Epidémiologie
Cette affection sans gravité semble particulièrement répandue dans le monde puisque sa fréquence est estimée à 5 % de la population.
Classification
On considère actuellement qu'il existe deux formes de syndrome de Gilbert :
La première se caractérise par une diminution de la clairance (filtration) de la bilirubine isolée, c'est-à-dire non associée à une hémolyse (éclatement) des globules rouges.
La deuxième forme concerne les malades qui ont, en plus, une hémolyse (souvent latente).
Causes
Le syndrome de Gilbert se traduit par un trouble secondaire à une anomalie héréditaire du transport et de la transformation de la bilirubine au niveau du foie. Cette anomalie est liée à un déficit en enzymes. La maladie de Gilbert fait partie des hyperbilirubinémies dues à un défaut d'élimination de la bilirubine, alors que l'hémolyse (éclatement des globules rouges) est à l'origine d'une hyperbilirubinémie due à un excès de "fabrication" de bilirubine. La bilirubine est un pigment biliaire, de coloration jaune tirant sur le rouge ou le brun, issu de la biliverdine, elle-même issue de l'hémoglobine (constituant principal des globules rouges, destiné à transporter l'oxygène dans le sang). La bilirubine est le principal colorant de la bile. On distingue :
La bilirubine libre, appelée également bilirubine vraie ou non conjuguée, non soluble dans l'eau, et produite dans la rate et la moelle osseuse. Elle est transportée jusqu'au foie par l'albumine (protéine) contenue dans le sang. C'est cette variété de bilirubine qui est augmentée dans la maladie de Gilbert.
La bilirubine conjuguée, soluble dans l'eau, provient de la transformation chimique se faisant l'intérieur du foie. Elle est excrétée dans la bile. À l'intérieur des intestins, la bilirubine conjuguée permet de colorer les selles en brun, grâce à l'action de bactéries.
Symptômes
Les symptômes n'apparaissent pas avant la deuxième décennie et l'ictère, qui est souvent méconnu par le patient, est découvert pour un examen systématique ou des analyses sanguines. L'ictère est peu important et chronique (persistant continuellement), généralement non accompagné d'autres symptômes et évoluant par poussées. La manifestation de l'ictère se fait par l'indice du jaunissement des conjonctives (membrane tapissant le devant de l'œil et la partie interne des paupières). Cet ictère, par ailleurs, présente une autre caractéristique c'est celui de sa fluctuation qui s'accentue entre autres à l'occasion d'un jeûne prolongé, d'une intervention chirurgicale, d'une fièvre, d'une infection ainsi que lors d'un exercice physique intense ou encore à l'occasion d'une absorption d'alcool. Cette notion est utile pour l'élaboration du diagnostic.
Labo
Augmentation modérée dans le sang de la bilirubine libre, c'est-à-dire la bilirubine avant sa transformation par le foie. Le taux varie entre 21 et 51 micromoles par litre (1,2 à 3 milligrammes par dl). Celui-ci dépasse rarement 86 micromoles par litre (5 mg par dl). Absence d'anémie Les enzymes hépatiques sont normales
Evolution
Un pronostic de cette affection hématologique (maladie du sang) est bon.
Traitement
Cette affection considérée comme bénigne ne demande aucun traitement ni surveillance particulière. Alimentation équilibrée. Il semble que dans certaines circonstances et chez certains patients, la maladie de Gilbert se renforce (après un jeune par exemple) Absorber des petites collations régulièrement dans la journée En dehors de ces conseils, il n'existe aucun traitement.
2007-01-26 22:38:58
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answer #1
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answered by M... 6
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SYNDROME DE GILBERT : C'est un trouble dû à une anomalie héréditaire du transport et de la transformation hépatique de la bilirubine (pigment biliaire issu de la dégradation de l'hémoglobine), anomalie liée à un déficit enzymatique.
Le syndrome de Gilbert est une anomalie bénigne et relativement fréquente qui se manifeste par un discret ictère des conjonctives. Le diagnostic repose sur la constatation d'une augmentation modérée de la bilirubine libre dans le sang. L'affection ne nécessite aucun traitement.
2007-01-28 01:59:04
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answer #2
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answered by emmanuel l 6
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http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/gilbert-(maladie-de)-2062.html
2007-01-27 06:32:46
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answer #3
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answered by seul 3
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