Jack (Williams) é um garoto que sofre de uma rara doença ( PROGERIA ), que o faz envelhecer quatro vezes mais rápido que o normal. Por causa desta doença, Jack aparenta ter 40 anos, apesar de ter apenas 10. O garoto viveu escondido do resto do mundo e agora deseja ir à escola pela primeira vez. Na escola, Jack faz amizade com alguns garotos da sua idade e começa a ter uma vida relativamente normal. Porém, sua aparência física lhe causará muitos problemas.
PROGERIA ou Síndrome de Hutchinson-Gilford é uma doença extremamente rara que provoca o envelhecimento precoce nas crianças os sintomas abituais são pele enrrugada, cabelos escassos e brancos, nanismo(pequenês anormal), ateromatose precoce(acumulação de gordura nas veias). Normalmente, não passam da sua adolescência, os rapazes, normalmente, não passam dos 16 anos de idade e as moças não passam dos 14 anos de idade. A progeria afeta cerca de 1 em 4 milhões de pessoas. Não se conhece cura para a progeria. Descoberta inicialmente por Hutchinson-Gilford (1861-1941) o qual lhe deu o nome. Causas: Acredita-se que a Progeria possa ser uma doença autossômica, recessiva ou dominante. No caso de ser dominante, isso pode ocorrer devido a uma mutação genética nos gametas de um dos progenitores. A etiologia não está bem estabelecida. Os casos em geral são esporádicos. Duas equipes de pesquisadores franceses e norte-americanos identificaram uma mutação no gene LMNA que codifica a proteína Lamina A capaz de controlar a estrutura do núcleo, a parte da célula que contém a maior parte dos genes e dos cromossomos; essa mutação torna o núcleo instável. No núcleo de células em crianças com Progeria foram detectadas alterações que levam à instabilidade e morte celular precoce, impedindo a regeneração dos tecidos. Somente em 88% dos casos de Progeria foi observada essa mutação genética.
Também é possível que ocorra uma perda progressiva e acelerada das extremidades dos Telômeros que controlam o número de divisões nas células, e esse fenômeno é, em geral, evidenciado no envelhecimento progressivo patológico. No envelhecimento progressivo normal e também no patológico, o encurtamento do telômero a cada divisão celular atuaria como uma contagem e um sinal do número de divisões celulares e, indiretamente, da duração da vida. Características As principais características clínicas e radiológicas incluem a alopecia, perda de gordura subcutânea e osteólise entre outras citadas abaixo. A inteligência não é afetada. A morte precoce é causada por aterosclerose. • Artrose • Baixa estatura ou nanismo • Cabelo rarefeito ou ausente (generalizado) • Clavícula ausente ou anormal • Dificuldades na alimentação no lactente • Envelhecimento prematuro • Erupção tardia dos dentes • Face estreita • Fenótipo emagrecido • Hipoplasia terminal dos dedos • Luxação do quadril • Micrognatia/retrognatia • Mobilidade articular diminuída • Pele fina • Pilosidade corporal reduzida • Puberdade tardia/hipogonadismo • Sobrancelhas ausentes/rarefeitas • Unhas dos pés finas/hipoplásicas • Unhas finas/hipoplásicas/hiperconvexas • Choro/voz anormal • Fontanela grande • Lábios finos • Lóbulo do pavilhão auricular pequeno/hipoplásico • Osteoporose Diagnóstico O diagnóstico da progeria é fundamentalmente clínico e realizado nas crianças que apresentam os sinais iniciais da doença entre o primeiro e o segundo ano de vida. Não existe atualmente nenhum exame que certifica o diagnóstico de progeria. No entanto, o sinal mais constante encontrado nestes pacientes tem sido o aumento da excreção de ácido hialuronico na urina, evento que não pode se relacionar com transtornos endócrinos nem eventos dismetabólicos. Por outro lado, embora não sejam diagnósticos, existem determinados sinais radiológicos e histopatológicos que foram descritos no progeria. Entre algumas alterações radiológicas, existem: osteoporose, escoliose. As características histopatológicas incluem alterações da pele como as áreas de pele normal que alterna com as zonas em que o epiderme apresenta um aumento de melanina da camada basal, a derme é delgada e apresenta áreas de desorganização das fibras colágenas e áreas de hialinização. No nível do tecido subcutâneo, se evidencia perda de tecido adiposo. No nível cardiovascular encontram-se placas ateromatosas, as quais estão presentes nas artérias coronárias, na aorta e nas mesentéricas. Outros sinais são calcificações das valvas aórtica e mitral, assim como sinais de fibroses, isquemia e infarto do miocárdio.
Nas glândulas endócrinas detectou-se atrofia das tireóides e interrupção da espermatogênese em alguns pacientes. Pesquisas Cientistas descobriram uma mutação genética que poderia ser a causa do envelhecimento precoce em crianças. Segundo cientistas, o estudo pode levar à descoberta da cura para a doença e também a novas pistas sobre as consequências do envelhecimento em pessoas sadias, mas a doença ainda não tem cura.
Abração!
2006-10-24 04:15:55
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answer #1
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answered by ☆Kakauzinha☆ 5
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Acredito que não exista uma doença exatamente igual ao que foi mostrado no filme.
O filme mostra de forma poética vários problemas, como o preconceito que temos com pessoas que são diferentes de nós.
Mas existe outras doenças que provacam envelhecimento precoce, estas sim não tem nada de poéticas.
Veja em:
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0365-05962005000200012&script=sci_arttext
♂☺♥®
Ob: Sindrome de Alzheimer é outra assunto. Não tem nada haver com o filme.
2006-10-24 08:57:06
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answer #2
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answered by Conselheiro Amoroso 6
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eu já vi sim
inclusive é com a jennifeeer lopes
esse filme é ficticio essa doença nao existe
2006-10-24 12:24:54
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answer #3
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answered by coli 3
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Mal de Matusalém desconhço os detalhes técnicos desta doeça muito rara.
2006-10-24 13:19:10
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answer #5
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answered by Cida 6
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O Alzheimeir, é uma doença degenerativa do sistema nervoso central, caracterizado por início insidioso de demência (redução progressiva da memória e da função cognitiva global, ou seja, deterioração das habilidades intelectuais previamente adquiridas que interfere na atividade ocupacional ou social). A doença é ainda responsável por aproximadamente 65% de todos os casos de demência em adultos.
2006-10-24 08:53:06
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answer #6
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answered by ♥☆ Vi ☆♥ 5
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