La Esclerodermia es una enfermedad crónica, auto-inmune del tejido conectivo la cual es generalmente clasificada como una enfermedad reumática. También se le conoce como Esclerosis sistémica.
En algunos casos la enfermedad puede evidenciarse en forma localizada a nivel de la piel, mientras que en otras adicionalmente la afectación ocurre en órganos internos, tales como aparato digestivo, pulmón, riñón, corazón y otros. Existe la llamada Esclerodermia sine scleroderma, donde se presenta la fibrosis de órganos internos sin afectación de la piel.
La enfermedad puede aparecer en diferentes grados de severidad y con progresión variable. Pueden presentarse desde manifestaciones muy leves hasta casos muy severos y de los cuales algunos son rápidamente progresivos hacia complicaciones renales y pulmonares capaces de provocar la muerte.
Epidemiología
Un aproximado de 300,000 personas en los Estados Unidos tienen Esclerodermia. Aproximadamente 4 veces mas mujeres que hombres desarrollan la enfermedad. Las formas localizadas son mas frecuentes en niños.
Alteraciones fundamentales en la enfermedad
Parecen existir alteraciones fundamentales en tres niveles: 1) En la capa celular que reviste el interior de los vasos sanguíneos (Endotelio), 2) En el Sistema Inmunológico y 3) En el tejido conectivo. El daño endotelial sería la lesión primaria, seguido de la estimulación del sistema inmunológico el cual responde con la formación de anticuerpos y liberación de moduladores celulares que finalmente inducen la proliferación y depósito descontrolado de fibra colágena en los diferentes órganos.
Causas de la Esclerodermia
La causa exacta o causas de la Esclerodermia son desconocidas. Solo se sabe que el mecanismo de acción del efecto dañino de la enfermedad involucra una sobreproducción de colágeno.
Clasificaciones de Esclerodermia
1. Esclerodermia localizada
Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en menos frecuente en los músculos. Se presenta con mayor frecuencia en niños y en jóvenes. Se conocen dos tipos principales de Esclerodermia localizada: Morfea y Esclerodermia Lineal. Es posible desarrollar la forma generalizada de la enfermedad después de sufrir la forma localizada, pero no es lo mas frecuente. La Esclerodermia Lineal puede afectar tejido subyacente. También se observan a menudo remisiones (curaciones) espontáneas de la Esclerodermia localizada, generalmente después de una larga evolución.
2. Esclerosis sistémica
Generalmente afecta diversas partes del cuerpo e.g. la piel, el esófago, el tracto gastrointestinal, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También podría afectar los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones.
Puede ser útil diferenciar entre dos tipos principales de Esclerodermia Sistémica: 1) Esclerodermia Sistémica Limitada y 2) Esclerodermia Sistémica Difusa. La forma Sistémica Limitada se caracteriza por el hecho de que el Fenómeno de Raynaud puede presentarse aisladamente muchos años antes de la afectación de la piel, la fibrosis pulmonar no se presenta inicialmente, es poco frecuente la afectación del riñón y entre un 50 - 90 % de los pacientes con Este tipo de Esclerodermia Sistémica tienen Anticuerpos Anticentrómero detectables. La forma Sistémica Difusa es mas grave que la anterior, el fenómeno de Raynaud se inicia dentro del primer año después de la afectación de la piel, la fibrosis pulmonar es precoz (rápida), existe generalmente afección del riñón caracterizado por la llamada Crisis renal esclerodérmica la cual se asocia a cifras elevadas de tensión arterial, entre un 20 - 30 % de los pacientes con este tipo de Esclerodermia tienen presente el anticuerpo anti-scl 70 (Antitopoisomerasa I).
Descripción de síntomas de la Esclerodermia Sistémica:
El Fenómeno de Raynaud (sensibilidad anormal al frío en las extremidades)
El fenómeno de Raynaud puede convertirse en uno de los signos mas molestos de la enfermedad, ya que es capaz de provocar ulceración muy dolorosa de las yemas de los dedos y eventualmente puede producirse incapacidad para la adecuada utilización de las manos debido a la gran retracción de la piel.
