Le basse temperature possono scatenare una risposta esagerata del sistema che regola la vasocostrizione dei piccoli vasi delle dita, dando luogo a una serie di sintomi fastidiosi e s
pesso invalidanti che colpiscono il 10% della popolazione, con un rapporto donne-uomini di 9 a 1. Se nella maggioranza dei casi il disturbo è di natura benigna, talvolta può essere la spia di una malattia più complessa e subdola, che va diagnosticata tempestivamente con l’aiuto dell’angiologo. Da VAS (Vascular - Independent Research and Education - European Organization) arrivano i consigli per affrontare al meglio il problema.
Dita che diventano gelide, pallide e fortemente dolenti, senso di intorpidimento e formicolio alle mani; perdita di sensibilità e difficoltà nel compiere lavori manuali. Sono sintomi che spesso compaiono o si accentuano quando le temperature diventano particolarmente ...
rigide, come in questi giorni; un fenomeno a cui tendiamo a non attribuire una grande importanza ma che, in realtà , potrebbe essere la manifestazione di una vera e propria malattia, che colpisce soprattutto il sesso femminile ed è nota con il nome di Fenomeno di Raynaud.
Ne soffre il 10 % della popolazione generale, con punte che arrivano al 30% nelle giovani donne al di sotto dei 30 anni. Si tratta sostanzialmente di una vasocostrizione del microcircolo delle dita, che ha come fattore scatenante il freddo. In altri termini, la parte più piccola e periferica delle arterie in un primo tempo si restringe, impedendo che il sangue e quindi l’ossigeno arrivino in quelle zone. Ad essere coinvolte sono, in genere, le ultime falangi, che assumono un aspetto ”di cera”. Dopo questa prima fase, generalmente il pallore viene sostituito da cianosi intensa (le cosiddette “dita viola”) e, infine, da rossore. Mentre sussiste questa sintomatologia, è pressoché impossibile un utilizzo appropriato delle mani, con fastidiose conseguenze nello svolgere molte attività lavorative.
Quale siano i meccanismi di una tale eccessiva reattività non è ancora noto, anche se molte sono le ipotesi. Nella grande maggioranza dei casi, il fenomeno ha un’evoluzione benigna e, con gli anni, tende a ridursi o a scomparire spontaneamente. In alcuni casi, invece, è chiaramente riconducibile, e quindi secondario, a particolari condizioni lavorative, come avviene per i lavoratori della catena del freddo, per coloro che devono usare martelli pneumatici o altri strumenti vibranti o per chi assume certi farmaci, come alcuni betabloccanti.
“A volte un Raynaud può essere la punta dell’iceberg, il campanello d’allarme che segnala, anche vent’anni prima del loro esordio, patologie sistemiche più serie e subdole a cui non si sarebbe pensato, dal momento che sono difficilmente diagnosticabili in una fase precoce. Fra le tante, mi riferisco, in particolare, alla sclerosi sistemica, al lupus, all’artrite reumatoide e ad altre malattie autoimmuni o a malattie endocrine quali, ad esempio, un ipotiroidismo“, spiega la professoressa Mariella Catalano, Direttore del centro di Ricerca per la prevenzione e la Terapia della Patologia vascolare, responsabile Unità di Angiologia, Università degli Studi di Milano, Ospedale Luigi Sacco, e Coordinatore Scientifico di VAS, (Vascular - Independent Research and Education - European Organization) associazione non profit internazionale che promuovere la ricerca, la conoscenza e la prevenzione delle patologie vascolari.
E’ bene quindi prestare attenzione a quei disturbi legati alla vasocostrizione del microcircolo che si acuiscono con le basse temperature; il freddo, infatti, rendendoli più evidenti, può rivelarsi un alleato per una diagnosi precoce. “Esistono alcuni criteri clinici – continua la professoressa Catalano - che guidano nel discriminare fra un Raynaud primitivo (non legato a patologie sistemiche o a cause lavorative), generalmente benigno, e un Raynaud secondario, sicuramente più impegnativo. Quest’ultimo, per esempio, insorge di solito nei bambini o dopo i 40 anni, colpisce in modo asimmetrico le dita delle due mani, può persistere al superamento dei mesi freddi e può essere accompagnato da segni molto sfumati della patologia concomitante”.
