Qué es el síndrome carcinoide?

Question

Se trata de un paciente de 18 años y se sospecha de este síndrome.

Answer 1

El síndrome carcinoide es un conjunto de síntomas que se presentan en alrededor del 8% de todos los pacientes con tumores carcinoides. Dicho síndrome puede causar los primeros síntomas de los tumores carcinoides o puede desarrollar síntomas más adelante a medida que evoluciona la enfermedad. Los tumores del intestino delgado y del lado derecho del intestino grueso se asocian normalmente al síndrome carcinoide.

Los síntomas más habituales son el enrojecimiento y la diarrea. El enrojecimiento ocurre de forma repentina, con rubor intenso que puede afectar a la cara, el cuello y la parte superior del tórax. Va acompañado con frecuencia por sensación de calor y a veces taquicardia. El enrojecimiento puede aparecer con el estrés, el ejercicio, la ingestión de determinados fármacos (incluyendo antidepresivos), la ingestión de alcohol, comidas picantes, quesos, chocolate, nueces o plátanos. Este enrojecimiento suele durar menos de cinco minutos, aunque puede prolongarse a medida que avanza la enfermedad.

La diarrea ocurre en numerosos pacientes y con frecuencia acompaña al enrojecimiento. Suele ser acuosa y puede ir acompañada de dolor y calambres abdominales.

Otro síntoma del síndrome carcinoide es la respiración sibilante que se debe al estrechamiento de las vías respiratorias pulmonares. Este trastorno se produce cuando las células tumorales liberan serotonina, histamina u otras sustancias.

También puede presentarse pelagra, una enfermedad que ocasiona engrosamiento y oscurecimiento de la piel debida a una deficiencia de niacina o vitamina B3. Esto ocurre cuando las estructuras moleculares que el organismo necesita para producir niacina se desvían para producir grandes cantidades de serotonina.

Causa del síndrome carcinoide

El agente causal de la mayoría de los síntomas del síndrome carcinoide es probablemente la serotonina. La serotonina pertenece a un grupo de sustancias entre las que se incluyen la histamina, la bradiquinina, la epinefrina y la norepinefrina. Todas estas sustancias funcionan como neurotransmisores que llevan mensajes de una célula nerviosa a la siguiente. Las células tumorales del intestino delgado, el apéndice, el colon derecho y el intestino grueso liberan grandes cantidades de serotonina que va a parar al hígado donde es desactivada. El síndrome carcinoide suele ocurrir cuando las células tumorales se diseminan al hígado y liberan serotonina directamente a la circulación antes de que puedan ser inactivadas por las células hepáticas normales. En raras ocasiones el síndrome se produce por una liberación directa de la serotonina y otras sustancias a la circulación sanguínea por un tumor carcinoide pulmonar u ovárico.

El síndrome carcinoide atípico se observa con frecuencia en tumores carcinoides de los pulmones, las vías respiratorias y el estómago. El enrojecimiento dura horas, es de color morado, no se desencadena por la ingesta de determinados alimentos, puede ir acompañado de dolor de cabeza, ojos llorosos, tensión arterial baja y respiración sibilante. Estos síntomas se deben probablemente a la liberación de histamina u otras sustancias secretadas por el tumor.

Cardiopatía carcinoide

La enfermedad cardíaca puede ser el problema principal para muchos pacientes con síndrome carcinoide. Cursa con un engrosamiento de la capa interna de las cámaras y válvulas del corazón, normalmente en el lado derecho del mismo. Al estar engrosadas, las válvulas no funcionan correctamente haciendo que la sangre fluya en dirección retrógrada, lo que se conoce con el nombre de regurgitación. Unas válvulas engrosadas también pueden ralentizar el flujo sanguíneo a través de la válvula tricúspide y pulmonar. Esto hace que el corazón tenga que trabajar más para bombear sangre. En los años 70 y 80, aproximadamente la tercera parte de los pacientes tenían signos y síntomas de cardiopatía carcinoide cuando fueron diagnosticados con un tumor carcinoide. No obstante, al realizar una ecocardiografía (prueba de ultrasonidos del corazón) hasta el 60% de los pacientes con tumor carcinoide presentan signos de cardiopatía carcinoide. Hoy en día, probablemente debido al diagnóstico más temprano y a la mejora de los tratamientos, es mucho menos común que los pacientes tengan síntomas cardíacos en el momento del diagnóstico.

Crisis carcinoide

La crisis carcinoide puede ocurrir de forma espontánea cuando se administra anestesia durante una intervención quirúrgica o como resultado del estrés, la quimioterapia o una infección. Este hecho puede poner en peligro la vida del paciente ya que éste desarrolla un enrojecimiento grave, diarrea, dolor abdominal, taquicardia e hipo o hipertensión. Esta urgencia se da con menos frecuencia en la actualidad gracias a la utilización de forma rutinaria de fármacos análogos a la somatostatina antes de la realización de procedimientos que requieran anestesia con el fin de evitar la crisis.

