necesito saber sobre las caracteristicas generales del SINDROME DE BINDER, y cuales son sus afecciones?

Question

tengo un hijo (en trámite de adopción) que padece este sindrome, al no ser este muy conocido se nos dificulta saber que estimulos, alimentación, etc. lo beneficia y cual no

Answer 1

Sinónimos:
Displasia Maxilonasal
Binder, Síndrome de
Hipoplasia Nasomaxilar



Descripción en lenguaje coloquial:

La displasia (desarrollo anómalo de tejidos u órganos) maxilonasal de Binder es una enfermedad del desarrollo hereditaria rara.

Los pacientes tienen características faciales típicas que incluyen: nariz hipoplásica (hipoplasia es el desarrollo incompleto o defectuoso), con alas nasales y punta de la nariz aplanadas y depresión del puente nasal, hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) del filtrum (surco vertical en el centro del labio superior) y labio superior convexo, hipoplasia maxilar.

Los defectos craneofaciales, pueden ser susceptibles de cierto grado de corrección quirúrgica en la edad adulta, cuando acaba el desarrollo.

Se puede heredar como un rasgo genético autosómico recesivo o dominante o aparecer de forma esporádica.

Asociaciones:

Asociación Española para el Registro y Estudio de las Malformaciones Congénitas (ASEREMAC)
Domicilio : C/ Facultad de Medicina. Universidad Complutense
Localidad: 28040 Madrid
Provincia : Madrid
Teléfonos: 913941587, 913941591
FAX : [phone]

Answer 2

Bueno no se si te puede servir, espero que si. Simplemente busque n los buscadores y creo que estos eran las mas mejorcitos. Que tengas SUERTE!!!!


Binder, síndrome de

El síndrome de Binder es una anomalia del desarrollo muy poco frecuente, que afecta principalmente a la parte anterior del complejo maxilar y nasal. Los individuos afectados tienen la porción media de la cara inusualmente plana, (hipoplasia mediofacial), con una nariz anormalmente corta, y el puente nasal plano, la mandíbula superior subdesarrollada, el maxilar inferior relativamente protuberante y/o una ``mordida superior invertida'' (o maloclusion clase III). En algunos casos se ha descrito la hipoplasia de las falanges distales de los dedos de las manos. La etiología y la patogenia del síndrome de Binder se desconocen. El síndrome de Binder se da en menos de un nacimiento por cada 10.000, pero probablemente sea infradiagnosticado. La mayoría de casos descritos han sido esporádicos, pero unos pocos casos de recurrencia en familias se podrían explicar bien por herencia autosomica recesiva , bien por herencia dominante con penetrancia reducida, o bien de etiología multifactorial. Se han descrito fenocopias del Síndrome de Binder en niños expuestos en el útero a fenitoina o a deficiencia de vitamina K, siendo inducidos bien por un fármaco (anticoagulantes) o por litiasis biliar. Algunos autores consideran el síndrome de Binder como una forma alélica de condrodisplasia punctata. Otros sugieren que la displasia maxilonasal tipo Binder no representa una entidad o un síndrome diferenciado, sino una anomalía inespecífica de las regiones maxilonasales. Es posible el diagnóstico prenatal mediante ecografía bi o tridimensaional (medición de la hipoplasia ósea , perfil mediofacial plano) a partir de las 20 semanas de gestación. Puesto que la severidad de la malformación en el síndrome de Binder varía significativamente, la corrección quirúrgica (ortodoncia, cirugía maxilofacial y plástica) ha de realizarse de forma individualizada. *Autor: Orphanet (enero 2006)*.
ARCO DE CUPIDO AUSENTE/PHILTRUM PLANO-LISO
COLUMELA CORTA/PUNTA DE LA NARIZ APLANADA
HIPOPLASIA MEDIOFACIAL
LABIOS GRUESOS
MALOCLUSION
NARINAS ANTEVERTIDAS
NARIZ CORTA/NARIZ PEQUEÑA
NARIZ PLANA
PUENTE NASAL DEPRIMIDO
PUENTE NASAL PROMINENTE
CIFOSIS
DEDOS FALANGE DISTAL HIPOPLASIA
ESCOLIOSIS
EXPOSICION PRENATAL:ANTICOAGULANTES
HERENCIA AUTOSOMICA DOMINANTE
HERENCIA POLIGENICA/MULTIFACTORIAL
VERTEBRAS ANOMALIA DE TAMAÑO/FORMA