Hinchazón de las manos y pies. Dolor y entumecimiento de las coyunturas, engrosamiento de la piel, degeneración o deformación de las coyunturas de las manos, producto del trastorno circulatorio severo en los vasos sanguíneos mas pequeños.
Problemas en la estructura y forma del tubo digestivo a nivel de Esófago, Estómago e Intestinos, tales anormalidades pueden causar intolerancia a muchos tipos de alimentos, lo que en definitiva genera un marcado estado de desnutrición.
Dificultad para respirar debido a marcada fibrosis pulmonar que interfiere el intercambio gaseoso en los alvéolos pulmonares.
Son frecuentes también la afectación del riñón con consecuente insuficiencia renal, generalmente asociado a hipertensión arterial.
El Síndrome de Sjögren el cual consiste en la presencia de resequedad de las membranas mucosas, evidente en ojos (Ojo seco) y boca principalmente.
Problemas orales, faciales y dentales, riñón, corazón y trastornos respiratorios.
Existen otros síntomas inespecíficos tales como la fatiga extrema, debilidad en general, perdida de peso y dolores vagos de los músculos, coyunturas y huesos.
Síndrome de C.R.E.S.T.: Se presenta en la variedad limitada de Esclerodermia Sistémica, caracterizada por la presencia Calcinosis, fenómeno de Raynaud, trastornos funcionales y estrechamiento del Esófago, ESclerosis de la piel, Telangiectasias (Dilatación de los pequeños vasos sanguíneos de la piel).
¿Como se diagnostica la Esclerodermia?
El proceso del diagnostico requiere de consultas con reumatólogos (especialistas de artritis) y dermatólogos (especialistas de la piel) así como estudios de la sangre y una variedad de pruebas especializadas dependiendo de cuales órganos estén afectados. El diagnóstico es muy difícil, particularmente en las fases tempranas, porque muchos de los síntomas son muy comunes y por otra parte se hace necesario la diferenciación con otras enfermedades del Colágeno tales como la Artritis reumatoide, el Lupus, Polimiositis por nombrar algunas.
Tratamiento
El esquema de tratamiento es variable y depende del tipo y la severidad de los síntomas. Existen diversas drogas utilizadas tanto para el efecto primario de la enfermedad como para síntomas secundarios. La activación descontrolada de producción de fibra colágena (Efecto Primario) es combatido con medicamentos como Penicilamina, Hidroxicloroquina, Metrotrexate, Colchicina, Prednisona, entre otras. Actualmente la experimentación con un derivado hormonal conocido como Relaxin prometía resultados esperanzadores, pero la corporación investigadora no encontró resultados con las esquemas de tratamiento, que permitieran sacar el producto al mercado para uso terapéutico, con la respectiva aprobación de la FDA..
El Fenómeno de Raynaud requiere evitar el contacto de las manos con el frio y también de medicamentos dilatadores de los vasos sanguíneos como la Nifedipina o el minoxidilo, pentoxifilina y antiagregantes plaquetarios como el Indobufeno.
2006-11-29 08:57:12
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answer #1
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answered by sinnick 6
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2016-06-27 02:54:37
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answer #2
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answered by ? 3
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answer #3
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answered by Xiomara 3
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2015-04-07 04:35:06
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answer #4
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answered by riri 2
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Hola: la esclerodermia es una enfermedad sistemica que afecta piel y organos dandole en ambos casos rigidez. Se trata con altas dosis de corticoides.
2006-11-29 09:12:32
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answer #5
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answered by homenor 1
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es una enfermedad crónica ca de la piel caracterizada por el abultamiento y dureza primero , y por la retracción después.
2006-11-29 09:02:43
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answer #6
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answered by diego j 1
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la esclerodermia es aquella alteracion de la piel ocacionada por una alteracion del tejido conectivo que se manifiesta por esclerosis, y puede haber dos tipos que son: esclerodermia morfea y esclerodermia sistemica.
2006-11-29 08:59:51
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answer #7
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answered by turco 1
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Es una enfermedad crónica de la piel, caracterizada por el abultamiento y dureza primero, y por la retracción después.