In presenza di un Raynaud primitivo, per ridurre i sintomi occorre prevenire l’esposizione agli sbalzi termici e coprirsi bene, effettuare della ginnastica per le mani e per le braccia, in modo da migliorare la circolazione locale, e far scorrere acqua tiepida (mai bollente) sulle parti affette. Solo nei casi più fastidiosi, si può eventualmente valutare con lo specialista la possibilità di assumere, per un periodo limitato, un farmaco con azione specifica sul microcircolo. Per il trattamento del Raynaud secondario, invece, sarà anche indispensabile agire sulla causa all’origine del disturbo.
“Con l’aiuto del proprio medico di medicina generale, si potrà definire una visita specialistica angiologia, che traccerà il percorso diagnostico e terapeutico da seguire”, conclude la professoressa Catalano. “Per una diagnosi certa del Raynaud è fondamentale il ruolo dell’angiologo che, attraverso una visita accurata e gli accertamenti più opportuni (innanzitutto la capillaroscopia, poi esami bioumorali mirati e, in casi ben selezionati, Doppler od ecodoppler), sarà in grado di stabilire se il disturbo è il segnale di una patologia più importante e seguire nel tempo ogni evoluzione. Purtroppo le Unita’ di Angiologia sono ancora troppo poche nel nostro Paese, mentre le patologie vascolari sono in aumento ed è sempre più pressante la necessità di queste unità mediche, che offrano al paziente vascolare l’assistenza di cui ha diritto“
La trattazione seguente è + completa:
La Malattia di Raynaud: diagnosi e trattamento.
A cura del Dott. Edoardo Colombo.
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AVERE SPESSO LE DITA DELLE MANI E DEI PIEDI FREDDE: E' VERAMENTE SOLO L' ESPRESSIONE D'UNA IPERSENSIBILITA' TERMICA?
Spesso le giovani donne e quelle appena entrate in menopausa si lamentano di avere le dita delle mani intorpidite e fredde, soprattutto nella stagione invernale; questo fatto spesso coinvolge anche le dita dei piedi.
Se nel 50% di queste pazienti l'inconveniente può essere spiegato semplicemente con un'accentuata sensibilità personale allo stimolo del freddo, nell'altra metà è presente con sfumature ed estensione diverse un fenomeno vascolare chiamato Raynaud.
Il termine Raynaud è associato comunemente in Angiologia ad almeno due entità patologiche: la malattia di Raynaud e la sindrome di Raynaud.
LA MALATTIA DI RAYNAUD: LA NECESSITA' D'UNA DEFINIZIONE PRECISA
La malattia di Raynaud è una patologia difficile da inquadrare; per meglio comprenderla, prima definirò e spiegherò il concetto di "Fenomeno di Raynaud".
Esso è osservabile a livello delle dita delle mani e dei piedi (sottolineo subito che di solito il coinvolgimento delle estremità inferiori è più tardivo e sfumato) e, in alcuni casi, anche a livello del naso e delle orecchie.
Il fenomeno consiste in una risposta esagerata da parte del sistema che regola la vasocostrizione dei piccoli vasi delle dita al freddo o alle emozioni.
I pazienti che presentano quest'ipersensibilità , tipicamente soffrono del contatto con tutto ciò che è freddo: le loro dita diventano dapprima bianche (per ischemia), con un senso d'intorpidimento piuttosto che con dolore, quindi bluastre (per cianosi) e infine rosse (per eritema).
E' da rimarcare che, ad eccezione della prima fase, la quale cessa solamente con la sospensione dello stimolo freddo, le altre due possono essere molto sfumate; in particolare la fase di cianosi dura maggiormente di quella eritematosa.
Dopo le tre fasi avviene il ritorno alle condizioni normali.
CHE ZONE DEL CORPO COLPISCE E COSA LO SCATENA?
