Qu'est ce que c'est une neutropénie ?

Answer 1

Une neutropénie est un trouble hématologique caractérisé par un taux anormalement bas de granulocytes neutrophiles dans le sang.

Classification selon la gravité
Neutropénie (moins de 2 000 neutros/microlitre de sang) — léger risque d'infection
Neutropénie légère (1 000 à 1 500 neutros/µl sang) — risque minime d'infection
Neutropénie modérée (500 à 1 000 neutros/µl sang) — risque modéré d'infection
Neutropénie sévère (moins de 500 neutros/µl sang) — risque sévère d'infection.
Agranulocytose avec un nombre de neutrophiles inférieur à 100 /mm³.

Types

On peut avoir une neutropénie sévère chronique dès la naissance (neutropénie congénitale) ou la développer plus tard dans la vie (neutropénie acquise).

Il y a cinq types principaux de neutropénie sévère chronique :

*Neutropénie congénitale
*Neutropénie cyclique
*Neutropénie idiopathique
*Neutropénie auto-immune
*Neutropénie d'origine médicamenteuse

Answer 2

c'est une diminution de certains globule blancs

Answer 3

une baisse du nombre des globules blancs

Answer 4

NEUTROPENIE : C'est une diminution dans le sang du nombre des polynucléaires neutrophiles (globules blancs contribuant à l'élimination des bactéries).

DIFFERENTS TYPES DE NEUTROPENIE : Les neutropénies sont soit constitutionnelles (agranulocytose congénitale), soit acquises. La plupart des neutropénies acquises sont mineures et n'ont aucune conséquence. La forme la plus fréquente, chronique, est observée en cas de fatigue, principalement chez la femme. En revanche, une neutropénie chronique sévère, avec des infections à répétition, se rencontre au cours de la polyarthrite rhumatoïde, au contact de substances toxiques (chimiothérapie, radiations ionisantes) ou dans les aplasies médullaires et les leucémies. Les neutropénies aiguës s'observent au cours d'infections virales ou bactériennes. Les neutropénies aiguës médicamenteuses ne sont habituellement qu'une étape avant l'agranulocytose, absence complète de polynucléaires neutrophiles particulièrement grave.

Answer 5

Neutropénie



--------------------------------------------------------------------------------


I Définition
Une neutropénie est définie par une diminution du taux des polynucléaires neutrophiles au-dessous de 1,5 Giga/l (< 0,8 Giga/l chez l’africain).

L’exploration de la granulopoïèse se base sur :

les données quantitatives et qualitatives de l’hémogramme concernant la lignée granuleuse ; le caractère d’atteinte isolée ou non de la lignée.
Le myélogramme qui explore la lignée granuleuse : la granulopoïèse représente 43 à 70% des cellules nuclées médullaires.
Il est au besoin complété par une biopsie ostéomédullaire.



II Circonstances de découverte
Les manifestations cliniques des neutropénies dépendent de son intensité.
Devant une neutropénie, le risque infectieux dépend de :

1- de l’importance de la neutropénie :

entre 1,5 et 1 Giga/l PNN , le risque infectieux est minime voire nul ;
entre 1 et 0,5 Giga/l PNN, le risque infectieux est modéré, sauf si la neutropénie est d’aggravation attendue après un traitement anti-tumoral par exemple ;
entre 0,5 et 0,2 Giga/l PNN, le risque infectieux est majeur [1] ;
en-dessous de 0,2 Giga/l PNN, le risque infectieux est extrême et comportant un risque vital si un événement infectieux survient [1].

2- d’éventuels déficits fonctionnels associées du PNN, comme dans les neutropénies des syndromes myélodysplasiques.

3- de l’existence de foyers infectieux chroniques de type sinusien, dentaire ou vésiculaire qui peuvent s’exprimer lors d’une neutropénie sévère.

Il peut s’agir d’un tableau infectieux aigu avec fièvre, frissons et parfois retentissement hémodynamique avec choc septique ou parfois d’une fièvre prolongée de plus faible intensité. Si la neutropénie est sévère < 0, 5 Giga/l et, qui plus es, en cas d’agranulocyose aiguë, il survient des manifestations infectieuses : il s’agit du syndrome infectieux d’origine granulocytaire.

Si la neutropénie se prolonge, il existe un risque de survenue d’une infection aspergillaire et d’aspergillose pulmonaire invasive. Le risque infectieux est celui de la survenue d’une complication vitale : le choc septique.



III Diagnostic positif
Il repose sur la réalisation d’un hémogramme demandé de façon systématique, en situation pré opératoire ou devant l’existence d’un syndrome infectieux d’origine ganulocytaire, bactérien et caractérisé par sa résistance au traitement ou son caractère récidivant.

