Sarkoidose (Morbus Besnier-Boeck-Schaumann)
Die Sarkoidose ist eine Systemerkrankung die sich im Bindegewebe manifestiert und dort mit einem verstärktem Immunprozess einhergeht. Histologisch findet man typischerweise nicht verkäsende Epitheloid- und Riesenzellgranulome.
Zu 90% befällt die Krankheit die Lunge, kann aber auch jedes andere Organ betreffen.
Man unterscheidet zwei Formen der Sarkoidose:
Das Löfgren-Syndrom stellt die initial akut verlaufende Form der Sarkoidose dar. Sie macht etwa 5% der Fälle aus und tritt häufig bei jüngeren Frauen auf.
Die chronische Form liegt bei 95% der Paitenten vor. Sie ist anfangs häufig symptomlos und wird meist als Zufallsbefund bei einer Röntgenuntersuchung der Lunge diagnostiziert.
Häufigkeit
In Deutschland erkranken etwa 20 bis 30/100.000 Einwohner an einer Sarkoidose.
Symptome
Löfgren-Syndrom:
Arthritis (besonders des Sprunggelenks)
Erythema nodosum (akut-entzündliche Hauterkrankung an den Streckseiten der Unterschenkel)
beidseitiger Lymphknotenbefall in den Lungenhilus
Fieber, Husten, etc.
chronische Form:
Anfangs häufig symptomlos
Später eventuell Reizhusten
Es findet sich typischerweise eine Diskrepanz zwischen dem häufig sehr stark ausgeprägtem Befund in der Röntgenaufnahme und dem meistens recht geringen subjektiven Krankheitsbefinden der Patienten.
An Erkrankungen ausserhalb der Lunge finden sich unter anderem:
Hautmanifestationen (bei etwa 20%): Lupus pernio (lilafarbene Verfärbung von Nase und Wangen), Erythema nodosum, etc.
Befall der Augen (25%): unter anderem Kalkablagerungen in Horn- und Bindehaut)
Nervensystem: Lähmung des Nervus facialis, etc.
Herzbeteiligung mit Rhythmusstörungen
Lymphknoten, Leber, Knochen, etc.
Diagnose
Nachweis im Röntgenbild oder CT des Thorax
histologischer Nachweis der nicht verkäsenden Granulome (Differentialdiagnose zur Tuberkulose)
Gewinnung von Zellmaterial aus der Lunge mittels einer Spülung (Bronchoalveoläre Lavage): Hier zeigt sich das Bild einer lymphozytären Entzündung der Alveolen
Im Labor zeigen sich unter anderem eine Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit, Der Gammaglobuline und des Kalziums in Blut und Urin.
Komplikationen
fortschreitende Minderung der Leistungsfähigkeit der Lunge
Therapie
Der Wert einer Therapie mit Kortikosteroiden ist umstritten. Indiziert ist sie bei einer hohen Aktivität der Erkankung (zum Beispiel beim Löfgren-Syndrom), bei Beteiligung von Augen, ZNS und Haut oder bei einer Hyperkalzämie
Prognose
Da die therapierte Sarkoidose nur sehr selten in eine manifeste chronische Form übergeht, ist die Prognose gut. Nur wenige Patienten bedürfen einer Langzeittherapie
Weitere Informationen finden Sie unter (externe Links):
Deutsche Sarkoidose Vereinigung g.e.V.
Rheuma-online.de
Herzzentrum Marburg am Klinikum der Universität Marburg
2006-09-25 06:44:52
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answer #1
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answered by Anonymous
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OK nachdem Du alles darüber lesen konntest was im Internet zu finden war,s. die vorherigen Antworten, rate ich Dir nur dies:
wenn Du noch gar keine Ahnung hast, gehe zum Arzt er ist Dein erster Ansprechpartner.
Nachdem nun einiges weist, suche Dir per Internet oder durch Arzt / Forum eine Selbst Hilfstruppe.
Denn hier erfährst Du nicht was von Relevanz für Dich sein dürfte.