E' importante rimarcare che il "Fenomeno di Raynaud" è sempre bilaterale, localizzato alle dita (tipicamente un intero segmento distale del dito oppure un dito intero) ed è presente da almeno due anni.
La mancanza di uno solo di questi criteri mette in discussione la diagnosi di Raynaud.
Con particolare attenzione alla topografia, devono essere quindi escluse dal fenomeno di Raynaud le manifestazioni cutanee che si localizzano in una sola faccia del dito, quelle che oltrepassano la radice delle dita impegnando il palmo o il dorso della mano e le manifestazioni a chiazze più o meno regolari.
Nei casi di pazienti con notevole ipersensibilità al freddo, anche una semplice ventata d'aria fredda può scatenare il "Fenomeno di Raynaud"; un fatto che il paziente con il "Fenomeno di Raynaud" deve sempre tenere presente, infatti, è che lo stimolo scatenante non deve essere necessariamente a carico delle dita, ma tutti i recettori del corpo possono provocarlo.
Da qui l'esigenza, per le pazienti, di coprirsi bene ed integralmente durante il periodo freddo.
QUALI SONO I MECCANISMI CHE PRODUCONO LE TRE FASI DEL "FENOMENO DI RAYNAUD" ?
La prima fase, ischemica, è l'espressione del completo arresto della circolazione sanguigna nel sistema dei microvasi. Il fenomeno è dovuto a sostanza vasoattive locali (Trombossano, Bradichinine, Prostacicline, Serotina) con un coinvolgimento anche delle vie di deflusso, rappresentate dalle venule.
La seconda fase, cianotica, segue l'inizio del ritorno del flusso ematico nel sistema dei microvasi. A causa della precedente ischemia, i microvasi sono in stato di vasodilatazione, che può anche essere massimale. La dilatazione è dovuta alla diminuzione del tono miocellulare; all'azione vasodilatante della CO2, accumulatasi e non rimossa.
La terza fase, eritematosa, dipende dall'ulteriore cambiamento del rapporto tra flusso ematico e capacità microvasale. Si verifica quando il flusso è particolarmente abbondante e il sistema microvasale è ancora enormemente dilatato.
CHI SONO I SOGGETTI CHE PRESENTANO QUESTO "FENOMENO DI RAYNAUD" ?
Questa manifestazione di regolazione "disordinata" della contrazione delle arteriole e delle venule delle dita si osserva prevalentemente a carico delle donne, in età fertile e in un range d'età mediamente compreso tra 16 e 40 anni, ma non è raro osservarla in concomitanza con lo stato di menopausa.
Essa può comparire e rimanere presente per anni o decenni e quindi scomparire improvvisamente e di solito è migliorata, fino alla guarigione, dallo stato di gravidanza.
Le persone affette dal "Fenomeno di Raynaud" presentano quasi sempre un carattere "nervosetto" e nelle donne si possono avere lievi turbe del ciclo mestruale, che può risultare scarso, modestamente irregolare e a volte senza tensione premestruale del seno.
Si può affermare che in certi soggetti esiste un terreno "predisponente" al Fenomeno di Raynaud, costituito da numerosi fattori spesso difficili da quantificare; se potessimo costruire una scala basata sulla "violenza" della reazione allo stimolo del freddo, ci accorgeremmo che il fenomeno compare e si comporta in modo diverso da individuo ad individuo.
QUALI SONO LE VARIANTI DELLA MALATTIA DI RAYNAUD ?
Dopo aver definito nelle righe precedenti il fenomeno, che costituisce la base della Malattia di Raynaud, possiamo ora affrontare la distinzione tra "malattia di Raynaud primaria" e "sindrome di Raynaud – o malattia di raynaud secondaria".
La forma primaria è sostenuta esclusivamente dal fenomeno di Raynaud descritto sopra.
Il suo esordio, il suo comportamento e la sua scomparsa seguono esattamente le modalità descritte per il fenomeno.
La forma d'accompagnamento (sindrome di Raynaud) si verifica quando il terreno "predisponente" è di modesta entità per cui necessita d'altri fattori scatenanti.
