Congenito, anomalia vascular
2006-09-28 04:38:50 · 7 respuestas · pregunta de laconina 1 en Ciencias y matemáticas ➔ Medicina
El síndrome de Klippel-Trenaunay es una malformación capilar-venosa-linfática, generalmente de una extremidad, junto a la presencia de Nevus Flammeus (mácula por ectasia vascular de color vino), crecimiento excesivo de tejidos blandos y huesos y aneurismas arteriovenosos y venas varicosas. Los casos oscilan entre formas leves a graves con distintas complicaciones posibles. Suele comenzar ya antes del nacimiento, o durante la primera infancia.
Espero que te sirva .
Saludos!
2006-09-28 05:01:34 · answer #1 · answered by Anonymous · 0⤊ 0⤋
Nombres alternativos
Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; Angioosteohipertrofia; Síndrome del nevo varicoso osteohipertrófico; Hemangiectasia hipertrófica; Nevus verrugoso hipertrófico
Definición Volver al comienzo
Este síndrome es un grupo de signos que consiste en:
* Múltiples hemangiomas planos u otras malformaciones vasculares (manchas oscuras en la piel)
* Crecimiento excesivo de huesos y tejido blando en áreas de aumento de la vascularidad (también puede ocurrir en áreas que no presenten aumento de la vascularidad), lo cual ocurre más comúnmente en las extremidades inferiores, aunque puede afectar a cualquier extremidad, la cara y la cabeza o los órganos internos
* Venas varicosas
* La mayoría de los casos de este síndrome no tienen una razón aparente, aunque se cree que unos cuantos casos son trastornos heredados que posiblemente pasaron como un rasgo autosómico dominante con poca penetrancia.
A pesar de la apariencia estética, la mayoría de los individuos con este síndrome se desempeñan bien, aunque puede haber problemas psicológicos asociados.
2006-09-28 15:10:55 · answer #2 · answered by Zarina 6 · 0⤊ 0⤋
Síndrome de Klippel-Trenaunay
Nombres alternativos
Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; Angioosteohipertrofia; Síndrome del nevo varicoso osteohipertrófico; Hemangiectasia hipertrófica; Nevus verrugoso hipertrófico
Este síndrome es un grupo de signos que consiste en:
-Múltiples hemangiomas planos u otras malformaciones vasculares (manchas oscuras en la piel)
-Crecimiento excesivo de huesos y tejido blando en áreas de aumento de la vascularidad (también puede ocurrir en áreas que no presenten aumento de la vascularidad), lo cual ocurre más comúnmente en las extremidades inferiores, aunque puede afectar a cualquier extremidad, la cara y la cabeza o los órganos internos
-Venas varicosas
La mayoría de los casos de este síndrome no tienen una razón aparente, aunque se cree que unos cuantos casos son trastornos heredados que posiblemente pasaron como un rasgo autosómico dominante con poca penetrancia.
A pesar de la apariencia estética, la mayoría de los individuos con este síndrome se desempeñan bien, aunque puede haber problemas psicológicos asociados.
2006-09-28 12:42:44 · answer #3 · answered by dany b 3 · 0⤊ 0⤋
EL SÍNDROME KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER es una entidad congénita muy rara presente en el nacimiento y que se manifiesta durante la niñez y la adolescencia, se describe una tríada clínica característica: hipertrofia asimétrica de los miembros inferiores, hemangiomas y varicosidades. . Puede haber individuos portador de una mutación paradominante y se transmite a su descendencia.
Las lesiones dermatológicas se observan del tronco hasta las piernas y existen diversas anomalías esqueléticas, que van desde la sindactilia hasta la asimetría.
Este síndrome puede concomitar con afecciones neurológicas, oculares y renales
El diagnostico es clínico y radiológico Su manejo es multidisciplinario y no necesariamente quirúrgico
Palabras claves: - asimetría - hemangiomas - varicosidades
DESARROLLO
Este síndrome lleva el nombre de quienes los describieron En 1900 Klippel-trenaunay y en 1907 Weber le agregó la fístula arteriovenosa, que aunque poco frecuente puede aparecer
La Incidencia es baja tanto en nuestro país como a nivel internacional
Algunos autores consideran que es una entidad independiente del Síndrome de Stuger Weber en cambio otros asocian estos dos síndromes como parte de una misma anomalía que afecta a distintas regiones del organismo.