SÍNDROME DE BINDER CON MANIFESTACIONES ORTOPÉDICAS ASOCIADAS

RESUMEN: El síndrome de Binder o Displasia Nasomaxilar es una curiosa enfermedad carac-
terizada por una hipoplasia del tercio medio facial que produce cambios mandibulares compensatorios
que traen como resultado la aparición de una maloclusión clase III de Angle. Se han descrito
anomalías raquídeas asociadas a esta enfermedad en las personas que la padecen. Por lo interesan-
te que resulta el tema nos proponemos realizar una revisión de la literatura y mostrar una paciente
afectada por esta enfermedad, en la que además, se ponen de manifiesto alteraciones asociadas en
el raquis cervical y lumbar.
Descriptores DeCS: MALOCLUSION DE ANGLE CLASE III; HUESO NASAL/anomalías; MAXILA/anoma-
lías; HUESOS FACIALES/anomalías; ENFERMEDADES DEL DESARROLlO OSEO.
En el año 1962 Binder presentó 3 casos
de niños con las características siguientes:
hipoplasia nasomaxilar, labio convexo, naríz
vertical, ausencia del ángulo frontonasal,
ausencia de la espina nasal anterior, atrofia
de la mucosa nasal y senos frontonasales
hipoplásicos; la referencia de estos sínto-mas
hizo que su nombre fuese asignado al
síndrome que él representaba. Aunque ya
en 1939, Nogers había descrito por primera
vez la apariencia facial mostrada por las
personas afectadas de displasia na-somaxilar,
no se atribuyó la categoría
sindrómica. Los pacientes con tales carac-terísticas
habían sido referidos hasta en-1
Especialista de I Grado en Ortodoncia.
tonces con otras denominaciones: facies
escafoidea, «cara de plato», retrusión con-génita
del tercio medio facial, hipoplasia
nasomaxilar, hipoplasia del tercio medio fa-cial.
No se habían distinguido de los res-tantes
cuadros malformativos caracteriza-dos
por un hipodesarrollo del tercio medio
facial tales como los Síndromes de Cronzon
y Apert, las anomalías esqueletales de los
fisurados labio-alveolo-palatinos y la
retrusión maxilar postraumática.1-3
En esta patología medianamente co-mún,
se han presentado pocos reportes ex-tensivos
de casos. Notables son los reali-zados
por Delaire 4 en Francia con 37 pa-ഊ113
cientes, Munro 5 en Canadá con 11 pacien-tes,
Olow Nordenram y Ranberg 6 en Sue-cia
con 43 pacientes, Horswell 7 con 27 pa-cientes.
Descripciones clínicas y anatómicas
anteriores a las realizadas por Noges y
Binder pueden ser consideradas como típi-cas
del Síndrome de Binder, tal es el caso de
la fossa prenasalis y sulcus prenasalis des-critos
por Guckerkandt en 1882 y citado por
Holmstrom.8 Por lo interesante que resulta
este tema, nos proponemos realizar una re-visión
de la literatura a nuestro alcance don-de
se destacan las características particu-lares
del síndrome y algunas consideracio-nes
sobre el tratamiento, se presenta un
caso afectado en el que se asocian anoma-lías
vertebrales.
Desarrollo
Los pacientes afectados por este Sín-drome
son fácilmente identificables y ge-neralmente
el diagnóstico clínico es rápi-do;
se manifiesta por una hipoplasia del ter-cio
medio facial siendo considerados como
rasgos característicos los siguientes, ausen-cia
del ángulo frontonasal por causa de un
aplanamiento de la glabela y verticalización
de la pirámide nasal; la naríz es corta; con
cartílagos alares hipoplásicos y columela
corta: agenesia de la espína nasal anterior,
ángulo nasolabial agudo, narinas
semilunares y aplanamiento perialar por
causa de la hipoplasia del maxilar superior
y labio superior convexo. El perfil de estos
pacientes se caracteriza por mostrar una
apariencia prognática debido a la hipoplasia
del maxilar superior y/o a la retroposición
de éste, ocasionada por un acortamiento
de la porción anterior de la base craneal.
Estos trastornos del crecimiento maxilar, se
acompañan de cambios mandibulares
compensatorios que pueden observarse
cefalométricamente por un adelantamiento
del punto B.
Estas desviaciones de la normalidad
pueden repercutir en la oclusión con la apa-rición
de una maloclusión clase III de Angle.
En el Síndrome de Binder la cresta na-sal
está reducida de tamaño o ausente y
termina en una espina nasal anterior
hipoplásica y situada en un nivel más bajo
y posterior, observación destacada por
Holmstron 8 en sus investigaciones. El
septum nasal esta unido a la cresta nasal
en un nivel más bajo y posterior, y está más
reducido en sentido anteroposterior lo que
ocasiona el aplanamiento del lóbulo nasal.
El borde inferior de la apertura piriforme está
excavado en sentido medio laterial y delimi-tado
por 2 crestas transversales, una ante-rior
y otra posterior; esta concavidad se