Además, los pacientes con tumor carcinoide no deberían recibir medicamentos denominados hipertensores o catecolaminas que actúan igual que los neurotransmisores naturales pudiendo desencadenar una crisis carcinoide. Tampoco deben administrarse hipertensores como la epinefrina, la norepinefrina y la dopamina. Por ejemplo, los médicos y dentistas sólo deberían inyectar anestésicos que no contengan epinefrina antes de una intervención quirúrgica o dental.

Términos médicos

Serotonina: sustancia química producida por muchos órganos del organismo que actúa como mensajero entre las células nerviosas. La serotonina interviene en muchas funciones corporales, como la náusea y el vómito, los ciclos de sueño y vigilia, los comportamientos obsesivo-compulsivos, la depresión o la ingesta de alimentos.

Histamina: mensajero químico producido por muchas células del organismo que produce dilatación de los vasos sanguíneos, contracción de la musculatura lisa alrededor de las vías respiratorias pulmonares y un aumento de la secreción ácida del estómago y la producción de moco.

Válvula tricúspide: válvula cardíaca entre la cámara superior derecha o aurícula y la cámara inferior derecha o ventrículo.

Válvula pulmonar: válvula cardíaca entre la cámara inferior derecha o ventrículo derecho y la arteria pulmonar que lleva la sangre a los pulmones.

Quimioterapia: tratamiento con fármacos antineoplásicos. La mayoría de los fármacos de este tipo de medicación destruyen células de crecimiento rápido, tanto cancerosas como normales.

Análogo de la somatostatina: fármaco que se une específicamente a células tumorales neuroendocrinas. Los análogos de la somatostatina tienen una estructura similar a los de la hormona somatostatina que se produce en el sistema nervioso, en el intestino y en varias glándulas endocrinas. La somatostatina ayuda a controlar muchas funciones orgánicas, incluyendo la transmisión nerviosa, la función intestinal y el crecimiento celular.

Encontrará las definiciones de otros términos médicos utilizados en este sitio Web en nuestro Glosario.

