什麼是狂牛症？會傳染給人類嗎？

Question

請問引起狂牛症的主因是什麼？
是只有牛會感染嗎？

如果會傳給人類，是藉由什麼途徑呢？
人類感染的話，會出現什麼症狀？

Answer 1

狂牛症最早是在1986年的英國發現，當時曾造成十幾萬頭牛隻死亡。經過多年的研究認為當時狂牛症可能是飼主以死於羊搔症的羊隻作成的飼料來餵食牛隻所造成的結果。狂牛症的潛伏期很長，可能長達好幾年，但是一但發病，牛隻會在幾個星期內死亡。患病的牛隻會先出現驚恐及易被激怒的行為(狂牛現象)，慢慢的會開始變得行動困難，虛弱然後死亡。牛死後經解剖可發現大腦稍有萎縮的現象，大腦切片染色後經組織學鏡檢發現有大量的神經細胞死亡，在仍存活的神經細胞之間形成未染上顏色的空隙，看起來呈海綿狀，這就是稱之為海綿樣腦病變的原因。

其實狂牛症最可怕的是，目前認為它和發生在人類身上的新變型庫賈氏症(New variant Creutzfeldt-Jakob disease,vCJD)有關。新變型庫賈氏症最早發現於1996年，也是發現於英國。而早為人熟知的庫賈氏症(CJD)則早在1920年即已發現。兩者的腦部病理變化類似，但在臨床上的表現並不相同，CJD多發生於中老人，而vCJD則發生於年輕人(平均年齡29歲)。 vCJD的患者在剛開始時會出現一些精神科方面的症狀，如憂鬱、焦慮、及幻覺。慢慢地會出現走路不穩、行動困難、以及出現一些 無法自主的肢體動作，最後終致智力衰退，完全臥床，多數患者在發病後一年內死於感染性疾病。

Answer 2

基本上是一種由普里昂蛋白 (prion) 這種變性蛋白所引起的傳染性海綿樣腦病變。狂牛症的學名為 bovine spongiform encephalopathy，屬於人畜共通傳染病，哺乳類均有可能感染，傳染途徑是經由消化道感染。除了牛之外，貓及羊也會遭受感染。科學家已經藉動物實驗確定它會跨種傳染，也已知由於英國市面上的貓食中摻雜了受狂牛病污染的肉，導致發病的貓數正大幅攀升中。 此病在人身上主要是引起庫賈氏病 (Creutzfeldt-Jakob Disease) 及克魯症，在羊為羊搔癢症，在牛為狂牛症其感染力並不是很強，但患者的大腦、內臟、血液等均具有傳染力，潛伏期長達數月，有時甚至可長達數年，解剖患者的大腦，其外表會有些萎縮，而大腦切片在顯微鏡下顯示神經細胞大量死亡，存活的神經細胞之間有許多的空隙存在，看起來如同海綿一樣空空洞洞的，新皮質、丘腦、基底核、小腦等部位會發現海綿狀變化的病灶，併發神經元消失與神經膠樣變性。 我們經由對比病原的感染性蛋白質顆粒大小，發現所有感染狂牛症的人，其PrPC片段均為同質體，也有共同的胺基酸多型性，第129位置是甲硫胺基酸（methionine）。另外有50%的英國人PrPC片段為異質體，由此推論異質體的人可能對於狂牛症的病原之侵襲抵抗性較高，感染後產生不同的臨床症狀或有較長的潛伏期。經由對10位英國狂牛症患者的病歷、病因、遺傳分析後，發現其臨床病程與神經病理學之變化也都與傳統的克魯茲費爾德－傑寇柏病不同。 在解剖可見到腦室從輕微擴張，大腦外觀瀰漫性或散在性的萎縮。常於新皮質、丘腦、基底核、小腦等部位發現典型之海綿狀變化病灶，併發神經元消失與神經膠樣變性。在切片染色下，狂牛症患者大腦和小腦廣佈鮮紅色如澱粉一般的沉著斑，此斑具有緻密的紅色中心，四周圍繞著海綿樣變化，小腦則呈現顯著的感染性蛋白質顆粒。　 狂牛症臨床特徵尚有表情冷漠之心理變化，患病初期發生進行性的共濟失調等小腦症候群，末期記憶受損呈現失憶現象，且發生陣發性的肌肉痙攣，多數的患者在發病後一年內死於全身性感染。 目前臺灣不是狂牛症的疫區，但台灣牛肉大部份仰賴進口，所以強化台灣進口牛肉的把關工作，是現今狂牛病流行對台灣肉品市場造成衝擊時最需要關切之處。雖然現在台灣牛肉牛奶是進口自加拿大、美國、紐西蘭、澳大利亞等狂牛症非疫區，但台灣過去就曾發生進口的飼料乳粉改用於製造鮮乳，及不肖廠商將豬飼料應用於人類健康食品的案例。故狂牛症的防治，其實需要民官配合，雙管齊下：好比消費者購買相關食品時，應避免來路不明的肉類、需看清標示、購買具備 CAS、GMP 製造標準的肉品、烹調煮熟不生食、不食牛羊的腦脊髓、內臟；政府有關單位可利用媒體管道加強民眾教育；在防治上應嚴格禁止自疫區進口活牛羊隻、胚胎、精液、牛羊肉骨粉及加工品，亦須禁止利用牛或羊肉骨粉餵與牛羊。農委會須嚴格監控，疑似病例必需通報防治所或農委會做進一步檢查，而確認患病牛羊與同群牛羊隻需一律撲殺與銷毀，同時政府也要派遣專業人員出國培訓，以提昇對該病之診斷效率。