Il existe des neutropénies bénignes chroniques ou « pseudo-neutropénies », d’intensité modérée (taux de PNN > 1,0 Giga/l). Il s’agit d’un excès de margination des PNN sur les parois vasculaires (trouble de la répartition des PNN), définissant un secteur marginal des PNN s’additionnant au secteur circulant seulement numéroté lors de l’hémogramme. L’accroissement stable du pool marginal des PNN s’observe chez les sujets noirs et les femmes en période de pré ménopause. Un test de démargination des PNN par une injection d’adrénaline ou de corticoïdes démontrerait le phénomène. Leur évolution est bénigne et il n’existe pas de risque infectieux (le nombre de PNN reste suffisant pour éviter toute infection).

Il existe des neutropénies constitutionnelles physiologiques chez les sujets d’ascendance africaine. Elles sont asymptomatiques. Le taux de PNN circulants est entre 0,8 Giga/L et 1,5 Giga/L.



IV Diagnostic étiologique
Il se base sur :
1- sur l’examen clinique
L’examen clinique recherche les circonstances d’apparition du syndrome infectieux d’origine granulocytaire : apparition aiguë du syndrome infectieux ; l’existence de signes généraux associés ; l’existence d’une consommation médicamenteuse ; l’existence d’une modification de volume des organes hématopoïétiques ;

2- sur l’analyse rigoureuse de l’hémogramme
Existe-t-il des modifications du frottis sanguin et de la morphologie du polynucléaire neutrophile sur lame ; existe-t-il des anomalies morphologiques érythrocytaires associées ; existe-t-il des modifications de la formule leucocytaire ? ; la neutropénie est-elle caractère isolée ou non ?.

3- L’examen du myélogramme
L’analyse du myélogramme appréhende la richesse globale médullaire, précise le nombre normal, augmenté ou diminué des cellules de la lignée granuleuse, appréhender leur morphologie et l’existence de signes de dysgranulopoïèse ; l’existence d’une infiltration anormale. Le recours à la biopsie ostéo-médullaire est rarement nécessaire afin d’apprécier la richesse globale de la moelle osseuse et la richesse réelle en éléments segmentés médullaires et réaliser une coloration de la réticuline afin d’appréhender l’état du réseau de soutien de la moelle osseuse.

4- Dans les cas difficiles, une culture des pro géniteurs granulo-monocytaires de type CFU-GM peut être réalisée en aide au diagnostic étiologique de la neutropénie.






Arbre décisionnel du diagnostic étiologique d’une neutropénie.



--------------------------------------------------------------------------------
NEUTROPÉNIE IMMUNOLOGIQUE
--------------------------------------------------------------------------------

Une neutropénie de nature immunologique s’accompagne d’une diminution de la durée de vie des polynucléaires neutrophiles (PNN) [2]par destruction immunologique des PNN circulants ou de progéniteurs de la lignée granuleuse.



I Circonstances de découverte
Il s’agit d’un syndrome infectieux neutropénique d’apparition souvent aiguë ou de début insidieux ou pas d’expression clinique.



II Diagnostic positif

Il s’agit d’une neutropénie strictement isolée à l’hémogramme.
Le myélogramme montre l’existence d’une lignée granuleuse normale avec un index de maturation normal (Rapport M/E = 3,5 ± 0,5) [3], sans signes de dysgranulopoïèse.
La culture des pro géniteurs granulo-monocytaires (CFU-GM) montre une pousse normale ou augmentée lorsque le conflit immunologique touche les cellules matures de la lignée granuleuse (Métamyélocytes, PNN médullaires et circulants) ; aucune pousse lorsque le conflit immunologique touche les pro géniteurs granulo-monocytaires (CFU-GM) : c’est le cas de l’agranulocytose aiguë médicamenteuse de nature immuno-allergique.
Il n’existe aucune étiologie reconnue de neutropénie [3].
Il existe des anticorps sur la membrane du PNN [4].



III Diagnostic étiologique
La destruction des PNN est la conséquence d’un conflit immunologique se développant sur la membrane du PNN. Les neutropénies immunologiques correspondent à trois situations cliniques :

1- l’anticorps est un auto anticorps : il s’agit d’une neutropénie auto-immune soit de l’adulte soit de l’enfant ;
2- l’anticorps est un allocataire : l’anticorps provient de la mère dans une situation d’incompatibilité fœto-maternelle : il s’agit d’une neutropénie allo-immune.
3- il existe un conflit immunologique s’exerçant contre l’ensemble de la lignée granuleuse y compris les pro géniteurs : c’est l’agranulocytose aiguë médicamenteuse immuno-allergique.