corresponde con la fossa prenasalis ya re-ferida.
En algunos casos de displasia
nasomaxilar el borde inferior de dicha aper-tura
está completamente ausente, existien-do
un canal que continúa la cara anterior
del proceso alveolar del maxilar a nivel de
los incisivos con el piso de las fosas nasales
y que se corresponde con el fulcus
prenasalis ya mencionado. La hipoplasia
del maxilar superior muestra grados de in-tensidad
variable, que involucra la apófisis
ascendente, con el consiguiente retroceso
de la porción superior de la pirámide nasal,
la apófisis alveolar y el reborde infraorbitario
con la consiguiente retrusión del párpado
inferior y una mayor exposición de la
esclera.9,10
Aunque la historia familiar anterior es
rara y se acepta que cada ocurrencia repre-senta
una mutación genética, se han repor-tado
casos con antecedentes familiares pre-vios.
1 En la descripción original del síndro-me
se propuso como origen una alteración
del prosencéfalo embrionario por las lesio-nes
en la pirámide nasal y en el maxilar su-perior
en contraposición a esta teoría, pue-ഊ114
de esgrimirse la ausencia de anomalías en
los ojos, órbitas, región frontal y cerebro.
Atendiendo a la frecuente aparición de ano-malías
en el raquis cervical, se puede con-siderar
que este síndrome es producido por
un agente teratógeno que, actuando entre
la quinta y sexta semana de la vida altere el
desarrollo del esqueleto facial y las vérte-bras
cervicales.
Como responsables de estas alteracio-nes
han sido citadas las hemorragias, in-fecciones
e inflamaciones. Converse y col 12
cita una serie de pacientes con displasia
nasomaxilar que habían sufrido
traumatismos nasales en la infancia por lo
que consideraron los traumas como agen-tes
etiológicos y señalaron además, que este
mecanismo podría indicar un defecto pri-mario
en el genoma responsable del desa-rrollo
cartilaginoso y esqueletal en un mo-mento
de la vida intrauterina. Otras posi-bles
formas de origen de la enfermedad han
sido evaluadas por otros autores.13-16
Radiográficamente puede observarse
en una telerradiografía lateral de cráneo, el
acortamiento de la base craneal anterior,
poco desarrollo del seno frontal, hipoplasia
maxilar en sentido anteroposterior y verti-cal,
maxilar inferior prognático, aumento del
ángulo goniaco y vestibuloversión de inci-sivos.
En los casos en que la espina nasal
anterior está ausente, esto puede compro-barse
radiográficamente, además de la del-gadez
de la capa ósea, que cubre las caras
vestibulares de los incisivos superiores.17-21
Pueden encontrarse malformaciones
asociadas tales como displasias del atlas y/
o axis, sinostosis vertebrales congénitas,
acortamiento del arco posterior del atlas,
persistencia de la notocorda, escoliosis,
sifosis y otras. Autores como Resche,22
Pietu,23 y Narcy 24 han detallado hallazgos
en las muestras estudiadas por ellos.
El diagnóstico diferencial debe es-tablecerse
con otros síndromes y condicio-
nes que cursen con la característica distin-tiva
de este síndrome, la hipoplasia
nasomaxilar que induce una naríz corta.
Entre éstos tenemos acordisostosis,
microrrinodisplasia de Bimler, Síndrome
Orodigitofacial, Síndrome Marshall, Síndro-me
de Kniest, Síndrome Warfarínico Fetal,
Nariz sifilítica y Síndrome Fetal Alcohólico.
Éstos cursan con otras anormalidades que
los distinguen.
Otra diferenciación hay que hacerla con
la condrodisplasia Punetata (Displasia
epifisial punteada) o Síndrome de Conrodi
Hümermann, enfermedad caracterizada por
calcificaciones puntiformes esqueléticas y
extraesqueletales más acentuadas en las
epífisis de los huesos largos, catarata con-génita
y facies aplanada.25 Sheffield 25 seña-la
que una forma moderada de presentación
con aplanamiento nasal, calcificaciones
punteadas en las epífisis, disminución en la
estatura, poca inteligencia, una alta inci-dencia
de distress respiratorio o en la pri-mera
infancia, hablan a favor de una
condrodisplasia punteada. Algunos pacien-tes
con Síndrome de Binder tiene poco de-sarrollo
e inteligencia neonatal, lo que pro-duce
una confusión entre las 2 condicio-nes.
Muchos profesionales piensan que el
Síndrome de Binder y la Condrodisplasia
Punteada, representa el fin de un largo es-pectro
de condrodisplasias, mientras otros
la dan como 2 entidades por separado.26,27
El tratamiento depende la severidad de
la enfermedad, la edad inicial de presenta-ción
e inquietudes y deseos del paciente y
familiares. Como quiera que en su inmensa
mayoría los afectados tienen buen desarro-llo
e intelecto, el reconocimiento de su de-fecto