Answer 2

Síndrome carcinoide
Contenido:
Imágenes
Definición
Causas, incidencia y factores de riesgo
Síntomas
Signos y exámenes
Tratamiento
Grupos de apoyo
Expectativas (pronóstico)
Complicaciones
Situaciones que requieren asistencia médica
Es un grupo de síntomas asociados con un tumor carcinoide (ver adenoma bronquial).
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
El síndrome carcinoide es un patrón de síntomas que normalmente se observan personas con tumores carcinoides. Estos tumores se pueden presentar en el intestino delgado, el colon, los bronquios y el apéndice.
Estos tumores carcinoides segregan cantidades excesivas de la hormona serotonina, al igual que otros químicos que causan el ensanchamiento o dilatación de los vasos sanguíneos y también pueden causar diarrea y sibilancias (asma).Existen diversas variaciones en los químicos secretados por estos tumores y los síntomas dependen de la mezcla de químicos hecha por el tumor particular.Normalmente, un aminoácido llamado triptófano es utilizado por el cuerpo para producir niacina y ciertas proteínas, pero en el síndrome carcinoide, éste forma serotonina en su lugar. La mayor parte de la serotonina es convertida por el cuerpo en ácido 5-hidroxiindolacético (A5HIA).Los síntomas más pronunciados y molestos son: calor súbito que pone la cara al rojo vivo, diarrea que puede ser explosiva y profusa, y ocasionalmente sibilancias. Se puede presentar asimismo un tipo específico de daño en la válvula cardíaca, al igual que otros problemas cardíacos.En los niños, los tumores carcinoides suelen presentarse en el apéndice y a menudo se curan completamente con la extirpación de este órgano.
Síntomas
Dolor abdominal, intermitente
Calor súbito
Diarrea
Sibilancias
Palpitaciones cardíacas
Presión sanguínea baja
Signos y exámenes
Los niveles de 5-HIAA en la orina son más altos de lo normal en el 75% de los casos. Se debe evitar el consumo de determinados alimentos y medicinas por uno o dos días antes de realizarse este examen y en el día de recolección de la muestra de orina. Entre estos están: bananos (plátanos), piñas y su jugo, ciruelas rojas, aguacate, nueces, kiwi, tomates, diversos antitusígenos y relajantes musculares, acetaminofeno o paracetamol (Tylenol), cafeína, fluorouracilo, soluciones de yodo, fenacetina, inhibidores de la monoaminoxidasa (ciertos medicamentos antidepresores), isoniacida y drogas del grupo de las fenotiacinas (Compazine, Thorazine).Los exámenes de sangre pueden mostrar niveles de serotonina y cromogranina A más altos de lo normal y niveles de triptófano por debajo de lo normal.El OctreoScan es un procedimiento de rastreo que se utiliza para identificar la mayoría de los carcinoides y otros tumores neuroendocrinos. Igualmente, se puede llevar a cabo una tomografía computarizada (TC) y una IRM junto con el Octreoscan para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento del tumor carcinoide.Con otros exámenes menos frecuentes se pueden verificar los niveles de histamina, bradikinina, enolasa específica en neuronas, calcitonina, sustancia-P, neurokinina-A y polipéptido pancreático.Un examen puede indicar lesiones en una válvula cardíaca o signos de una enfermedad por deficiencia de niacina ( pelagra).
Tratamiento
La cirugía para extirpar el tumor por completo es la primera línea de tratamiento que puede producir la cura permanente en caso de extirparse todo el tumor.Cuando no se pueda extirpar todo el tumor, eliminar porciones grandes del mismo (citorreducción quirúrgica) puede ayudar a aliviar los síntomas.Las inyecciones de sandostatina (octreotida) se le administran a aquellos pacientes con tumores carcinoides avanzados que no se pueden extirpar quirúrgicamente. En muchos casos, esta droga bloquea y neutraliza el crecimiento del tumor.El interferón es otro medicamento que con frecuencia se administra con la octreotida y ayuda a detener el crecimiento del tumor.Puede prescribirse un antagonista de la serotonina para controlar la diarrea y la absorción inadecuada de nutrientes de los intestinos (malabsorción).Algunos medicamentos comunes, como los inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina (ISRS, como Paxil, Serzone y Prozac) pueden empeorar los síntomas, ya que aumentan los niveles de serotonina. Sin embargo, estos medicamentos se pueden descontinuar SÓLO bajo recomendación del médico.Una de las diversas combinaciones de quimioterapia se pueden administrar ya sea por vía intravenosa o por vía oral. Si una de las combinaciones falla, la otra puede ser efectiva aproximadamente tercera parte de los pacientes se benefician de la quimioterapia.
Se recomienda el aumento de proteínas en la dieta y una dieta baja en grasa. Igualmente, se pueden prescribir suplementos vitamínicos y ácido nicotínico (niacina) en dosis bajas. Otros elementos que se recomiendan algunas veces son el aceite de pescado en cápsulas, suplementos electrolíticos y, en algunos casos, porciones grandes de nuez moscada. Se recomienda evitar la ingestión de alcohol, comidas abundantes y comidas con alto contenido de tiramina, ya que esto puede provocar los síntomas.Grupos de apoyo Se puede aprender más acerca de los tumores carcinoides y obtener apoyo de The Carcinoid Cancer Foundation.
Expectativas (pronóstico)
El curso de la enfermedad en pacientes con síndrome carcinoide es diferente al de aquellos que tienen el tumor sin el síndrome. Los resultados son más favorables con la adición de nuevos métodos de tratamiento como Sandostatina y otros. La tasa de supervivencia es variable.Complicaciones
Hipotensión que incrementa los riesgos de caídas y lesiones subsecuentes
Sangrado gastrointestinal
Obstrucción intestinal por la masa de un tumor
Insuficiencia cardíaca derecha
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe buscar asistencia médica si aparecen síntomas que sugieran la presencia del síndrome carcinoide.

Answer 3

El síndrome carcinoide es un patrón de síntomas que normalmente se observan personas con tumores carcinoides. Estos tumores se pueden presentar en el intestino delgado, el colon, los bronquios y el apéndice.

Estos tumores carcinoides segregan cantidades excesivas de la hormona serotonina, al igual que otros químicos que causan el ensanchamiento o dilatación de los vasos sanguíneos y también pueden causar diarrea y sibilancias (asma).

Existen diversas variaciones en los químicos secretados por estos tumores y los síntomas dependen de la mezcla de químicos hecha por el tumor particular.

Normalmente, un aminoácido llamado triptófano es utilizado por el cuerpo para producir niacina y ciertas proteínas, pero en el síndrome carcinoide, éste forma serotonina en su lugar. La mayor parte de la serotonina es convertida por el cuerpo en ácido 5-hidroxiindolacético (A5HIA).

Los síntomas más pronunciados y molestos son: calor súbito que pone la cara al rojo vivo, diarrea que puede ser explosiva y profusa, y ocasionalmente sibilancias. Se puede presentar asimismo un tipo específico de daño en la válvula cardíaca, al igual que otros problemas cardíacos.

En los niños, los tumores carcinoides suelen presentarse en el apéndice y a menudo se curan completamente con la extirpación de este órgano.