Viel Glück
2006-09-25 22:08:46
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answer #2
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answered by Padrina 6
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KRANKHEITEN
Sarkoidose, Morbus Boeck, Morbus Besnier-Boeck-Schaumann
Definition
Die Sarkoidose ist eine entzündliche Systemerkrankung, die typischerweise die Lungen angreift, aber auch alle anderen Organe befallen kann. Hierbei sind verschiedene Organsysteme betroffen. In Mitteleuropa sind etwa 50 von 100.000 Einwohnern betroffen, der Häufigkeitsgipfel liegt im Alter von 20 bis 40 Jahren.
Ursachen
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Forscher vermuten eine gewisse genetische Veranlagung, da die Sarkoidose innerhalb einer Familie gehäuft auftritt. Unter Umständen spielt auch eine Überemfpindlichkeitsreaktion gegenüber einigen Substanzen eine wichtige Rolle. Sarkoidose tritt üblicherweise im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf. Frauen und Männer sind gleichermaßen betroffen. Es kommt zur Bildung von mikroskopisch kleinen Bindegewebsknötchen, sog. Granulomen. Diese können sich überall im Körper bilden und dann zu Störungen der jeweiligen Organfunktionen führen. Diese Granulome beinhalten spezielle und typische Zellen - so genannte Langerhans´sche Riesenzellen. Des Weiteren fallen bei mikroskopischer Betrachtung sternförmige Asteroid-Körper und Kalzium-Eiweiß-Körper, so genannte Schaumann-Körper, auf.
Die Granulomherde ähneln denen der Tuberkulose, allerdings zeigt sich bei der Tuberkulose eine so genannte Verkäsung, eine Art Aufweichung in der Mitte des Knötchens. Daher wird diese Erscheinung bei der Sarkoidose auch als nicht-verkäsendes Granulom bezeichnet.
Symptome
Man unterscheidet die akute und die chronische Verlaufsform der Sarkoidose. Die akute Sarkoidose (auch Löfgren-Syndrom genannt) tritt mit bläulich-roten Hautflecken (Erythema nodosum) an den Streckseiten der Unterschenkel oder Arme, mit Gelenkschwellungen und Gelenkentzündungen (Arthritis) sowie beidseitiger Vergrößerung der Lymphknoten an der Lungenwurzel in Erscheinung. Bevorzugt erkranken junge Frauen. Ferner treten bei dieser akuten Form, die lediglich etwa fünf Prozent der betroffenen Sarkoidosefälle ausmacht, Fieber und Husten hinzu. 95 Prozent der Sarkoidosefälle sind chronische Formen. Sie verlaufen anfangs symptomlos und werden eher zufällig bei einer Röntgenuntersuchung des Brustkorbs diagnostiziert. Typisch ist die große Diskrepanz zwischen einem relativ guten Befinden des Patienten und ausgeprägten Befunden im Röntgenbild. Hier können insbesondere mehrere weitere Organe wie die Haut, die Augen, die Speicheldrüsen, Knochen und das Nervensystem befallen sein. Bei der Lunge kann die Beeinträchtigung bis zur Vernarbung von Lungengewebe (Fibrose) führen. Auch chronische Verlaufsformen sind rückbildungsfähig, der Übergang von der akuten zur chronischen Verlaufsform wird ebenfalls beobachtet.
Diagnostik
Anhand einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs lassen sich die typischen Veränderungen der Lunge feststellen. Die Einschränkung der Lungenfunktion wird anhand einer Lungenfunktionsprüfung und mittels der sog. Blutgasanalyse ermittelt. In sechzig Prozent der Krankheitsfälle zeigt sich im Blut ein Anstieg des sog. Angiotensin converting enzyme, ACE. Die Menge an ACE im Blut erlaubt Rückschlüsse auf den Aktivitätszustand der Sarkoidose. Ist die Behandlung erfolgreich oder kommt es zu einer bislang ungeklärten Selbstheilung, nimmt der ACE-Gehalt im Blut ab. Entzündungsparameter und der Kalziumspiegel im Blut sind ebenfalls oftmals erhöht. Gewebeproben der vergrößerten Lymphknoten oder der Haut können ebenso typische Veränderungen aufweisen. Eine Entnahmemöglichkeit ist auch eine so genannte bronchoalveoläre Lavage. Hierbei wird jeweils ein Teil der Lunge mit einer Flüssigkeit gespült. Diese Lösung wird später auf Zellen untersucht, die ausgespült wurden.