estético puede influir negativamente
en la incorporación a su medio. Horswel 17
propone el siguiente protocolo de tratamien-to:
1. Evaluación psicológica temprana.
2. Implante de Silastic como medida tem-poral
para el alargamiento inicial de la nariz
y mejoramiento del tejido blando entre
los 7 y los 8 años de edad.ഊ115
3. Alargamiento de la columna.
4. Implante de silastic o injerto
costocondral que se mantiene durante
el crecimiento.
5. Tratamiento y asesoramiento orto-dóncico
usualmente entre los 10 y los
14 años de edad.
6. Procedimiento quirúrgico de avance
maxilar después de los 15 ó 16 años de
edad.
7. Rinoplastia secundaria.
Al evaluar un paciente con este sín-drome
para decidir el plan de tratamiento,
debemos tener en cuenta que en el recién
nacido pueden presentarse dificultades res-piratorias
por la hipoplasia nasal y que pue-de
requerir de cuidados intensivos. En la
medida que el niño va creciendo, junto con
los problemas estéticos, aparecen los pri-meros
trastornos oclusales que en la denti-ción
temporal se manifiestan por una
vestibuloversión de incisivos. En la denti-ción
mixta aparecen trastornos de mayor
envergadura acentuados por la hipoplasia
maxilar y la posición más baja de la lengua
que al proyectarse hacia abajo y adelante
ejerce una acción de empuje sobre los inci-sivos
inferiores y agravan la maloclusión
en el sector anterior.
En estas edades resultan efectivas las
medidas ortopédicas y dentro de éstas, las
tracciones extraorales han mostrado ser par-ticularmente
efectivas.28-30 Al final de la ado-lescencia
y en el curso de la edad adulta,
las anormalidades esqueletales deben co-rregidas
quirúrgicamente. Han sido pro-puestas
osteotomías Le Fort I y en algu-nos
casos, osteotomías segmentarias del
maxilar.7-10,31 La rinoplastia practicada en
estos casos exige la colocación de injertos
de hueso y/o cartílago en el dorso nasal
junto con un avance del septum.12,20 y 29
Presentación de un caso
Paciente femenina, blanca, de 5 años
de edad que solicita atención llevada por
sus familiares preocupados por su estética
facial. Al examen físico se aprecia la exis-tencia
de un aplanamiento del tercio medio
facial que involucra la pirámide nasal y am-bos
maxilares superiores con ligero aumen-to
del tercio inferior. El perfil muestra una
atenuación del ángulo frontonasal, nariz,
recta y vertical, agudización del ángulo
nasolabial, labio superior convexo y perfil
cóncavo. El examen de la cavidad bucal nos
permite constatar una relación borde a bor-de
de incisivos y un plano terminal de
molares temporales en escalón mesial. En la
telerradiografía lateral de cráneo se aprecia
FIG.1. Telerradiografía lateral de cráneo con
perfilograma, tomada a los 5 años donde se
constata el aplanamiento nasal convexidad
del labio superior y perfil cóncavo. Hay au-sencia
de la espina nasal anterior, acorta-miento
de la base craneal anterior e
hipoplasia maxilar.ഊ116
la existencia de una relación maxilo
mandibular de clase III (ANB=-3E, la delga-dez
extrema de la cortical ósea vestibular
que recubre los incisivos superiores, aún
no brotados y la ausencia de la espina na-sal
anterior. Se constata además el acorta-miento
de la base craneal anterior y la
hipoplasia maxilar en sentido vertical y en
sentido horizontal, a pesar de la difícil loca-lización
de ENA.
La posición mandibular es normal y se
acompaña de inclinación vestibular de am-bos
grupos de incisivos y aumento del án-gulo
goníaco. (figs. 1y 2).
FIG.2. Vista frontal, tomada a los 8 años, don-de
se aprecian, además de las características
típicas del síndrome, las narinas
semilunares y el acortamiento de la
columela.
FIG.3. Radiografías del raquis cervical en proyección anteroposterior donde se aprecian ano-malías
en C4-C5.
Se indicó interconsulta especializada
de Ortopedia pues comenzó a manifestar
dolores en las extremidades inferiores, se le
realizaron estudios radiográficos del raquis
cervical y lumbar y se le detectó una espina
bífida en C 4 , C 5 y L 5 (figs. 3 y 4), además de
diagnosticarse una escoliosis, 4
sacrolumbalgia con ciatalgia derecha y
enuresis nocturna. Estas sintomatologías
fueron estudiadas en profundidad ya que
el diagnóstico diferencial de laഊ117
FIG.4. Radiografía de co-lumna
en proyección
anteroposterior de pie sin
zapatos, se aprecia espina
bífida en <5 y una esco-liosis.
sacrolumbalgia en niños de esta edad hay
que hacerlo teniendo en cuenta las
tumoraciones benignas y/o malignas que
pudieran presentarse en el raquis. Todos
los síntomas fueron tratados mediante pro-cedimientos
