¿Necesito saber sobre la enfermedad de penfigoide ocular?¿Y que tratamientos hay y donde ?

Question

A un familiar le hicieron una biopsia del ojo derecho que hace 19 años fue operado de desprendimiento de retina ,dos veces con laser y una quirurgicamente,este nunca quedo bien,pero con el correr del tiempo se le pego el parpado superior al ojo,provocando ulcera corneal,todavia el resultado de la biopsia no lo tengo,pero el medico me comento la posibilidad de un proceso infeccioso o la posibilidad de un penfigoide.Es por eso que necesito con urgencia cualquier informacion sobre estas dos posibilidades y de los tratamiento que se pueden hacer, muchas gracias.

Answer 1

El penfigoide ocular cicatrizal es una enfermedad inflamatoria, crónica y progresiva que afecta mucosas y excepcionalmente la piel. Se caracteriza por la presencia de ampollas y bullas en la piel y mucosas con marcada cicatrización a nivel de la conjuntiva bulbar y tarsal. Suele ser bilateral pero con distintos estadíos evolutivos en cada ojo.
Su patogenia es inmune y está caracterizada por la unión de anticuerpos (más frecuentemente Ig G y/o Ig M) con componentes de la vía clásica y alterna del complemento (C3) a la membrana basal de la mucosa oral, piel y conjuntiva. De hecho, la biopsia de conjuntiva de muchos pacientes muestra la presencia de Ig G- Complemento sobre la membrana basal del epitelio. La respuesta inmunitaria estaría relacionada con el antígeno penfigoide bulloso 2 y raramente con laminina-5.
Existen drogas que pueden provocar la aparición de lesiones idénticas a las producidas por esta enfermedad como idoxuridina, ecotiofato, pilocarpina, epinefrina y timolol (administradas en forma tópica) y practolol y D-penicilamina (en forma sistémica). Estas drogas pueden acelerar el proceso cicatrizal de la enfermedad pero, a diferencia de las lesiones encontradas en la forma idiopática, son unilaterales y no se presentan con signos sistémicos asociados. La cicatrización producida por fármacos puede cesar al suspender la droga o seguir progresando.
La afectación ocular, que aparece en la mayoría de los casos, puede ser la única manifestación de la enfermedad. Su inicio suele ser insidioso, con crisis recidivantes de inflamación conjuntival, muchas veces con secreción de tipo mucosa y hasta mucopurulenta (por infección bacteriana secundaria). Los primeros estadíos se manifiestan con hiperemia conjuntival difusa, secreción, conjuntivitis papilar e inflamación crónica. Luego, junto con el fenómeno cicatrizal, se agrega, retracción conjuntival y blefaritis. El único signo que induce a la sospecha son las cicatrices subepiteliales que suelen encontrarse en la conjuntiva tarsal cercanas al borde palpebral. Respecto a su evolución, se lo clasifica en cuatro estadíos, según Foster CS, y Mondino BJ, (cf. Materiales y Métodos).
El diagnóstico se basa fundamentalmente en la clínica y su evolución, aunque el diagnóstico de certeza se establece por medio de una biopsia de conjuntiva tarsal por congelamiento para inmunohistopatología. Forman parte del diagnóstico diferencial otras entidades o procesos como las quemaduras químicas, traumatismos, radiación, conjuntivitis infecciosa, síndrome de Steven Johnson y sarcoidosis.
No existe, hasta el presente, tratamiento definitivo para el penfigoide ocular cicatrizal, en la mayoría de los casos y según su evolución se emplean lubricantes, antiinflamatorios no esteroides, corticoides, inmunosupresores, lentes de contacto terapéuticas y en ocasiones se recurre al tratamiento quirúrgico específico para entropion y triquiasis.

Answer 2

Introdución
El Penfigoide Ocular Cicatricial (POC) es una enfermedad
sistémica de origen desconocido pero presumiblemente
autoinmune, caracterizada por cicatrización
conjuntival con fibrosis subepitelial y formación de
simbléfaron con acortamiento de los fondos de saco
conjuntivales.
Históricamente ya Hipócrates hablaba de la fiebre
penfigoidea, pero no es hasta 1974, con J.E.
Wichmann, que se cita la cicatrización esencial de
la conjuntiva, y posteriormente con A. Civatte en
1943 y W.F. Lever en 1953 que se describe el cuadro
clínico. Los estudios más exhaustivos se deben a
B.J. Mondino y C.S. Foster estas últimas décadas1.
La incidencia del POC se sitúa entre 1:8000
1:20000 habitantes, lo que significa más de
casos en Cataluña. Afecta en su mayoría a personas
de entre 60 y 70 años de edad, aunque se han descrito
casos a los 20 años. Predilección por
femenino 1.8:1, sin diferencias geográficas o raciales,
aunque se ha relacionado la presencia del
HLA DQB1-0301 en pacientes con penfigoide
cicatricial y afectación ocular1.
El POC es una enfermedad sistémica, pero la descripción
de signos y síntomas extraoculares en POC
dependiendo se consulten trabajos publicados revistas
dermatológicas, otorrinonolaringológicas
oftalmológicas. Lesiones en la mucosa bucal en
de gingivitis descamativa o erupciones vesiculobullosas
en el paladar aparecen también aparecen.

Answer 3

Hola, por lo que estuve leyendo, hay varias clases de`penfigoide ocupal, uno de los màs comunes aparentemente es el cicatricial, no sé cual será el que tiene tu familiar. Te paso unos enlaces que hablan al respecto, espero te sirva de algo:

http://www.nexusediciones.com/pdf/ao2004_4/of-12-4-002.pdf#search=%22penfigoide%20ocular%20tratamiento%22

Si no puedes ver el enlace, escribe en el buscador de google el nombre de la enfermedad y dale buscar, te saldrán muchas cosas al respecto. Saluditos.