A Neutropénies auto-immunes de l’adulte
Elles sont souvent secondaires et observées au cours de l’évolution de maladies auto-immunes tel le lupus érythémateux disséminé ou la polyarthrite rhumatoïde où elles sont rarement isolées, généralement modérées et sans complication infectieuse.
Le syndrome de Felty associe une neutropénie à une splénomégalie au cours de l’évolution d’une polyarthrite rhumatoïde, généralement séropositive ; les complications infectieuses existent et sans corrélation nette avec l’intensité de la neutropénie. Il faut éliminer les causes de neutropénie toxique médicamenteuses, en particulier lors des traitements par les els d’or. Les corticoïdes donnent des résultats transitoires et la splénectomie des résultats inconstants.
Il existe une forme de polyarthrite rhumatoïde associée à une prolifération à grands lymphocytes à grains (LGL). Il s’agit d’une prolifération monoclonale de lymphocytes à grains de type T. Dans 25% des cas des proliférations à LGL de type T, il existe une arthrite rhumatoïde.
Les manifestations articulaires sont les mêmes et il existe un marqueur HLA DR4 dans 85% des cas (30% dans la population générale). Dans certains cas, la prolifération lymphocytaire précède les manifestations articulaires alors que dans d’autres il existe une découverte simultanée ou la prolifération à LGL peut suivre la découverte de la PR quelques années plus tard.

B Neutropénie auto-immune du nourrisson ou neutropénie auto-immune primitive

a Circonstances de découverte. Il s’agit d’un nourrisson d’âge médian 8 mois. Il s’agit d’une neutropénie chronique. Les épisodes infectieux sont de gravité modérée.
b Diagnostic positif
Hémogramme : neutropénie profonde < 0.5 Giga/l, isolée, chronique
Myélogramme : hyperplasie de la lignée granuleuse ; parfois blocage tardif au métamyélocyte
Culture des CFU-GM : pousse normale ou augmentée
Rechercher la présence d’auto anticorps anti-PN, par granulo-agglutination ou IFI : anti-NA1 ; NA2 ; NB1...
Rechercher une infection à Parvovirus B19.
c Diagnostic de gravité
Il faut traiter rapidement les épisodes infectieux. Une évolution spontanément favorable est habituellement observée en 12 à 24 mois (pas de pathologie auto-immune associée).
d Traitement
Il repose sur la prophylaxie des infections : Bactrim 50 mg/kg/j de sulfaméthoxazole (SMZ). Si une infection survient, il faut réaliser une antibiothérapie IV rapide, associée soit à un traitement par immunoglobulines intra veineuses (IgIV) à fortes doses (400 mg/kg/j x 3 jours) et/ou par le G-CSF.

C Neutropénies immunes néo-natales
Chez la mère, il existe anticorps anti-PNN soit auto-Ac, soit allo-Ac traversant la barrière placentaire. Il s’agit le plus souvent d’une incompatibilité foeto-maternelle dans les systèmes de groupe spécifiques des PNN dont les cibles sont soit des antigènes (Ag) du système HLA, soit des Ag spécifiques du PNN (systèmes NA1/NA2, NB, NC...) . Il existe des AC maternels agglutinants les PN de l’enfant ou du père. Elles régressent spontanément en quelques semaines (3-20 semaines). S’il survient un événement infectieux, traitement par antibiothérapie IV associée à un traitement par IgIV.

D Leucémie à LGL

a Définition
La leucémie à LGL (LGL pour « large granular lymphocytes ») est une prolifération monoclonale de LGL envahissant la moelle osseuse, la rate et le foie. C’est une maladie de l’adulte, apparaissant après 50 ans, touchant de façon égale l’homme et la femme, d’évolution chronique pouvant rester asymptomatique pendant plusieurs années [5].


b Circonstances de découverte
On distingue les leucémies à LGL du sous-type CD3+ et du sous type NK/CD3-.


