transtorno sistemico, hereditario, autosomico dominante, un 50% de los casos no relata historia familiar y se supone que se trata de mutantes. las manifestaciones consisten en tumores de histologia muy caracteristica, provenientes de las cubiertas nerviosas de schwann que se localizan en la piel, hueso, tejidos blandos y sistema nervioso.manchas cafe con leche, neurofibromas en numero variadisimo y de tamaños surtidos en la piel o aparato neural, pecas axilares frecuentes. comienza con el nacimiento y la pubertad.puden alcanzar varios centimetros de tamaño, las lesiones aumentan con el curso de los años y ocasionan marcados problemas esteticos, se asocia con neuromas de los pares craneales, medula espinal o meningiomas de la medula.
tambien pueden presentarse quistes oseos, fracturas patologicas y asociacion con escoliosis, siringomielia y nodulos cerebrales. la malignizacion de las masas tumorales se desarrolla ocasionalmente en la vida adulta.
2007-02-28 05:06:38
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answer #1
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answered by NENA 7
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