雄性激素由什麼輸送？

Question

如果結紮後失去生殖能力，但第二性徵不受影響，是因為雄性激素由什麼輸送？各位大大幫幫忙，謝謝

Answer 1

腎上腺分為中心部位的髓質和包被四週的皮質。皮質部分泌很多荷爾蒙，大體上可以歸為三大類（1）腎上腺皮質素，這種荷爾蒙跟醣類的新陳代謝有非常密切的關係。（2）留鹽激素，這種荷爾蒙跟水份和鹽份的新陳代謝有關（3）雄性激素。女性的雄性素主要來自腎上腺，上述三類荷爾蒙的前身物質都是來自膽固醇的衍生物，因此三種荷爾蒙的製造彼此之間有某種互動的關係存在。腎上腺皮質素的濃度和腦下垂體所分泌的一種激素acth有互相抗衡的作用。假如腎上腺皮質素濃度不足，ACTH的分泌會升高以刺激腎上腺皮質素的分泌。腎上腺增生症指的是合成腎上腺皮質素的一種梅（簡稱CYP21）的先天缺陷導致的問題。由於CTY21酵素的缺陷，使得皮質素的濃度不足，引起ACTH的大量分泌，造成腎上腺的肥大，製造出大量的皮質素的前身物質，這些前身物質轉而製造出大量的雄性素，導致臨床的症狀。製造CYP21酵素的基因位於第六號染色體上面，這個基因的缺陷共有20種左右，可分為重度和中度兩大類。如果一個人的2個21OH酵素基因都有重度缺陷，除了無法合成皮質素之外，連留鹽激素的合成也有某種程度的傷害。胎兒在三週大的時候ACTH就會大量分泌所以雄性激素的濃度會大幅偏高，如果胎兒是女的話，高農度的雄性素會影響到女嬰外生殖器官的發育，篇向男性方面的發展，出生時可能出現陰陽人的表徵，例如陰蒂肥大、陰道出口狹窄、左右兩陰唇有某種程度的黏合、類似陰囊。由於留鹽激素的分泌也不足，所以患者無法保存鹽份和水份，在出生後數天會出現水份流失和電解質失衡，沒有即時正確診斷和治療的話，患者會很快地死亡。另一方面，如果是男嬰的話，因為他的睪丸本來就分泌有鄉當濃度的雄性素，所以增生的腎上腺所分泌出來的熊性素對生殖器官的發育沒有什麼影響，出生時外觀特別之處，但幾天之後因皮質素和留鹽激素不足所產生的症狀會出現。由於沒有外生殖器官的畸型，所以診斷的時機會較遲，死亡率會較女嬰高。患者由於缺乏皮質素和留鹽激素所以必須一輩子同時口服這兩種激素，缺一不可。女性的外生殖器官必須手術矯正。如果胎兒的兩個基因一個有重度缺陷，另一個有中度缺陷，則胎兒只會出現皮質素的缺乏，留鹽激素的正常範圍內腎上腺增生的情型為中度。女嬰的話，外生殖器官仍然有男性化的情形，如陰蒂的肥大等。男嬰的話，外觀沒有異常。因為患者沒有水份和電解質的失衡，所以通常不會為及生命。女嬰因為外生殖器官的畸型，引起父母的注意，一旦證實是這種疾病必須一輩子服用腎上腺皮質素，以抑制ACTH和雄性素的分泌，肥大的陰蒂必須以手術矯正。病人如能充份配合醫師的指示，一輩子服用藥物，則身心方面的發展會有問題，照樣可以結婚生子。男嬰因為外表少沒有異常，所以不會在四、五歲以前被診斷出來，除非在新生兒時接受過這種疾病的篩檢（少數國家的新生兒篩檢包含此項目，我國的新生兒篩檢中並沒有包含此項）患童體內的雄性激素會偏高，引起假性早熟，患者的身高體重比起同年紀者要重，八、九歲以前陰莖就發育長出陰毛腋毛等。南性的患者通常要出現這種症狀的時候才會引起父母的注意而求醫。治療的方法只有一輩子服用皮質素以抑制多餘的雄性素分泌。正常人在腎臟的上方有一個重要的內分泌腺體-腎上腺分為皮質及髓質。腎上腺皮質利用血液中的膽固醇，經過一系列的酵素作用，合成數種類固醇並分泌至血液中，再經由血液循環運送至全身而產生作用。腎上腺皮質所分泌的類固醇中最主要的有鹽皮素、糖皮素及雄性素。其中糖皮素及雄性素的分泌又受到腦下垂體所分泌的腎上腺皮促素的調節。腎上腺增生大部分是因為21-OH酵素缺乏，導致腎上腺糖皮素及鹽皮素分泌不足，並引起腦下垂體腎上腺皮促素分泌增加。鹽皮素分泌不足，會使體內電解質失衡；而腎上腺皮促素增加，會刺激雄性素的分泌，而引起雄性化。若患嬰因腎上腺皮質素之合成不足，會在出生後10天左右，因鹽分大量流失，造成低血鈉、高血鉀、嘔吐、體重不增等現象，若不及時處理，患兒可能會因腎上腺危症而死亡。由於腎上腺雄性素大量分泌，使得嬰兒在胎兒期即發生外陰部雄性化現象，以致於出生時發現性別混淆，或陰蒂過長之現象。如果能得到及時且適當的治療，腎上腺增生的預後良好。不過這是一種遺傳性疾病，父母在生下一胎時仍可能會有同樣的情況發生，所以需要和您的醫師詳細討論遺傳上的問題。