se sabe de ellos que no sepan lo que los tienen?

Answer 1

'Neurofibromatosis generalizada (von Recklinghausen)'
Neurofibromatosis generalizada (von Recklinghausen)

definición
Enfermedad sistémica neuroectodérmica polisintomática hereditaria y no infrecuentemente hay mutaciones espontáneas. La herencia es autosómica dominante. Se han definido 6 tipos, y la forma generalizada ha sido redefinida en una forma del nervio periférico (NF-1), relacionada con un gen del cromosoma 17, y una forma del SNC o neuroma acústico (NF-2), atribuida a un gen del cromosoma 22. Hay variaciones considerables en el cuadro clínico, sus manifestaciones principales son: neurofibromas (cutáneos, tumores de las raíces de los nervios espinales, de los pares craneales, etc.), manchas pigmentadas (manchas café con leche, léntigos, nevus, etc.), alteraciones oculares (hamartomas en el iris), alteraciones esqueléticas (cifosis, escoliosis, hiperostosis, etc.), trastornos del SNC (epilepsia, retraso mental, etc.), trastornos de los órganos internos (gastrointestinales, endocrinos, etc.).

sinónimos
Neurofibromatosis generalizada (von Recklinghausen)

Answer 2

De los neurofibromas del Von Reklinghausen hay pacientes que tienen muchos SOLO SE DEBEN EXTIRPAR AQUELLOS QUE LLEGUEN A MOLESTAR O AUMENTEN RÁPIDAMENTE DE TAMAÑO ya que se pueden transformar en swanomas malignos o bien los que sean estéticamente deformantes