Weiß jemand etwas über den Klatzki-Tumor??

Question

Hallo!
Ein guter Bekannter hat diesen hochaggressiven Lebertumor. Nun möchte ich mehr darüber erfahren, finde aber bisher nichts im Net. Kann mir jemand Tipps geben wo ich etwas darüber finden kann zum nachlesen??
Vielen Dank
Bluemoon

Answer 1

Das mit der Kinderradiologie passt nicht so ganz.

Ein KLATSKIN-Tumor ist ein Tumor im Bereich der Hepaticusgabel, also dort, wo sich der Gallengang in den li. und re. Leberlappen aufteilt. Es handelt sich also um ein cholangiozelluläres Karzinom der Leberpforte.
Wird in der Regel erst durch die Cholestase (Gallestau) auffällig, wenn er verschlossen ist.
Prognose eher schlecht, abhängig vom Stadium. Chirurgische Therapien sind möglich (von der Hilusresektion bis zu Teilresektionen der Leber), bieten aber eine recht hohes Rezidivrisiko.
Auch Lebertransplantationen wurden durchgeführt, die Ergebnisse sind nicht überzeugend.
Insgesamt also ein gallengangsbezogener Krebs, der eine allgemein schlechte Prognose hat, da er meist erst dann auffällt, wenn der Tumor schon weit fortgeschritten ist.

Zum Nachschlagen:
Einfach nur KLATSKIN googeln, dann dürften genug Links kommen.

Hier hab ich Dir noch was rausgesucht:
DEFINITION

Extrahepatisches Gallenwegskarzinom im Bereich der Hepaticusgabel

TYPEN, EINTEILUNG

Es gibt 2 Typen, den diffus infiltrierenden und den polypös intraluminalen Typ, die ineinander übergehen können. Sie infiltrieren entlang den Gallenwege die Leber. Etwa 50% weisen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits Lyphknotenmetastasen auf. Frühzeitige Infiltration der Perineuralscheiden bis hin zu periaortalen Nervenplexus (wie beim Pankreaskarzinom)
Einteilung der Klatskin-Tumoren nach Bismuth-Corlette
Typ I (unterhalb der Hepaticusgabel, streng genommen kein Klatskin-Tumor),
Typ II (gerade die Hepaticusgabel einbezogen),
Typ IIIa und IIIb (den rechten bzw. linken Hepaticushauptast einbezogen, der jeweils andere frei),
Typ IV (beide Hepaticushauptäste einbezogen)

DIAGNOSTIK

Die MRCP (Magnetresonanzcholangiopankreaticographie) ermöglicht die Darstellung der Tumorstenosen ohne Gefahr einer Kontrastmittel-induzierten Cholangitis (Keimverschleppung), was zur Therapieplanung notwendig ist. Nachweis maligner Gallenwegsstenosen mittels MRCP: Sensitivität 86%, Spezifität 98%.
Die ERCP mit Stenteinlage ist die Methode der Wahl zur Dekompression des Gallenwegssystems (eine transpapilläre ist einer transkutan-transhepatischen Drainage vorzuziehen).

DIFFERENTIALDIAGNOSEN

Karzinome angrenzender Organe (Pankreas, Papille, Gallenblase, Leber), PSC mit ausgeprägt narbiger Reaktion

HISTOLOGIE

Meist gut bis mäßig differenzierte Adenokarzinome mit ausgeprägter Desmoplasie (schwierige Differentialdiagnose zu Narbenfeldern bei PSC), selten muzinöse Adenokarzinome und pleomorphe riesenzellige Adenokarzinome. Mikroskopische Invasion der Blutgefäße und Nervenscheiden, so dass die Größe des Tumors in bildgebenden Verfahren nicht der tatsächlichen Ausdehnung entsprechen muss. Der Operateur muss sich auf eine mögliche Diskrepanz gefasst machen.

KLINIK

Der Tumor wird in der Regel erst durch die zunehmende Gallenwegsobstruktion auffällig. Es dominieren die Symptome Ikterus, unspezifische Oberbauchbeschwerden und manchmal auch eine durch die Gallenwegsobstruktion geförderte Cholangitis. Später kommen Gewichtsabnahme und komplexe Folgezustände, die durch ein Leberversagen bedingt sind, hinzu.

THERAPIE

ENDOSKOPISCHE UND MULTIMODALE THERAPIE
Je nach Ausbreitung kurative Resektion oder symptomatische endoskopische Gallenwegsdrainage bzw. perkutane transhepatische Drainage (PTD, Komplikationsrate 7,5 - 19%, Letalität 2,5 - 5%, Komplikationen: Infektionen, Blutungen, biliäre Peritonitis, metabolische Azidose und Elektrolytverlust, Gallensäureverlustsyndrom).
Bei primär nicht operablem Klatskin-Tumor Grad IV multimodales therapeutisches Verfahren:

endoskopische Drainage eines Lappens,
vaskuläre Embolisation (A. hepatica dexter oder sinister, führt zur Hypoplasie des nicht drainierten Leberlappens und zur Hyperplasie des anderen) und anschließend
Leberteilresektion (Resektabilität ist jetzt hergestellt)
Kriterien zur Wahl eines Plastik- oder Metallstents (z.B. Wall-Stent):
Plastikstents werden oft nach 2-3 Monaten gewechselt, können aber auch über 6 Monate halten. Metallstents halten meist über 6 Monate. Metallstents sind erheblich teurer als Plastikstents. Bei Patienten mit einer Lebenserwartung von mehr als 2-3 Monaten wird in manchen Zentren ein Metallstent favorisiert (Adler A. et al. Onkologe 1999; 5: 490-498). Die mittlere Offenheit von Wall-Stents wird mit 169 Tagen berichtet; während der kurzen Lebenszeit des ausgewerteten Patientenkollektivs waren in 69% der Fälle keine Reinterventionen erforderlich gewesen (Gastrointest Endosc 2002; 56: 33-39).
Bei Verschluß eines Plastikstents wird er gewechselt, bei dem eines Metallstents muß eine Rekanalisierung versucht werden. Ist sie nicht einfach durchführbar, und ist die erwartbare Lebenszeit länger als 6 Monate, sollte die Entscheidung eher in Richtung Plastik-Stent getroffen werden.
CHIRURGISCHE THERAPIE
Eine chirurgische Therapie ist nur bei etwa 20% der diagnostizierten zentralen Gallengangskarzinome möglich. Behindert wird sie durch eine frühzeitige Infiltration entlang der Gallengänge, Lymphgefäße und Nervenscheiden. Die Indikation zu einer Operation wird selten durch eine - erst spät einsetzende - Fernmetastasierung eingeschränkt.
Chirurgische Verfahren:

Hilusresektion bei Bismuth Typ I-II; Letalität unter 1%, aber hohe Rezidivhäufigkeit von 76% (wegen bereits longitudinaler und lateraler Infiltrationen).
Hemihepatektomie bei Infiltration eines Hepaticushauptastes (Bismuth Typ IIIa oder b), 61% kurative Resektion (deutlich höher als bei einfacher Hilusresektion.
Gallengangsresektion mit totaler Hepatektomie und Lebertransplantation bei Bismuth Typ III bis IV: schlechte Ergebnisse (85% Tumorrezidive, 90Tage-Letalität 25%, 5Jahres-Überlebensrate 0-5%). (Unter Immunsuppression verkürzt sich die Tumorverdoppelungszeit von Rezidiven beim HCC; dies könnte auch für des Gallengangskarzinom zutreffen).
Leberteilresektion. Sie wird meist als Trisegmentektomie (Segmente 1 und 4-8) durchgeführt, da sie zu einem möglichst weiten tumorfreien Resektatrand führt. Zuvor wird eine unilaterale Embolisation der Pfortader durchgeführt mit dem Ziel einer Atrophie einer Hälfte und der Hypertrophie der anderen (siehe Gallengangskarzinom, multimodale Therapie). Gewünscht wird eine linksseitige Gallenwegsdrainage, damit der rechte Leberlappen atrophieren kann! (5-Jahres-Überleben >55%) Cave: keine präoperative transhepatische Biopsie zur histologischen Klärung wegen Gefahr einer Tumorverschleppung! Intraoperativ "no touch"-Technik zur Vermeidung intraoperativer Tumoraussaat.
(Jonas S et al. Onkologe 1999; Neuhaus P et al. 5: 515-520, Ann Surg 1999; 230: 808-818). 5-Jahres-Überlebensrate in einem anderen Zentrum 27% (Capussotti L et al. J Am Coll Surg 2002; 195: 641-647).
Leberteilresektion mit adjuvanter lokoregionaler Immunochemoterapie (über einen Ast der A. hepatica): 5Jahres-Überlebensrate 20% vs. 0% bei einfacher Tumorresektion (Hepatogastroenterology 2004; 51: 689-696).
Lebertransplatation: rel. schlechte Ergebnise (Überleben nach 1 und 3 Jahren 35 und 32%, Shimoda M et al. Liver Transplant 2001; 7: 1023-1033) wegen präoperativ unzuverlässiger Ausbreitungsdiagnostik.
PHOTODYNAMISCHE THERAPIE (PDT)
Die PDT erfolgt mit Hilfe von Photofrin bei Bismuth III - IV und Versagen der endoskopischen Drainage-Therapie. Sie ist bisher nur in wenigen Zentren verfügbar, gilt aber als sehr erfolgversprechend (Erhöhung des Karnovsky-Index und Lebensverlängerung). (Ortner MA et al. Gastroenterology 1998; 114: 536-542)

Answer 2

es gibt ein Forum, das heißt forum für freunde & angehörige, ist nur von krebspatienten & angehörigen, da findst Du bestimmt tipps etc.

Answer 3

Schau mal hier nach:
http://www.krebs-kompass.org/Forum/index.php

Answer 4

ich würde dir vorschlagen dir mal diese Seite anzusehen.da ist ein anderer Fall beschrieben.

http://www.kinderradiologie-online.de/radiologie/20040118215842.shtml