ortopédicos adecuados inclu-yendo
la escoliosis. En el plan de tratamien-to
se decidió la tracción maxilar con másca-ra
facial (fig.5) y el seguimiento por las es-pecialidades
de ortopedia y ortodoncia y la
evolución de las correcciones estéticas en
una segunda fase del tratamiento.
En el caso presentado no existe una his-toria
familiar de displasia nasomaxilar, no
hay antecedentes de enfermedades
perinatales, ni traumatismo facial alguno. El
período de gestación se desarrolló normal-mente
y el parto eutócico de un embarazo a
término. El único hecho a destacar alrede-dor
del nacimiento es que, según refiere la
madre nació con la "nariz pegadita" sin otras
complicaciones que requirieran tratamien-tos
neonatales.ഊ118
Discusión
La displasia nasomaxilar o Síndrome de
Binder parece ser un cuadro relativamente
frecuente aunque escasamente referido en
nuestro medio; en los pacientes afectados
se encuentran anomalías de moderada in-tensidad.
La etiología es oscura siendo pro-puesta
diferentes teorías que tratan de ex-plicar
la patogenia de la enfermedad. Nues-tro
caso no aporta datos al respecto ya que
no se encontraron elementos de posible
acción teratógena ni factores posnatales
que pudieran alterar el crecimiento y el de-sarrollo
facial, por lo que consideramos que
se trate de una nueva mutación quística.
El diagnóstico puede ser difícil en ca-sos
muy leves pero en los casos típicos,
como el que presentamos, el diagnóstico
clínico no ofrece grandes dificultades com-plementado
por un análisis cefalométrico
que permite corroborar el acortamiento de
la base craneal anterior, y permite cuantifi-car
el grado de hipoplasia maxilar, así como
las modificaciones compensatorias
alveolodentarias y las posibles anormalida-des
del desarrollo mandibular que pudieran
existir.
Los pacientes afectados por este
síndrome presentan con frecuencia anoma-lías
de la oclusión dentaria responsable de
la aparición de trastornos funcionales que
deben ser tratados a tiempo. Se le atribuye
gran importancia para el diagnóstico clíni-co,
a los rasgos típicos faciales y además, a
la ausencia de la prominencia de la cresta
nasal al palpar la base de la ventana nasal.
La deformidad es fácilmente reconocida,
aún en orientales, en los escandinavos las
manifestaciones pueden ser leves; en indi-viduos
no caucásicos, la fossa y el sulcus
prenasalis pueden ser hallazgos normales.
El diagnóstico diferencial con la
condrodisplasia punetata se realiza a partir
del interrogatorio teniendo en cuenta que
en sus 2 formas clínicas, la de tipo Conradi-Hünermann
y la rizomética, es fácilmente
identificable en el nacimiento, al conocer
de trastornos respiratorios en el neonato
que generalmente requiere de cuidados in-termedios
y radiográficamente, al compro-bar
la presencia de zonas punteadas de cal-cificación
esqueletales y extrasqueléticas
mayormente acentuadas en las epífisis de
los huesos.
Las manifestaciones asociadas en la
columna cervical y lumbosacra que han sido
detectadas en casi la mitad de los pacien-tes,
fueron también corroboradas en nues-tro
caso donde se observaron espinas
bífidas en C4, C5, L5, escoliosis y
sacrolumbalgia con ciatalgia derecha las que
requieren de tratamiento ortopédico general.
El conocer suficiente las características
de este síndrome así como las medidas te-rapéuticas
aplicables, permitirán al estoma-tólogo,
al ortodoncista y al cirujano
FIG.5. Utilización de la máscara facial para
tracción maxilar.ഊmaxilofacial establecer la secuencia de tra-tamiento,
encaminadas a resolver las ano-malías
detectadas con sus secuelas de in-capacidad
funcional y/o inadaptación so-cial
que se generan en los casos más seve-ros
en los que, además, es de considerable
valor el apoyo psicológico al paciente y a
sus familiares.
SUMMARY: Binder’s Syndrome or Maxillonasal dysplasia is a curious disease characterized
by hypoplasia of the middle third of the face that causes compensating mandible changes bringing
about the occurrence of Angle Class III malocclusion. Rachideal abnormalities found in patients and
associated with this disease have been described. Since this topic is so interesting we intend to
make a literature review and present a female patient affected by such illness, who shows the
referred associated abnormalities in her cervical rachis and lumbar rachis.
Aún cuando no se manifiesten sínto-mas
relacionados con el raquis cervical o
lumbar, deben realizarse estudios
radiográficos de columna para detectar e
incluir en el plan de tratamiento anoma-lías
que requieran de tratamiento
ortopédico general.