1 Leucémies LGL T CD3+
Elles représentent 85% des proliférations à LGL. La médiane d’âge est de 60 ans (10% des patients ont moins de 40 ans) et le sex ratio 1 :1. L’infiltration lymphocytaire touche la moelle osseuse, la rate et le foie.
Présentation clinique
Un tiers des patients sont asymptomatiques au diagnostic. Les principaux symptômes sont en rapport avec une neutropénie chronique ou une altération de l’état général.
Altération de l’état général
Les symptômes B (sueurs nocturnes, fièvre spécifique et perte de poids) sont observées dans 20% des cas.
Syndrome infectieux d’origine granulocytaire
Il existe une fièvre secondaire à des infecions bactériennes récurrrentes. Ces infections bactériennes touchent de façon préférentielle la sphère ORL, la peau, la région périnéale ou des organes profonds notamment le poumon. La plupart des malades sont neutropéniques au diagnostic [6].
Organomégalies
Il existe une splénomégalie dans 30-50% des cas, une hépatomégalie dans 20% des cas.
Une polyadénopathie est exceptionnelle. Il existe d’exceptionnelles localisées viscérales (pulmonaires..).
Auto-immunité
La particularité du syndrome lymphoprolifératif LGL T CD3+ est d’être associée dans près de 40% des cas à des manifestations auto-immunes. Le diagnostic de leucémie T LGL est suspecté devant la présence persistante pendant plus de 6 mois d’un excès de lymphocytes ayant les caractéristiques morphologiques de grands lymphocytes à grains.


2 Leucémies LGL NK CD3- Dans la leucémie à LGL NK CD3-, il existe une neutropénie dans 50% des cas mais le plus souvent la présentation clinique est en général bruyante marquée par une hépatosplénomégalie tumorale et des signes généraux et un syndrome d’insuffisance médullaire (l’anémie et la thrombopénie sont profondes).


--------------------------------------------------------------------------------
NEUTROPÉNIE NON IMMUNOLOGIQUE
--------------------------------------------------------------------------------


Neutropénie infectieuse
Elles sont le plus souvent liées à une infection virale
Dans l’infection VIH, la neutropénie est multifactorielle : infections opportunistes, traitements antiviraux, survenue de phénomènes auto-immuns, carences nutritionnelles.
Les virus du groupe du virus Herpès peuvent être responsables de neutropénie : varicelle-zona, CMV (après greffe), EBV (MNI), virus des hépatites (hépatite associée), parvovirus B19, myxovirus (myxovirus influenzae ; oreillons, rubéole, rougeole) La neutropénie est réversible en quelques jours à semaines.
Les autres causes infectieuses sont :

bactériennes : salmonellose, brucellose, septicémies à bacille gam négatif [7], mycobactéries, rickettsioses et dans les infections néonatales (Streptocoque B) ;
parasitaires : leishmaniose, paludisme ;
fongiques : histoplasmose.



Neutropénie endocrinologique et nutritionnelle
Il existe des causes endocrinologiques de neutropénie (pathologie thyroïdienne, surrénalienne, hypophysaire) et des causes nutritionnelles (carence ferrique chez le nourrisson et petit enfant, folates, alcoolisme, vit.B12, cuivre, anorexie mentale).



Neutropénie héréditaire
Elles se révèlent dans l’enfance mais demeurent parfois cliniquement latentes. Une neutropénie de l’enfant ou du nourrisson doit de principe faire évoquer une cause héréditaire ou constitutionnelle(1)(2).


1 L’agranulocytose constitutionnelle de Kostmann ou agranulocytose congénitale infantile.


2 La neutropénie cyclique : il s’agit d’une maladie autosomique dominante qui débute dans la deuxième enfance. La neutropénie est souvent extrême et évolue par cycles réguliers entrecoupés de périodes de normalisation : la périodicité est de 21 jours en moyenne. Elle est améliorée par le G-CSF. L’aganulocytose constitutionnelle et la neutropénie cyclique résultent de mutations du gène de l’élastase.


3 Les autres neutropénies constitutionnelles primitives :
elles sont soit isolées telles des neutropénies familiales dominantes sévères ou bénignes : la myélokathexis présente des PNN segmentés et vacuolisés ; le syndrome des leucocytes paresseux et les neutropénies ethniques bénignes sont rencontrées chez les Noirs ou les Juifs yéménites.
ces neutropénies sont parfois associées à une maladie congénitale complexe telle la maladie de Schwachman-Diamond associant une neutropénie, une insuffisance pancréatique externe, une splénomégalie et souvent un retard de croissance. Il existe un risque d’évolution en leucémie aiguë.