Essa perciò si manifesta tipicamente assieme ad altre malattie, definite "autoimmuni" o "collagenopatie", come la Sindrome di Sjogroen, la Sclerodermia, l'Artrite Reumatoide ed il Lupus Eritematosus.
In queste ultime perciò la presenza di un fenomeno di Raynaud può costituire la spia di patologie più complesse, spesso ancora in stadio sub-clinico e quindi misconosciute.
ESISTONO ALTRI COFATTORI SCATENANTI PER LA SINDROME DI RAYNAUD ?
Altri fattori che possono scatenare il Fenomeno di Raynaud su terreno predisposto sono:
· le ernie discali e le discopatie
· le malformazioni della gabbia toracica (coste soprannumerarie, pinzature muscolari)
· le lesioni traumatiche dei nervi (comprese quelle chirurgiche)
· il lavoro con strumenti a vibrazione sia quelli ad elevata frequenza -da 7.000 ad oltre 50.000 giri/minuto- (torni elettrici, motori a scoppio ecc.) sia quelli a bassa frequenza (scalpelli e martelli pneumatici ecc.)
Anche la malattia arteriosclerotica nella sua variante diffusa anche agli arti superiori, poiché chiude oppure restringe enormemente le arterie delle dita, può scatenare un "Fenomeno di Raynaud": in questo caso si parla di Raynaud tardivo , visto che i sintomi compaiono ben oltre il classico range d'età .
Infine nei cofattori scatenanti vanno ricordati quegli stati patologici del midollo spinale come il morbo di Parkinson.
COSA SERVE QUINDI PER LA DIAGNOSI DI MALATTIA DI RAYNAUD ?
Indispensabili per la diagnosi sono:
la visita angiologia
un tracciato Doppler (indifferentemente C.W. oppure Eco)
una capillaroscopia morfometrica
alcuni esami del sangue come FAN, ENA, Fattore Reumatoide, PCR, Complemento C3 e C4, Crioglobuline con criocrito ed Elettroforesi Sieroproteica (con eventuale Immunoelettroforesi se risultassero bande atipiche).
E' altrettanto fondamentale stabilire la risposta della malattia, sia essa primaria o secondaria, al trattamento sintomatico con Nitroglicerina dopo l'esecuzione della prova di stimolazione e reazione.
IN CHE COSA CONSISTE LA PROVA DI STIMOLAZIONE E REAZIONE ?
Un tracciato Doppler C.W. degli arti superiori o inferiori viene eseguito prima in condizioni basali, con particolare riguardo per le arterie dell'arcata palmare (o plantare) e quindi ripetuto subito dopo aver sottoposto il paziente a contatto con una sorgente di freddo (è sufficiente l'immersione delle mani in acqua ghiacciata) ed aver osservato la riproduzione del fenomeno..
Quindi, previa somministrazione di una compressa contenente 0,3 mg di Nitroglicerina per via sub-linguale, si attende la risoluzione dei sintomi in tre-quattro minuti.
A questo punto si esegue un terzo tracciato Doppler delle sole arterie digitali.
QUALE E' L'ANDAMENTO DELLA MALATTIA DI RAYNAUD NEL TEMPO ?
La malattia di Raynaud primaria ha un andamento benigno e scompare nel corso della vita.
La gravidanza spesso "spegne" il fenomeno.
Va qui ricordato, per completezza, che spesso la malattia di Raynaud viene chiamata anche con termini quali:
"microangio-iperdisestesia"
"arterio-arteriolopatia funzionale"
"acrocianosi distale"
Invece la sindrome di Raynaud risente delle patologie d'accompagnamento e perciò può durare tutta la vita o almeno fino in età avanzata.
LA MALATTIA DI RAYNAUD RIMANE STABILE O SI AGGRAVA NEL TEMPO ?
La malattia, sia essa primaria oppure secondaria , presenta sintomi stabili nel tempo.
