2007-03-23 19:31:07 · 4 réponses · demandé par Simone B 1 dans Santé ➔ Pathologies ➔ Pathologies - Divers
SPINA-BIFIDA : C'est une malformation congénitale de la colonne vertébrale, caractérisée par l'absence de soudure des arcs postérieurs et de l'apophyse épineuse d'une ou de plusieurs vertèbres, le plus souvent au niveau lombosacré.
CAUSES : Le spina-bifida est dû à une anomalie de formation de la structure embryonnaire appelée tube neural, dans les 3 premiers mois de grossesse.
DIFFERENTS TYPES DE SPINA-BIFIDA :
- Le spina-bifida occulte, ou spina-bifida occulta, est une malformation fréquente et généralement bénigne. Il s'agit, le plus souvent, d'une simple fissure de la colonne vertébrale, sans hernie de tissus nerveux et avec un revêtement cutané normal. L'anomalie ne se manifeste par aucun symptôme, et sa découverte est fortuite, lors d'une radiographie de la région lombaire basse où elle se situe habituellement. Dans certains cas, toutefois, le nouveau-né présente une anomalie cutané en regard de la colonne vertébrale (fossette, fistule, déviation du pli fessier, plus rarement touffe de poils). Par précaution, des explorations radiologiques et urologiques, éventuellement complétées par un scanner ou un examen par imagerie par résonance magnétique (IRM), sont alors pratiquées afin de détecter une éventuelle malformation sous-jacente nécessitant un traitement chirurgical.
- Le spina-bifida ouvert, ou spina-bifida aperta, dont la forme la plus habituelle est le myéloméningocèle, se caractérise par une hernie des éléments contenus dans le canal rachidien (méninges, liquide céphalorachidien, moelle épinière). Cette malformation s'accompagne souvent d'une hydrocéphalie et de désordres neurologiques sévères tels qu'une paraplégie (paralysie des membres inférieurs), une incontinence sphinctérienne, une insensibilité des membres inférieurs. Le pronostic, grave, dépend du type de malformation et de la possibilité ou non d'une intervention chirurgicale.
DIAGNOSTIC PRENATAL : Le diagnostic prénatal du spina-bifida est aujourd'hui possible grâce à l'échographie réalisée entre la 16e et la 20e semaine, qui permet de reconnaître la malformation dans 70 % des cas, et au dosage, après amniocentèse, du taux de l'alpha-1-foetoprotéine.
2007-03-23 19:59:45 · answer #1 · answered by emmanuel l 6 · 0⤊ 0⤋
Voir aussi notre dossier : La femme enceinte malade
Spina bifida
[?] Qu'est-ce que c'est ?
Le spina-bifida se définit par l'absence de fermeture postérieure du canal osseux (colonne vertébrale) dans lequel se trouve la moelle épinière. Le degré de l'anomalie est très variable. On distingue
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Les spina-bifida occultes ;
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Les spina-bifida ouvertes (1 cas sur 800 naissances).
[?] Causes et facteurs de risque
La cause est inconnue mais il existe une prédisposition familiale (facteurs génétiques multifactoriels). Par ailleurs, plusieurs études ont mis en évidence le rôle favorisant d'une carence en acide folique en début de grossesse.
Le risque général pour une femme enceinte d'avoir un enfant présentant cette anomalie est près de 1 pour 1 000. L'échographie fotale en fait souvent le diagnostic. La ponction amniotique à la 14e-16e semaine permet de doser l'alphafotoprotéine et l'acétylcholinestérase. Un taux élevé traduit une anencéphalie (absence de cerveau) ou un spina-bifida. Une éventuelle décision d'interruption thérapeutique de grossesse en cas de non fermeture importante peut alors être prise.
[?] Les signes de la maladie
Les spina bifida occultes
Il s'agit de l'absence de fermeture complète du canal rachidien. L'arc postérieur des dernières vertèbres est ouvert.
En général, ils n'entraînent aucun symptôme et ne nécessitent aucun traitement.