(1) Neutropénies constitutionnelles de l’enfant

a- Neutropénies constitutionnelles primitives
Agranulocytose constitutionnelle de Kostmann ->Neutropénie cyclique
Myelokathexis : Syndrome des leucocytes paresseux->Neutropénie intermittente


b- Neutropénies liées à une maladie génétique complexe
Déficit immunitaire cellulaire et/ou mixte : DICS, syndr de Wiskott Aldrich, déficit MHCII, ataxie-télangiectasie
Déficit humoral : Bruton, dysglobulinémie de type I, hypogammaglobulinémie
Déficit phagocytaire : Chediak Higashi, Lymphohistiocytose familiale, Cartilage hair hypoplasia
Hémopathies constitutionnelles : Fanconi, DC, monosomie 7, Shwachman Diamond, maladie de Blackfan-Diamond
Maladies métaboliques : Glycogénose Ib, aminoacidopathies
Cytopathies mitochondriales : Maladie de Pearson

(2) Il existe des neutropénies néonatales non constitutionnelles

Neutropénies infectieuses : Infections materno-fœtales, Fœtopathies virales (CMV)
Neutropénies immunes néonatales
Neutropénies et souffrance fœtale : HTA maternelle, Syndrome HELLP

[1] Une antibiothérapie empirique en urgence doit être réalisée quand le taux de PNN réel ou attendu est < 0,5 Giga/l ; l’antibiothérapie étant adaptée aux résultats microbiologiques et/ou à l’émergence de foyers infectieux.

[2] L’anticorps peut également toucher les PNN médullaires voire les métamyélocytes. Ceci explique l’aspect du myélogramme des neutropénies immunologiques où est parfois observé une difficulté de maturation après le myélocyte.

[3] Il n’existe pas de modification de l’examen clinique des organes hématopoïétiques. La neutropénie est habituellement prononcée (< 0,2 Giga/l), sans splénomégalie, strictement isolée car les autres lignées sanguines sont normales à l’hémogramme et il n’existe pas d’anomalie morphologique du frottis érythrocytaire. Le VGM est normal.

[4] La détection d’anticorps anti-polynucléaires n’est pas toujours facile du fait de la neutropénie extrême. Plusieurs techniques sont utilisables pour affirmer leur présence : la granulo-agglutination ou test de Coombs anti-polynucléaire qui nécessite des PNN frais ; et la détection de l’anticorps circulant par immunofluorescence indirecte. La démonstration d’une spécificité de l’anticorps est un élément important de la nature immunologique de la neutropénie : anti-NA1, -NA2, anti-NB1. La spécificité la plus fréquente est anti-NA1.

[5] Il existe des lymphocytoses chroniques à LGL avec neutropénie. Dans la lymphocytose chronique à LGL T CD3+, il s’agit de patients présentant une prolifération chronique LGL T oligo voire monoclonale, sans aucun critère d’agressivité clinique ni signes d’envahissement viscéral. Des complications immunohématologiques peuvent néammoins survenir. Dans la lymphocytose chronique LGL de type NK, il existe des manifestations auto-immunes et des vascularites. La sévérité de la neutropénie est moindre.

[6] Il n’y a pas de parrallélisme entre la profondeur de la neutropénie et l’envahissement médullaire. Un arrêt de la maturation myéloïde au stade de myélocyte est observé. Il pourrait exister un effet inhibiteur de la population lymphoïde LGL sur les progéniteurs granulo-monocytaires CFU-GM. Il existe probablement un effet immunologique inhibiteur expliquant dans certains cas l’efficacité de la cyclosporine sur la réparation de la neutropénie. Il pourrait aussi exister une sécrétion accrue de Fas ligand soluble responsable de l’apoptose des PNN.

[7] Une neutropénie est fréquente lors de la phase initiale d’infections septicémiques par diapédèse tissulaire excessive

Answer 6

tu es satisfaite maintenant

Answer 7

La neutropénie est un trouble sanguin dont on ne parle pas tellement, mais qui peut se développer chez n'importe quelle personne. Certaines personnes sont neutropéniques de naissance, alors que d'autres le deviennent après une infection. La neutropénie peut être due à un effet secondaire d'un médicament, à l'exposition à certains poisons ou au traitement d'un cancer avec des associations chimiothérapeutiques. Parfois, elle se développe sans raison connue.

La neutropénie est parfois un problème grave qui nécessite l'attention immédiate du médecin. Sans traitement médical approprié, il peut être difficile de mener une vie normale. Les cas sévères de neutropénie peuvent menacer le pronostic vital.

www.neutropenia.ca/fr/renseignements.html - 10k
____________________________________________________
Une neutropénie est définie par une diminution du taux des polynucléaires neutrophiles au-dessous de 1,5 Giga/l (< 0,8 Giga/l chez l’africain).

www.leucemie-espoir.org/spip/article12.html - 49k -
____________________________________________________
Une neutropénie est un trouble hématologique caractérisé par un taux anormalement bas de granulocytes neutrophiles dans le sang.

http://fr.wikipedia.org/wiki/Neutrop%C3%A9nie

Answer 8

ma mère me dit va voir dans un dictionnaire médial
tu va troucé je pense