Nei casi più gravi della malattia (stimati attorno al 2%), entro due anni dall'inizio dei sintomi si formano a livello dei polpastrelli e delle unghie delle piccole ulcere o delle zone necrotiche, come conseguenza diretta dell'Arteriolopatia, un'affezione flogistica che comporta la chiusura delle arterie delle dita.
Ad eccezione di questi casi gravi ,però, la malattia si riflette esclusivamente in una fastidiosa reazione al freddo, la quale però è in grado di condizionare un'attività lavorativa.
Pertanto la malattia di Raynaud necessita di una terapia più per i problemi oggettivi che essa comporta che per la pericolosità della patologia in sé.
ESISTONO ALTRE PATOLOGIE CHE SIMULANO LA MALATTIA DI RAYNAUD ?
La malattia di Raynaud deve essere diagnosticata dopo aver escluso CLINICAMENTE E STRUMENTALMENTE le seguenti affezioni:
1). Le arteriopatie obliteranti periferiche:
la malattia arteriosclerotica, causa dell'arteriopatia cronica obliterante periferica - AOCP - compare più tardivamente ed è sovente MONOLATERALE; inoltre coinvolge di norma anche la mano e/o il piede (mentre la malattia di Raynaud è SEMPRE e SOLO a carico delle dita) e tende a persistere A LUNGO, con scarsa dipendenza dallo stimolo freddo.
2). La sclerodermia:
tra le varie collagenopatie, la sclerodermia è quella che più assomiglia alla malattia di Raynaud, con la quale condivide numerosi sintomi; siccome poi nella sclerodermia è sempre presente una malattia di Raynaud d'accompagnamento, la diagnosi differenziale deve essere sempre ben valutata, usando tutti i test diagnostici oggi disponibili (esami del sangue, visita dermatologica, capillaroscopia).
3). Le microvasodistonie, frequenti soprattutto nella donna in menopausa:
in esse le manifestazioni cutanee hanno un andamento assai irregolare, largamente indipendente dallo stimolo freddo, con localizzazione NON ALL'ESTREMITA' DELLE DITA.
ESISTE UNA TERAPIA PER LA MALATTIA DI RAYNAUD ?
Sì, ma può essere difficile da instaurare.
Come uso preventivo, l'adozione di farmaci vasodilatanti periferici oggi è ormai poco praticata perché priva di effetti clinici significativi.
Migliori risultati si hanno dall'uso di Calcio-antagonisti come la Nifedipina (che però nel 50% dei casi provoca cefalea ed abbassa in tutti i pazienti la pressione arteriosa).
Un'altra categoria di farmaci che fornisce buoni risultati è quella degli Alfabloccanti ,come il Naftilidrofurile o l'Oxpentifillina. Questi farmaci presentano meno effetti collaterali dei Calcio-antagonisti ma anche, di riflesso, una minor efficacia.
Nel Raynaud primitivo una terapia "stagionale" efficace è rappresentata dall'applicazione di cerotti contenenti Nitrati Organici quali la Trinitrina a basso dosaggio; questi medicamenti vengono applicati alla cute delle braccia o, nel caso di persone particolarmente magre, a quella della coscia e tenuti in sede per tutto il periodo necessario (il cerotto va comunque cambiato ogni 24 - 48 ore). La Trinitrina è ipotensiva quindi particolare attenzione va prestata a quei soggetti che già normalmente presentano una pressione sanguigna bassa.
ESISTE IN ALTERNATIVA UNA TERAPIA LOCALE?
A volte il trattamento sintomatico (cioè al bisogno) e topico (cioè locale) è l'unica terapia possibile o razionale da adottare; usando un unguento contenente Nitroglicerina al 2% si è in grado di risolvere in pochi minuti la totalità dei casi che sono risultati positivi al test di stimolazione e reazione descritto sopra.
Quest'unguento, spalmato in modica quantità sulle zone asfittiche delle dita, presenta come unico effetto collaterale la vasodilatazione del letto ungueale; alcuni pazienti possono, col tempo, provare perciò fastidio alla pressione esercitata sulle unghie.
Per ulteriori informazioni: coledoco@alice.it
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2006-11-18 11:36:16
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answer #6
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answered by sun 7
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