2006-11-29 08:56:55
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answer #8
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answered by india mirta 5
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La Esclerodermia es una enfermedad crónica, auto-inmune del tejido conectivo la cual es generalmente clasificada como una enfermedad reumática. También se le conoce como Esclerosis sistémica.
En algunos casos la enfermedad puede evidenciarse en forma localizada a nivel de la piel, mientras que en otras adicionalmente la afectación ocurre en órganos internos, tales como aparato digestivo, pulmón, riñón, corazón y otros. Existe la llamada Esclerodermia sine scleroderma, donde se presenta la fibrosis de órganos internos sin afectación de la piel.
La enfermedad puede aparecer en diferentes grados de severidad y con progresión variable. Pueden presentarse desde manifestaciones muy leves hasta casos muy severos y de los cuales algunos son rápidamente progresivos hacia complicaciones renales y pulmonares capaces de provocar la muerte
2006-11-29 08:56:31
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answer #9
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answered by Anonymous
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Hola CHINGETAS,
Tu puedes encontrar mejores informaciones en:
members.tripod.com/RENDILES/ESCLERODERMIA.html
Abrazo del Graúna!!!
2006-11-29 08:55:40
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answer #10
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answered by Graúna 2
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La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que afecta esencialmente a la piel. El término de "esclerodermia" describe por sí mismo el principal signo o síntoma de la enfermedad. Del griego "scleros" duro y "derma" piel, significa por lo tanto "endurecimiento de la piel ".
Difundida en todas las áreas geográficas, no se puede considerar relacionada con la raza o grupo étnico. La Esclerodermia es una enfermedad poco frecuente: por cada millón de personas se dan 10-18 nuevos casos cada año y parece que tal número tienda progresivamente a aumentar. Puede manifestarse a todas las edades, desde niños hasta ancianos, pero surge generalmente en edad adulta, con dos picos de incidencia en torno a los 30 y 50 años y con una clara predilección por el sexo femenino. Se ven afectadas seis veces más las mujeres que los hombres.
¿Qué causa la esclerodermia?
Se sabe que el proceso de la enfermedad implica una sobreproducción de colágeno. El colágeno es la porción más grande de proteína del tejido conectivo del cuerpo. La estructura del colágeno está hecha de minúsculas fibras entrelazadas como los hilos que forman un trozo de ropa. Cuando hay una sobreproducción de colágeno tiene lugar el engrosamiento y endurecimiento de las áreas afectadas, que suelen interferir en el funcionamiento normal de dichas partes. Existen diversas teorías acerca de la sobreproducción de colágeno. La "teoría auto-inmune" sugiere que el propio sistema inmunológico juega una parte. Normalmente, el sistema inmune del cuerpo produce unas señales químicas en la sangre llamadas citokinas que coordinan la defensa del cuerpo contra bacterias, virus y otros invasores extraños. Hay numerosas teorías que hablan de una activación inapropiada del sistema inmunológico, causando niveles anormales de citokina. Éstos, a su vez, preparan un ataque, no contra invasores extraños, sino contra los tejidos sanos del propio cuerpo, estimulando la sobreproducción de colágeno.
La "teoría vascular", implica a los vasos sanguíneos. Los vasos sanguíneos dañados, especialmente los pequeños, son típicos en la esclerodermia. El daño en los vasos sanguíneos lleva a un estrechamiento y endurecimiento, y los induce a reaccionar al frío o al estrés. Estas reacciones pueden causar más daño a los propios vasos y a los órganos a los que suministran.
También podría haber una conexión entre la construcción del exceso de colágeno y el cambio de los vasos sanguíneos. Ya hay en marcha estudios para determinar exactamente cuales son los factores causantes de los daños a los vasos sanguíneos, los procesos que tienen lugar y su significado; para su prevención y tratamiento.
Se están realizando investigaciones para estudiar estas y otras teorías. Se espera que una mejor comprensión de las causas lleve a mejores métodos de tratamientos, y finalmente, a la cura☺
2006-11-29 08:56:14
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answer #11
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answered by ♀CmaRG 6
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