la sarcoidiosis es una enfermedad del colageno?

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Definición

Es una enfermedad de causa desconocida en la cual se produce una inflamación a nivel de los ganglios linfáticos, los pulmones, el hígado, los ojos, la piel y otros tejidos.

Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo

Se desconoce la causa de esta enfermedad. La sarcoidosis se caracteriza por masas inflamatorias anormales (granulomas) en ciertos órganos del cuerpo. Los granulomas son racimos de células inmunológicas (como las células macrófagas, linfocitos y células gigantes multinucleadas). Esta enfermedad puede afectar a casi cualquier órgano del cuerpo, aunque lo más común es que afecte los pulmones. La sarcoidosis puede ser aguda, subaguda o crónica.

Las posibles causas de la sarcoidosis abarcan:

Hipersensibilidad a factores ambientales
Genética
Respuesta inmunológica extrema a la infección
La incidencia varía ampliamente de acuerdo con la raza y el sexo, y es mayor entre los estadounidenses de ascendencia africana que entre las personas de raza blanca. Las mujeres generalmente resultan más afectadas que los hombres. El inicio de la enfermedad se da por lo general entre los 20 y 40 años de edad y es muy poco común entre los niños pequeños.

Síntomas

Molestias generales, inquietud y sensación de enfermedad (malestar)
Fiebre
Dificultad para respirar
Tos
Lesiones cutáneas
Erupción cutánea
Dolor de cabeza
Cambios visuales
Cambios neurológicos
Agrandamiento de los ganglios linfáticos (tumoración en la axila)
Agrandamiento del hígado
Agrandamiento del bazo
Boca seca
Fatiga (uno de los síntomas más comunes en la población pediátrica)
Pérdida de peso (uno de los síntomas más frecuentes en la población pediátrica)
Otros síntomas que pueden estar asociados con esta enfermedad son:

Disminución del lagrimeo
Convulsiones
Sangrado nasal
Rigidez articular
Caída del cabello
Sensación ardiente, prurito y secreción ocular
Estertores u otros ruidos respiratorios anormales
Nota: es posible que no se presenten síntomas. La mayor parte del tiempo, la enfermedad se encuentra en pacientes asintomáticos que tienen una radiografía de tórax anormal.

Signos y exámenes

CSC
Estudio básico de química sanguínea (chem-7) o estudio ampliado de química sanguínea (chem-20)
Niveles de ECA
Radiografía de tórax para determinar si los pulmones están comprometidos o si los ganglios linfáticos están agrandados
Biopsia de ganglios linfáticos
Biopsia de una lesión cutánea
Broncoscopia
Biopsia abierta de pulmón
Biopsia de hígado
Biopsia de riñón
ECG para ver si hay compromiso del corazón
TC
Esta enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes:

Inmunoglobulinas cuantitativas (nefelometría)
HPT
Pruebas de función hepática
Fósforo sérico
Biopsia de nervio
Mediastinoscopia con biopsia
Gammagrafía de pulmón con galio (Ga.)
Inmunoelectroforesis en suero
Calcio urinario
Calcio ionizado
Calcio sérico
Tratamiento

Es frecuente que los síntomas de la sarcoidosis se resuelvan gradualmente por sí solos y sin tratamiento.

Los pacientes que se encuentran gravemente afectados requieren un tratamiento con corticosteroides que puede durar 1 ó 2 años, aunque en algunos individuos puede ser necesario continuar la terapia por el resto de la vida.

Algunas veces, además de los corticosteroides, se utilizan otras drogas como agentes inmunosupresores tales como el metotrexato, la azatioprina y la ciclofosfamida. En muy raras ocasiones, se requiere el transplante de un órgano en personas que presentan daño irreversible del mismo.

Expectativas (pronóstico)

En muchas personas, la enfermedad no es grave y puede curarse sin tratamiento. En un 30 a 50 % de los casos, la enfermedad se resuelve sin tratamiento en un período de 3 años. Aproximadamente el 20% de los individuos que presentan compromiso pulmonar desarrollan un daño pulmonar residual. La muerte a causa de la sarcoidosis es rara.

Complicaciones

Fibrosis pulmonar intersticial difusa
Hipertensión pulmonar
Uveítis anterior
Glaucoma y ceguera (rara)
Arritmias cardíacas
Parálisis de nervios craneales o periféricos
Cálculos renales
Insuficiencia del órgano, lo cual lleva a la necesidad de realizar un trasplante

Se debe buscar asistencia médica