quelle est la durée de vie d'une personne qui souffre de la drepanocytose???

Answer 1

La drépanocytose n’est pas une maladie rare. Elle atteint particulièrement les populations d’origine africaine (chaque année 300 000 enfants africains naissent atteints de cette anomalie génétique). La présence élevée de cette maladie en Afrique est due a la sélection naturelle, en effet les personnes drépanocytaires ne peuvent pas être atteintes par une autre maladie bien plus grave, le paludisme

Les résultats publiés en décembre 2001 dans la revue scientifique "Science" obtenus grâce à une collaboration franco-américaine coordonnée par Philippe Leboulch, directeur de l'Equipe Inserm 111, responsable d'un laboratoire au MIT et professeur à Harvard Medical School, marquent une étape importante vers la thérapie génique de la drépanocytose, qui est l'une des maladies génétiques les plus fréquentes au monde. En collaboration avec Yves Beuzard (Equipe Inserm 111, Institut universitaire d'Hématologie, Hôpital Saint-Louis, Paris), Philippe Leboulch vient de guérir des souris drépanocytaires en introduisant chez ces animaux un gène produisant une hémoglobine " anti-drépanocytaire " en quantité élevée. Ces recherches ont reçu le soutien de l'Association française contre les myopathies (AFM), organisatrice du Téléthon.

Answer 2

En 1994 l'espérance de vie était de 45 ans pour un homme et de 48 ans pour une femme. L'impact des progrès techniques n'ayant pu s'exercer que sur les 20 dernières années on peut espèrer une amélioration importante de ses chiffres.
Service de pointe, Centres de la drépanocytose :
Centre de la drépanocytose et des thalassémies, CHU Henri Mondor - Créteil (94), 01 49 81 24 43 Professeur Galactéros
enfants: Hôpital R. Debré - Paris (75) 01 40 03 20 00

Answer 3

aucune idée actuellement, ma première fille est déclarée SS, ma seconde, leur mère et moi meme sommes AS. plusieurs questions me trote dans la tete

Answer 4

Un de mes amis en est atteint et il vient de déclarer la partie grave de la maladie, son médecin lui a annoncé qu'il lui restait autant de temps à vivre que son âge (il a 24 ans).
sa mère aussi en est atteinte, elle devait mourir il y a 6 ans selon le pronostic du médecin.

Answer 5

DEPRANOCYTOSE : C'est une maladie héréditaire du sang, caractérisée par une mutation de l'hémoglobine (hémoglobinopathie) se traduisant par une grave anémie chronique.
La dépranocytose est la plus fréquente des maladies de l'hémoglobine. Elle est apparue dans différentes zones du globe, toutes fortement soumises au paludisme. Le grand nombre de sujets atteints dans ces régions s'explique par le fait que les sujets hétérozygotes (n'ayant hérité la maladie que d'un seul parent et ne possédant donc qu'un gène muté sur deux) sont protégés du paludisme. Cette mutation de l'hémoglobine est particulièrement fréquente en Afrique équatoriale et au sein de la population noire des Etats-Unis.
La dépranocytose transmise par un seul des parents, dite hétérozygote, ou AS, est la forme la moins grave : le sujet est porteur du gène mais ne développe pas la maladie. La dépranocytose transmise par les deux parents (forme homozygote, ou SS) constitue la forme la plus grave.

CAUSE : La dépranocytose résulte de la mutation d'un acide aminé de la chaîne protéique bêta de l'hémoglobine, pigment transportant l'oxygène. Dans un environnement pauvre en oxygène, cette hémoglobine mutée, dite hémoglobine S, est moins soluble que la normale et forme des chaînes rigides aboutissant à la déformation du globule rouge en faucille (dépranocyte). Les globules rouges déformés se bloquent dans les petits vaisseaux; ils sont en outre fragilisés et se détruisent facilement, entraînant une anémie hémolytique.

SYMPTOMES ET SIGNES : La dépranocytose se manifeste par une anémie hémolytique chronique entrecoupée, chez l'enfant, de crises d'anémie aiguë (favorisées par l'hypoxie [ baisse du taux d'oxygène inspiré], comme cela peut se produire au cours d'un voyage dans un avion insuffisamment pressurisé) avec une brusque augmentation du volume de la rate, et chez l'adolescent et l'adulte, de crises douloureuses résultant de l'occlusion des vaisseaux par les globules rouges déformés, en particulier dans les articulations. La mortalité est élevée, dans l'enfance, par atteinte des fonctions de la rate (hémorragies, thromboses qui favorisent les infections), et à l'âge adulte, essentiellement à cause de complications vasculaires.

TRAITEMENT : C'est uniquement celui des manifestations de la maladie; il repose principalement sur l'antibiothérapie préventive et la perfusion intraveineuse pour réhydrater les malades. Lorsque les deux parents sont porteurs du gène, il est possible de diagnostiquer la présence de la maladie chez l'enfant à naître (amniocentèse, biopsie des villosités choriales).

Answer 6

Les soins préventifs et curatifs (antibiotiques, transfusion sanguines) ont spectaculairement amélioré le pronostic de la drépanocytose.
Dans certaines indications très spécialisées une hospitalisation mensuelle d’une journée pour transfusion sanguine permet de diminuer les complications sévères de la drépanocytose.
De même, la greffe de moelle osseuse réservée aux situations graves permet, au prix d’une thérapeutique lourde, de remplacer les globules rouges malades par ceux d’un donneur sain obligatoirement issu de la fratrie.

Answer 7

www.integrascol.fr tu auras sans doute plus de réponse sur ce site je pense