En cas de fistule dermique (trou dans la peau) faisant communiquer les méninges avec l'extérieur, on peut observer des méningites purulentes à répétition. Un traitement chirurgical est alors nécessaire.
Les spina bifida ouvertes
Il en existe 2 types :
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Les méningocoles : il s'agit d'une tuméfaction dorsale médiane.
Le diagnostic est évident : il existe au bas du dos, sur la ligne médiane, un sac recouvert d'une peau mince. Ce sac contient du liquide céphalo-rachidien. La moelle est normale mais le rachis et les méninges sont ouverts. Il n'y a pas de signe neurologique ni d'hydrocéphalie associés.
* Les myéloméningocoles : il s'agit également d'une tuméfaction dorsale médiane.
Dans ce cas, contrairement au méningocèle, la moelle est ouverte et à nu ainsi que les racines nerveuses, exposant à des complications.
Le sac présente trois zones concentriques : au centre, on voit une partie rouge-brunâtre, saillante, irrégulière : c'est la moelle épinière. Autour, on voit une fine membrane suintante : ce sont les méninges molles (arachnoïde). Entourant cette masse, une zone périphérique de peau rougeâtre et mince se continue avec la peau normale.
Il existe un revêtement épidermique mais la moelle est ouverte et adhère à la peau. Les troubles neurologiques sont importants : paralysie flasque (molle) des membres inférieurs, pieds-bots, luxation paralytique des hanches, atteintes sphinctériennes anale et surtout vésicale avec rétention ou incontinence urinaire et/ou fécale. Une hydrocéphalie est souvent associée (80 % des cas).
Les complications infectieuses locales sont responsables de méningites purulentes.
Les troubles vésicaux sont responsables d'infections urinaires, de pyélonéphrite chronique et d'insuffisance rénale.
Le diagnostic est porté dès la naissance à l'examen du dos.
L'enfant doit être transféré en milieu spécialisé, couché sur le ventre, avec un pansement stérile sur la partie ouverte.
[?] Traitement
Le traitement est complexe et repose avant tout sur la prévention par la prise d'acide folique.
Les recommandations du Ministère de l'emploi et de la solidarité, Secrétariat à la Santé et aux handicapés datant du 31 août 2000 préconisent d'insister auprès des femmes en âge de procréer sur la nécessité de consommer des aliments riches en folates : légumes verts à feuilles, légumes secs, agrumes.
Par ailleurs une supplémentation systématique à débuter 4 semaines avant la conception (et à poursuivre 8 semaines après) doit être instaurée chez les femmes à risque :
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Grossesse antérieure avec anomalie de fermeture du tube neural ;
* Prise de certains médicaments anti-épileptiques pouvant induire une carence en folates : phénobarbital, phénytoine et primidone.
En traitement curatif, les médecins ont le choix entre deux attitudes, en milieu neurochirurgical :
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Intervenir rapidement pour refermer la plaque ;
* Attendre quelques jours ou semaines que la surface de la plaque s'épithélialise (se transforme en épithélium cutanée).
En cas d'hydrocéphalie associée évolutive, une dérivation par valve peut être effectuée.
Les mesures orthopédiques et urologiques, la rééducation et les mesures éducatives font l'objet d'une décision pluridisciplinaire.
2007-03-24 02:40:44 · answer #2 · answered by G6k raz l'bol des trolls 7 · 1⤊ 0⤋
C'est une anomalie du rachis d'où sa partie inférieure ne se ferme pas entraînant la profusion de celui-ci à travers la partie basse du dos. son aspect est comme une plaie large au dos de l'enfant. C'est une malformation congénitale et ça peut être traité par intervention chirurgicale
2007-03-25 20:51:15 · answer #3 · answered by belthrand h 1 · 0⤊ 0⤋
c'est la non fermeture du tube neural.
cela est du a un déficit en folates pendant la grossesse
2007-03-24 14:18:21 · answer #4 · answered by gambouz 2 · 0⤊ 0⤋