Answer 3

El síndrome de Binder o Displasia Nasomaxilar es una curiosa enfermedad caracterizada por una hipoplasia del tercio medio facial que produce cambios mandibulares compensatorios que traen como resultado la aparición de una maloclusión clase III de Angle. Se han descrito anomalías raquídeas asociadas a esta enfermedad en las personas que la padecen.
Desarrollo
Los pacientes afectados por este Síndrome son fácilmente identificables y generalmente el diagnóstico clínico es rápido; se manifiesta por una hipoplasia del tercio medio facial siendo considerados como rasgos característicos los siguientes, ausencia del ángulo frontonasal por causa de un aplanamiento de la glabela y verticalización de la pirámide nasal; la nariz es corta; con cartílagos alares hipoplásicos y columela corta: agenesia de la espína nasal anterior, ángulo nasolabial agudo, narinas semilunares y aplanamiento perialar por causa de la hipoplasia del maxilar superior y labio superior convexo. El perfil de estos pacientes se caracteriza por mostrar una apariencia prognática debido a la hipoplasia del maxilar superior y/o a la retroposición de éste, ocasionada por un acortamiento de la porción anterior de la base craneal. Estos trastornos del crecimiento maxilar, se acompañan de cambios mandibulares compensatorios que pueden observarse cefalométricamente por un adelantamiento del punto B.
Estas desviaciones de la normalidad pueden repercutir en la oclusión con la aparición de una maloclusión clase III de Angle.

En el Síndrome de Binder la cresta nasal está reducida de tamaño o ausente y termina en una espina nasal anterior hipoplásica y situada en un nivel más bajo y posterior, observación destacada por Holmstron8 en sus investigaciones. El septum nasal esta unido a la cresta nasal en un nivel más bajo y posterior, y está más reducido en sentido anteroposterior lo que ocasiona el aplanamiento del lóbulo nasal. El borde inferior de la apertura piriforme está excavado en sentido medio laterial y delimitado por 2 crestas transversales, una anterior y otra posterior; esta concavidad se corresponde con la fossa prenasalis ya referida. En algunos casos de displasia nasomaxilar el borde inferior de dicha apertura está completamente ausente, existiendo un canal que continúa la cara anterior del proceso alveolar del maxilar a nivel de los incisivos con el piso de las fosas nasales y que se corresponde con el fulcus prenasalis ya mencionado. La hipoplasia del maxilar superior muestra grados de intensidad variable, que involucra la apófisis ascendente, con el consiguiente retroceso de la porción superior de la pirámide nasal, la apófisis alveolar y el reborde infraorbitario con la consiguiente retrusión del párpado inferior y una mayor exposición de la esclera.