o que e um príon ??

Answer 1

e um agente infeccioso que altera uma proteina do cerebro do hoimem e de outros animais destruindo-o!!!!

Answer 2

Os príons são definidos como partículas infectantes
proteináceas, constituídos por estruturas protéicas contendo
cerca de 250 resíduos de aminoácidos. São estruturas muito
estáveis e resistentes a enzimas digestivas, calor, formalina e
radiação ultravioleta.
Os príons diferem dos vírus e bactérias por não possuírem
material genético. Em condições normais, segundo o Dr. David
Brown, da Universidade de Cambridge, os príons protegem o
organismo através da produção de enzimas antioxidantes.
Entretanto, em função de alterações no príon, estes passam a
converter proteínas normais benignas em patogênicas, alterando
sua conformação.

Answer 3

RESPOSTA
Príon:
Um príon ou prião é uma proteína com capacidade de modificar outras proteínas tornando-as cópias de si própria. Um príon não possui acido nucléico (DNA ou RNA). São conhecidas treze espécies de príons, das quais três atacam fungos e dez afetam mamíferos; dentre estes, sete têm por alvo nossa espécie.

A palavra "príon" vem do inglês prion, que significa Proteinaceous Infectious Only Particle (Partícula Infecciosa Puramente Protéica).

Surgimento das doenças priônicas

Há um gene, chamado prnp, que sintetiza a "proteína príon celular" (também chamada "PrPc"), presente em todas as células do corpo. A PrPc, em condições normais, é capaz de proteger os neurônios da morte. Além disso, estudos recentes mostram que a PrPc está envolvida também no mecanismo de diferenciação neuronal. Entretanto, quando há alguma mutação no gene, o PrPc formado é defeituoso (príon). Esse príon leva às chamadas doenças priônicas. O príon atua ainda como um “molde” que, ao entrar em contato com o PrPc presente nas células, faz com que a proteína normal se altere, tornando-a também um príon. Ainda não se sabe o mecanismo que articula esse tipo de ação. Nenhuma defesa imunológica consegue eliminar o príon do organismo. Ele causa aglomerados no cérebro, em estruturas denominadas “placas amilóides”. Esse acúmulo é tóxico e provoca a morte de muitos neurônios (quadro semelhante ao do “Mal de Alzheimer”).

Answer 4

Eu desconhecia essa palavra até ver a sua pergunta e como estou aqui para me informar e aprender fui pesquisar para conhecer um pouco do assunto e o que vi me deixou impressionada e transcrevo aqui para aqueles que como eu desconhecem o assunto, é um pouco extenso mas é bom conhecer:

Uma nova doença hereditária? Essa pode ser a revelação de uma tese de mestrado defendida em abril pela psiquiatra Helena Samaia e orientada por Homero Vallada Filho. O estudo é tão importante que foi publicado em 20 de novembro do ano passado na revista científica britânica "Nature", uma das mais prestigiosas do mundo.
O objetivo foi investigar se o desenvolvimento de distúrbios psiquiátricos está relacionado a uma mutação genética. No caso, a disfunção ocorre no gene que contém as instruções para produzir um PRION, que é uma partícula protéica recentemente descoberta e que todos os indivíduos possuem.
O PRION foi identificado pela primeira vez em 1982 na Universidade da Califórnia em San Francisco por Stanley Prusiner, que por causa disso ganhou o Nobel de Medicina de 1997.
O problema se dá quando o PRION assume uma forma anormal. Isso pode acontecer quando há uma mutação no gene que comanda sua produção. Essa mutação pode ser hereditária.
Mas osPRIONS também são consideradas partículas infecciosas, como vírus ou bactérias. Quando um príon infecta o organismo, de alguma maneira ainda desconhecida, ele provoca uma mutação no gene, que passa a produzir príons defeituosos.
"A infecção pode se dar, por exemplo, quando alguém recebe a córnea ou um hormônio de crescimento de uma pessoa com a mutação", diz Helena. Segundo ela, a partícula anormal pode modificar o "PRION bom" da pessoa.
Em seu trabalho, Helena analisou o DNA (material genético) de uma paciente que sofre de transtorno esquizoafetivo, quadro misto de esquizofrenia, euforia e depressão. Nela, descobriu uma nova mutação no gene do PRION. Em seguida examinou onze de seus familiares, dos quais cinco têm transtornos psiquiátricos. Destes, quatro apresentaram a mesma mutação. "Ficou comprovado que essa nova mutação é hereditária", diz a pesquisadora. "Além disso, identificamos uma mutação jamais descrita que pode contribuir para o aparecimento de distúrbios psiquiátricos." Os sintomas desses distúrbios podem, portanto, sinalizar para esta possível nova doença de PRION.
"É preciso ir atrás de mecanismos biológicos que possam desencadear transtornos mentais", diz Helena, lembrando que o lado psicanalítico do tratamento também é fundamental. Segundo ela, no futuro talvez o médico possa dizer ao paciente que ele sofre de uma certa disfunção por alterações neste ou naquele gene.
"Com esse embasamento poderíamos até repensar o tratamento desses pacientes e verificar se vale a pena fazer com que eles se submetam à forte ação dos medicamentos" diz Helena. "Boa parte dos medicamentos receitados a pacientes psiquiátricos pode provocar efeitos colaterais."
Sinais de esquizofrenia
parecem efeito de droga
Ouvir vozes estranhas, ver cosias que não existem, auto-proclamar-se Napoleão Bonaparte, sentir a pele esticando e bichos dentro do corpo.
Essas são algumas das sensações experimentadas por quem tem esquizofrenia, uma disfunção psiquiátrica de difícil diagnóstico (a observação dos sintomas pode levar meses) e que não tem cura. Pacientes são tratados com fortes medicamentos, mas as causas do distúrbio permanecem um mistério para os especialistas.
"O que acontece é que a doença pode se apresentar de várias formas", explica Ana Chaves, coordenadora do Proesq (Programa de Esquizofrenia do Departamento de Psiquiatria da Unifesp).
"Há os que têm um único surto na vida e voltam ao normal, os que têm surtos esporádicos e outros que, uma vez em crise, jamais conseguem sair desse estado."
Segundo a psiquiatra, é impressionante o número de famílias que não fazem idéia de que convivem, muitas vezes durante anos, com uma mãe ou um irmão esquizofrênico. "Como os sintomas são parecidos com os de quem usa drogas, geralmente os doentes são tachados de viciados ou vagabundos", esclarece Ana.
A falta de informação também contribui para que o distúrbio não seja prontamente identificado, de acordo com Cecília Villares, terapeuta ocupacional do Proesq.
Ela e outros profissionais tentam compensar isso durante as atividades que organizam com grupos de familiares dos pacientes. "É uma oportunidade para dar informação e apoio."
O programa oferece atendimento terapêutico aos pacientes e organiza atividades sociais e educativas que os afastem da necessidade de internação. Quando não estão trabalhando na confecção de peças de artesanato, os pacientes têm a chance de fazer passeios pela cidade. Recentemente eles foram ao Masp ver a exposição de Salvador Dali.
Sintomas são devastadores
e levam à morte
Embora o PRION só tenha sido identificado em 1982, doenças degenerativas causadas pela partícula protéica já eram diagnosticadas em homens e animais há mais de 250 anos.
Como não se sabia que todos os seres humanos possuem o príon e que se trata de uma partícula protéica infecciosa, durante muito tempo ele foi considerado um vírus lento.
Só em 1982 Prusiner começou a esclarecer o assunto, que ganhou notoriedade em 1986 com a epidemia da doença da vaca louca (também causada por PRION), que atingiu o rebanho bovino da Inglaterra. Na época os animais ficavam desorientados e se debatiam até morrer.
Dez anos mais tarde foram notificados dez casos de pessoas com uma nova variante da CJD (Creutzfeldt-Jakob disease), outra doença de príon conhecida há algum tempo, mas que desta vez estaria associada à ingestão da carne infectada.
Enfermidades desse gênero são pouco comuns e acometem um em cada seis milhões de indivíduos. Apesar de raras, provocam a evolução de um quadro de demência seguido de morte.
Morto de sono
Ao explicar que a proteína defeituosa tende a se acumular em órgãos ligados a funções cerebrais, a pesquisadora conta que em Papua Nova Guiné (na Oceania) era comum as mulheres serem acometidas por kuru, que, sabe-se hoje, é também uma doença de PRION.
"Nos rituais de canibalismo, enquanto os homens comiam as partes nobres dos cadáveres, as mulheres ingeriam órgãos como o cérebro e contraíam a doença."
Outra disfunção que atiça a curiosidade dos cientistas e assombra os leigos é a insônia familiar fatal (IFF). Quem sofre com o problema tem um destino trágico: passa a sentir dores musculares, desenvolve uma demência progressiva e sofre com uma insônia incontrolável até morrer.
Quadros como este não são considerados tão preocupantes, porque a incidência dessas doenças é muito baixa.
Mas Helena faz o alerta, dizendo que a sua pesquisa demonstra a possibilidade da existência de outras doenças de príon ainda desconhecidas.
"Encontramos disfunções de PRIONem pacientes com esquizofrenia, mal que atinge 1% da população mundial", diz a pesquisadora. "E falar de um em 6 milhões é bem diferente do que falar de um em cem pessoas."