Answer 3

因為它的病原體是prion毒蛋白，所以它不會受制於基因的關係只能感染特定物種，prion毒蛋白是能讓它周圍的蛋白質受它的影響而和它同化，所以prion毒蛋白可以輕易的跨越「種」的限制，也就是說prion毒蛋白是人畜共通疾病。之前是出現在綿羊身上，綿羊感染綿羊搔癢症後，在綿羊死後，被製成肉骨粉，攙入牛的飼料中，牛吃了就會得狂牛病，而人吃了也會受其感染。以食用神經組織為prion毒蛋白的傳播途徑。狂牛症基本上是一種由普里昂蛋白 (prion) 這種變性蛋白所引起的傳染性海綿樣腦病變。狂牛症的學名為 bovine spongiform encephalopathy，屬於人畜共通傳染病，哺乳類均有可能感染，傳染途徑是經由消化道感染。除了牛之外，貓及羊也會遭受感染。科學家已經藉動物實驗確定它會跨種傳染，也已知由於英國市面上的貓食中摻雜了受狂牛病污染的肉，導致發病的貓數正大幅攀升中。 此病在人身上主要是引起庫賈氏病 (Creutzfeldt-Jakob Disease) 及克魯症，在羊為羊搔癢症，在牛為狂牛症其感染力並不是很強，但患者的大腦、內臟、血液等均具有傳染力，潛伏期長達數月，有時甚至可長達數年，解剖患者的大腦，其外表會有些萎縮，而大腦切片在顯微鏡下顯示神經細胞大量死亡，存活的神經細胞之間有許多的空隙存在，看起來如同海綿一樣空空洞洞的，新皮質、丘腦、基底核、小腦等部位會發現海綿狀變化的病灶，併發神經元消失與神經膠樣變性。 我們經由對比病原的感染性蛋白質顆粒大小，發現所有感染狂牛症的人，其PrPC片段均為同質體，也有共同的胺基酸多型性，第129位置是甲硫胺基酸（methionine）。另外有50%的英國人PrPC片段為異質體，由此推論異質體的人可能對於狂牛症的病原之侵襲抵抗性較高，感染後產生不同的臨床症狀或有較長的潛伏期。經由對10位英國狂牛症患者的病歷、病因、遺傳分析後，發現其臨床病程與神經病理學之變化也都與傳統的克魯茲費爾德－傑寇柏病不同。 在解剖可見到腦室從輕微擴張，大腦外觀瀰漫性或散在性的萎縮。常於新皮質、丘腦、基底核、小腦等部位發現典型之海綿狀變化病灶，併發神經元消失與神經膠樣變性。在切片染色下，狂牛症患者大腦和小腦廣佈鮮紅色如澱粉一般的沉著斑，此斑具有緻密的紅色中心，四周圍繞著海綿樣變化，小腦則呈現顯著的感染性蛋白質顆粒。　 狂牛症臨床特徵尚有表情冷漠之心理變化，患病初期發生進行性的共濟失調等小腦症候群，末期記憶受損呈現失憶現象，且發生陣發性的肌肉痙攣，多數的患者在發病後一年內死於全身性感染。

Answer 4

狂牛症(Mad cow disease)的學名是Bovine Spongiform Encephalopathy(BSE)，中文的意思是‘牛的海綿樣腦病變’。它是傳染性海綿樣腦病變(Transmissible spongiform encephalopathies，TSE)的一種。傳染性海綿腦病變可發生在多種哺乳類動物身上，除了牛(狂牛症)之外，其他如羊(搔羊症,scrapie)，鹿，水貂皆可發現。人也不例外，發現在人身上的是庫賈氏症(Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)及庫魯症(kuru)。目前認為這些傳染性海綿樣腦病變的致病原因可能和1982年美國醫師普西納(Stanley B. Prusiner)所發現的prion傳染性蛋白粒子有關。普西納醫師更因為這個發現而得到1997年的諾貝爾醫學獎。狂牛症最早是在1986年的英國發現，當時曾造成十幾萬頭牛隻死亡。經過多年的研究認為當時狂牛症可能是飼主以死於羊搔症的羊隻作成的飼料來餵食牛隻所造成的結果。狂牛症的潛伏期很長，可能長達好幾年，但是一但發病，牛隻會在幾個星期內死亡。患病的牛隻會先出現驚恐及易被激怒的行為(狂牛現象)，慢慢的會開始變得行動困難，虛弱然後死亡。牛死後經解剖可發現大腦稍有萎縮的現象，大腦切片染色後經組織學鏡檢發現有大量的神經細胞死亡，在仍存活的神經細胞之間形成未染上顏色的空隙，看起來呈海綿狀，這就是稱之為海綿樣腦病變的原因。其實狂牛症最可怕的是，目前認為它和發生在人類身上的新變型庫賈氏症(New variant Creutzfeldt-Jakob disease,vCJD)有關。新變型庫賈氏症最早發現於1996年，也是發現於英國。而早為人熟知的庫賈氏症(CJD)則早在1920年即已發現。兩者的腦部病理變化類似，但在臨床上的表現並不相同，CJD多發生於中老人，而vCJD則發生於年輕人(平均年齡29歲)。 vCJD的患者在剛開始時會出現一些精神科方面的症狀，如憂鬱、焦慮、及幻覺。慢慢地會出現走路不穩、行動困難、以及出現一些 無法自主的肢體動作，最後終致智力衰退，完全臥床，多數患者在發病後一年內死於感染性疾病。目前科學界一般認為，造成vCJD的最可能原因是，吃了污染到狂牛症病牛的腦神經組織的食物所引起。這個發現曾引起英國及進口英國牛肉之國家的大恐慌，所以韓國政府的的反應是可以理解的，那我們的政府呢？還是，我們沒有進口日本牛肉？