Mastocytose
Anglais : mastocytosis.
Introduction
Maladie non exceptionnelle, se caractérisant par l'accumulation de nombreux mastocytes (cellules appartenant au tissu conjonctif qui est le tissu de soutien de l'organisme) sécrétant de l'histamine.
Epidémiologie
Ce type de pathologie survient essentiellement chez le jeune enfant, chez le nouveau-né, mais également chez l'adulte jeune.
Physiologie
L'histamine est une substance servant de messager (médiateur) circulant dans le sang et en partie responsable des symptômes d'allergie, avec la sérotonine et diverses enzymes.
Physiopathologie
Rarement maligne, la mastocytose atteint un seul organe ou plusieurs et plus particulièrement la peau. On ne connaît pas la raison de cette prolifération. La localisation de la mastocytose a lieu le plus souvent au niveau du derme (partie moyenne de la peau) et de l'épiderme (couche superficielle de la peau). Il s' agit de la mastocytose dermique pure appelée également urticaire pigmentée. Cette dermatose (maladie de peau) appelée également purpura urticans est une variété particulièrement rare d'urticaire se caractérisant par une éruption (apparition de modification de la peau) de nature hémorragique (s'accompagnant localement de troubles de la coagulation sanguine) et entraînant la présence de taches soit aplaties, soit légèrement en relief dont la coloration tire sur le brun et qui persistent durant une longue période. Chez certains patients, plus rarement, la mastocytose envahit les tissus hépatiques (du foie), des os, des ganglions, de la rate. Encore moins fréquemment elle est susceptible d'atteindre les cellules sanguines et quelquefois même les poumons, le tube digestif et des reins. On parle dans ce cas de mastocytose diffuse de Ellis. Son évolutions est quelquefois grave puisqu'elle peut se faire vers une leucémie entre autres.
2006-12-08 07:26:57
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answer #1
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answered by Anonymous
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ça veut dire que tu dois consulter un médecin ou un dermato pour que tu puisses recevoir une vraie réponse !
2006-12-05 07:25:30
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answer #2
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answered by C'est moi 6
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http://www.esculape.com/dermatologie/mastocytose.html
2006-12-05 07:22:37
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answer #3
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answered by Pulsar 6
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Une mastocytose est un acroissement anormal des globules blancs, ils sont trop gros. La façon de le soigner dépend de la maladie à laquelle c'est associé. en général, il suffit d'un traitement chimio léger par comprimésmais cela peutr aller jusqu'au remplacement de la moelle osseuse (celle qui fabrique les globules blancs) De tte façon il vaut mieux consulter un hématologue. Service d'hématologie de St Antoine récupère en 2007 les meilleurs spécialistes hémato de Paris ou hotel dieu paris (Pr Marie)
2006-12-05 07:37:37
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answer #4
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answered by maguili_guili 2
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La maladie
Les Mastocytoses sont des maladies orphelines. Elles touchent les enfants comme les adultes, toutes les races sans discrimination de sexe.
Dans un cas sur deux, la Mastocytose apparaît avant l'age de deux ans et, dans quarante pour cent des cas, la maladie régresse à l'adolescence sans que l'on puisse aujourd'hui encore l'expliquer. On distingue 2 formes :
la Mastocytose cutanée : présence d'une ou plusieurs lésions sur la peau
la Mastocytose systémique : présence de lésions sur la peau et/ou de lésions internes atteignant différents organes.
Les Mastocytoses sont caractérisées par la prolifération anormale de cellules appelées mastocytes dans différents organes, peau, os, muqueuses des voies digestives et parfois dans les cas les plus graves, la moelle osseuse, le foie et la rate.
2006-12-05 07:25:22
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answer #5
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answered by oursbrun_1950 7
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La maladie
Les Mastocytoses sont des maladies orphelines. Elles touchent les enfants comme les adultes, toutes les races sans discrimination de sexe.
Dans un cas sur deux, la Mastocytose apparaît avant l'age de deux ans et, dans quarante pour cent des cas, la maladie régresse à l'adolescence sans que l'on puisse aujourd'hui encore l'expliquer. On distingue 2 formes :
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la Mastocytose cutanée : présence d'une ou plusieurs lésions sur la peau
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la Mastocytose systémique : présence de lésions sur la peau et/ou de lésions internes atteignant différents organes.
Les formes familiales de Mastocytose (au-moins deux cas dans une même famille) sont plus rares, estimées à ce jour à moins de dix pour cent des malades.
Les Mastocytoses sont caractérisées par la prolifération anormale de cellules appelées mastocytes dans différents organes, peau, os, muqueuses des voies digestives et parfois dans les cas les plus graves, la moelle osseuse, le foie et la rate.
Les mastocytes font partie des cellules impliquées dans la défense de l'organisme contre les infections et ont un rôle essentiel bénéfique pour l'organisme, mais si le mastocyte dysfonctionne il est alors impliqué dans la Mastocytose, dont l'origine est la mutation d'un récepteur appelé c-kit. Cette mutation entraîne une prolifération anarchique des mastocytes. C'est la libération de médiateurs, et notamment d'histamine, par un phénomène de dégranulation des mastocytes, qui provoque l'apparition de nombreux symptômes variables d'un individu à l'autre.
A ce jour, il n'existe pas encore de traitement curatif de la Mastocytose. Il n'existe que des traitements symptomatiques.
Les traitements actuels ont pour but d'atténuer les symptômes et sont prescrits de manière adaptée à chaque patient.
Parmi les médicaments le plus souvent utilisés, nous pouvons citer :
Les antagonistes des récepteurs histaminiques H1 périphériques (Anti-H1) tels que la Clarityne® (loratadine), le Zyrtec® (cetirizine) ou l'Atarax® (hydroxyzine) par exemple.
Les inhibiteurs de l'histamine au niveau des récepteurs H2 (Anti-H2) tels que l'Azantac® (ranitidine), le Tagamet® (cimetidine), le Peptide® (famotidine) ou Nizaxid® (nizatidine)
Des corticoïdes comme l'Entocort® (budesonide) sont utilisés pour leur propriété anti-inflammatoire intestinale.
Le Nalcron® (cromoglycate) peut être aussi utilisé comme anti-inflammatoire intestinal pour sa capacité à prévenir la libération les médiateurs chimiques de l'anaphylaxie par stabilisation de la membrane du mastocyte.
Les inhibiteurs de la résorption osseuse ostéoclastique comme l'Arédia® (pamidronate) sont utilisés dans le traitement de l'ostéoporose.
Différents antidépresseurs sont proposés par les médecins dans le traitement des dépressions associées à la Mastocytose.
L'adrénaline (ou épinéphrine) est utilisée sous forme injectable dans le traitement des détresses cardio-circulatoires avec états de choc anaphylactique. Il existe un stylo, Epipen® (épinéphrine) permettant l'auto injection d'adrénaline. Ce produit n'est pas en vente en France mais seulement en Amérique du Nord et dans certains pays d'Europe comme l'Allemagne, le Danemark ou la Suisse.
2006-12-05 07:25:12
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answer #6
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answered by Lia 5
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