Answer 5

Proteína pouco conhecida é essencial para o organismo
Estudo mostra que príon celular está envolvido na comunicação entre neurônios
O príon -- proteína conhecida por causar o mal da vaca louca em animais e uma série de distúrbios do sistema nervoso em humanos -- não é responsável apenas pelo surgimento de doenças. Segundo estudo desenvolvido por cientistas do Instituto Ludwig de Pesquisa sobre o Câncer, em São Paulo, e da Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS), o príon é peça fundamental na emissão de prolongamentos pelos neurônios. A pesquisa indica que essa proteína tem um papel importante na comunicação entre as células nervosas.



Existem dois tipos de príon: o celular -- abundante na superfície dos neurônios saudáveis -- e o infeccioso -- responsável por vários distúrbios de comportamento. O aparecimento da proteína infecciosa no organismo pode ocorrer, entre outros fatores, por hereditariedade, uso de material cirúrgico contaminado ou consumo de carne de animais infectados. No entanto, ainda existem casos em que seu surgimento não foi explicado. Nas células nervosas, o príon infeccioso converte a proteína normal (celular) na forma causadora de doenças. O acúmulo de moléculas alteradas nos neurônios provoca a morte dessas células, o que pode prejudicar a coordenação motora e gerar perda de memória e até demência.
Já foi demonstrado que, quando o príon celular assume a estrutura da proteína infecciosa, o sistema nervoso é gravemente afetado. "Nossos resultados sugerem que não é apenas a conversão de um príon no outro que causa doenças", afirma a pesquisadora Vilma Martins, do Instituto Ludwig. "A falta da proteína normal também pode gerar distúrbios do sistema nervoso."
O príon infeccioso já foi muito estudado, mas pouco se sabia sobre a proteína normal. Alguns autores chegaram a afirmar que o príon celular não teria função alguma. "Nosso estudo indica que essa proteína está envolvida na emissão de prolongamentos celulares -- chamados neuritos -- que estabelecem a comunicação entre os neurônios", diz Martins.
Inicialmente, a equipe realizou testes para determinar a que substâncias o príon normal consegue se ligar. Os cientistas descobriram que a laminina -- um composto presente no tecido que envolve os neurônios -- contém regiões específicas de ligação com o príon celular. Então, células nervosas que não produziam esse príon foram colocadas em um meio com laminina. O mesmo foi feito com neurônios que fabricavam a proteína. "Depois de algum tempo, verificamos que as células que sintetizavam o príon celular haviam produzido bem mais neuritos", conta a pesquisadora.
A descoberta de que o príon celular participa de mecanismos essenciais para o bom funcionamento do sistema nervoso tem grandes implicações. "Muitos cientistas acreditam que drogas contra o príon celular devam ser utilizadas no combate às doenças causadas pela proteína infecciosa, já que esta não consegue agir sem a normal", afirma Martins. "Nossa descoberta mostra que o uso desse tipo de medicamento pode não ser o tratamento mais adequado, dada a importância do príon celular."

Answer 6

é uma proteína com capacidade reprodutiva,como se fosse um ser vivo,que normalmente se instala no cérebro destruindo seu tecido,ocasionando quadros degenerativos como a doença da vaca louca.

Answer 7

Na verdade, príon,Proteinaceous Infectious Only Particle (Partícula Infecciosa Puramente Protéica), é uma proteína capaz de clonar outras proteínas por modificação genética.

Answer 8

Um príon ou prião é uma proteína com capacidade de modificar outras proteínas tornando-as cópias de si própria. Um príon não possui acido nucléico (DNA ou RNA). São conhecidas treze espécies de príons, das quais três atacam fungos e dez afetam mamíferos; dentre estes, sete têm por alvo nossa espécie.

A palavra "príon" vem do inglês prion, que significa Proteinaceous Infectious Only Particle (Partícula Infecciosa Puramente Protéica).

Surgimento das doenças priônicas
Há um gene, chamado prnp, que sintetiza a "proteína príon celular" (também chamada "PrPc"), presente em todas as células do corpo. A PrPc, em condições normais, é capaz de proteger os neurônios da morte. Além disso, estudos recentes mostram que a PrPc está envolvida também no mecanismo de diferenciação neuronal. Entretanto, quando há alguma mutação no gene, o PrPc formado é defeituoso (príon). Esse príon leva às chamadas doenças priônicas. O príon atua ainda como um “molde” que, ao entrar em contato com o PrPc presente nas células, faz com que a proteína normal se altere, tornando-a também um príon. Ainda não se sabe o mecanismo que articula esse tipo de ação. Nenhuma defesa imunológica consegue eliminar o príon do organismo. Ele causa aglomerados no cérebro, em estruturas denominadas “placas amilóides”. Esse acúmulo é tóxico e provoca a morte de muitos neurônios (quadro semelhante ao do “Mal de Alzheimer”).