Je nach Verlauf sollten auch andere Organsystem kontrolliert werden, die bei der Sarkoidose ebenfalls befallen werden können, wie beispielsweise Augen und Herz.
Auswirkungen
Die akute Form der Sarkoidose zeigt eine Spontanheilungsquote von über 95 Prozent innerhalb weniger Monate. Die chronische Sarkoidose heilt in ca. 70 Prozent der Fälle spontan aus, etwa zehn Prozent der Fälle zeigen eine ungünstige Prognose mit schweren Atembeschwerden bedingt durch einen bindegewebigen Umbau des Lungengewebes (Lungenfibrose) und einer zunehmenden Belastung des rechten Anteils des Herzens, die als sogenanntes Cor pulmonale bezeichnet wird.
Therapie
Da die Krankheit eine große Spontanheilungstendenz aufweist, verzichtet der Arzt bei leichtem Krankheitsverlauf meist auf eine Therapie. Verschlimmert sich die Krankheit oder breitet sie sich auf andere Organe aus, werden die Beschwerden mit Kortison behandelt. Bei unzureichender Wirkung der Kortisonpräparate können auch Medikamente verabreicht werden, die das Immunsystem unterdrücken (sog. Immunsuppressiva), wie beispielsweise Methotrexat und Azathioprin.
Prophylaxe
Eine Prophylaxe der Ersterkrankung ist nicht möglich, da die auslösende Ursache nicht bekannt ist. Ein Rückfall nach Therapie der Erkrankung sollte durch eine regelmäßige Verlaufskontrolle nach Beendigung der Therapie (zunächst in dreimonatigen Abständen) frühzeitig erkannt werden. Hierbei erfolgt eine Kontrolle durch Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Lungenfunktionsprüfung und Blutgasanalyse, Messung von ACE ( siehe Diagnostik).
2006-09-25 11:58:37
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answer #3
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answered by delphin 3
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Boeck-Krankheit:
ätiol. ungeklärte, immun. bedingte entzündliche und primär generalisierte Systemerkrankung des mesenchymalen Gewebes. Bevorzugt befallen Lymphknoten (90 - 100 %), Lunge (70 %), Haut.
Ich hoffe das hilft erstmal weiter.
2006-09-25 10:27:31
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answer #4
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answered by kleine_minicooper 2
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Habe mal für Dich gegoogelt :Sarkoidose (Morbus Boeck) ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die typischerweise die Lungen angreift. Sie kann aber auch alle andere Organe wie Haut, Augen, Knochen, Lymphknoten, Herz, Milz, Leber, Bauchspeicheldrüse und Nervensystem befallen. Die Hälfte der Erkrankten zeigt keine Symptome. Bei den anderen Patienten hängen die Beschwerden davon ab, welches Organ betroffen ist.
Es treten zahlreiche, herdförmige Granulome auf, weshalb Mediziner auch von Granulomatose sprechen. Ein Granulom ist eine knötchenartige Gewebeneubildung, die durch eine Aktivierung des Immunsystems verursacht wird.
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Forscher vermuten aber einen Zusammenhang mit genetischen und Umweltfaktoren. Kürzlich wurde ein verändertes Gen entdeckt, welches das Risiko für Sarkoideose um 60 Prozent ansteigen lässt.
Die Sarkoidose tritt normalerweise im Alter zwischen 15 und 40 Jahren auf. Am häufigsten sind Schweden, Farbige in den USA und Isländer betroffen. Lehrbüchern zufolge erkranken in Deutschland jährlich 8.000 bis 10.000 Personen neu an einer Sarkoidose. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
2006-09-25 10:24:02
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answer #5
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answered by Septera 4
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