Dicha entidad es un trastorno mesodérmico cuya etiología se desconoce, es congénito poco frecuente, tiene una expresión genética variable. Pueden haber individuos portadores de una mutación paradominante que transmite a su descendencia, pero si ocurre una segunda mutación somática, se forma un conjunto de células mutantes donde se pierde la heterocigocidad y entonces se expresa el síndrome, es por ello se explica su concurrencia familiar ocasional
Las alteraciones en el desarrollo de la capa germinal mesoblastica afectan estructuras angioblasticas, linfoblásticas y osteoblasticas que determinan un numero limitado de asociaciones mal formativas
Se plantea la posibilidad de un defecto en los genes 5q u 11p 2,3 que incluye translocacion balanceada
CUADRO CLINICO
Los pacientes portadores de este síndrome pueden tener una baja o alta talla,se caracterizan por la asimetría de los miembros inferiores que en el 75% de los casos afecta a un solo miembro, puede verse macrodactilia, sindactilia y polidactilia .A nivel de la cabeza pueden tener asimetría, microcefalia o macrocefalia 4,5. figura
Los angiomas cutáneos son lesiones frecuentes y variables, pueden presentarse en piel distribuyéndose en la porción inferior del tronco, abdomen, región glútea y piernas, también toman otros órganos como son tractos digestivo e intestinal, mesenterio, pleura, cerebro y ojos
Un hemangioma cavernoso alrededor del nervio mediano causa un síndrome del turner del carpo por compresión mecánica y daño isquemico del nervio. Los miembros inferiores pueden ser portadores de fístulas arteriovenosas, estas lesiones suelen ser poco frecuentes .También pueden existir anomalías linfoangiomatosas y atrofias
Las atrofias no son raras y pueden manifestarse cuadros artríticos, aparecen ulceras en la región u otros problemas cutáneos como son estrías, nevos hiperpigmentarios, cutis marmorata y telangectasia
Existen otras afecciones como son daño ocular que consiste en glaucoma, estrabismo, heterocromía del iris y pupila de Marcus Gunn
La prevalencia de hemihipertrofia cerebral (por aumento de la sustancia blanca) es del 18%10
Existen lesiones neurológicas tanto sensitivas como motoras, epilepsia, retraso mental y las convulsiones aparecen sobre todo cuando existen hemangiomas faciales
Existen otras alteraciones aunque menos comunes:
1.-coagulación intra vascular 2- lipodistrofia
3.- duplicidad esofágica
4-varices colonicas
5-ausencia de la vena cava inferior y otras anomalías de los grandes vasos sanguíneos
6-hemangiomas en vesícula y lesiones angiodisplasicas del colon sigmoides
7-En el tracto urinario se observa hipospadia, insuficiencia renal
CONDUCTA .
El diagnostico es clínico y se apoya en estudios de neurología y neuroimagen, rara vez se realiza en el periodo prenatal lo cual puede lograrse con, ecografía tridimensional.
1-Electroencefalograma: registra asimetría y asincronía ínter hemisférica con ritmos lentos no reactivos hemisféricos, así como ocasionales ondas agudas en región fronto temporal ipsilateral
2-El escáner y la resonancia magnética descubren la presencia de calcificaciones de la corteza cerebral y con medios de contraste endovenoso es posible observar un plexo coroide hiperplasico en el lado de la hemiatrofia cerebral
3-Técnicas de doppler y sobre todo doppler con color permiten valorar estructuras vasculares periféricas en la extremidad hipertrófica donde el sistema venoso profundo puede estar ausente o anormalmente desarrollado o con atresia de las válvulas, realizándose el retorno venoso a través de las venas superficiales dilatadas, tortuosas y sin válvulas funcionantes
TRATAMIENTO
ES ESENCIALMENTE NO QUIRÚRGICO SINO PALEATIVO
o En ocasiones es necesario la cirugía, como es en los trastornos de coagulación de un miembro y se realiza la amputación
o En las malformaciones venosas la escleroterapia guiada por ultrasonido
o En las varicosidades y úlceras se emplean métodos quirúrgicos
o Se indican ropas adecuadas según las anomalías musculares y esqueléticas
o Dada la rareza de este síndrome es que necesita de atención multidisciplinaria en centros calificados
2006-09-28 12:05:49 · answer #4 · answered by Anonymous · 0⤊ 0⤋
El síndrome de Klippel-Trenaunay es una malformación capilar-venosa-linfática, generalmente de una extremidad, junto a la presencia de Nevus Flammeus (de color vino), crecimiento excesivo de tejidos blandos y huesos y aneurismas arteriovenosos y venas varicosas. Los casos oscilan entre formas leves a graves con distintas complicaciones posibles. Suele comenzar ya antes del nacimiento, o durante la primera infancia
2006-09-28 11:49:10 · answer #5 · answered by Menina 4 · 0⤊ 0⤋
Nombres alternativos
Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; Angioosteohipertrofia; Síndrome del nevo varicoso osteohipertrófico; Hemangiectasia hipertrófica; Nevus verrugoso hipertrófico
Definición Volver al comienzo
Este síndrome es un grupo de signos que consiste en:
Múltiples hemangiomas planos u otras malformaciones vasculares (manchas oscuras en la piel)
Crecimiento excesivo de huesos y tejido blando en áreas de aumento de la vascularidad (también puede ocurrir en áreas que no presenten aumento de la vascularidad), lo cual ocurre más comúnmente en las extremidades inferiores, aunque puede afectar a cualquier extremidad, la cara y la cabeza o los órganos internos
Venas varicosas
La mayoría de los casos de este síndrome no tienen una razón aparente, aunque se cree que unos cuantos casos son trastornos heredados que posiblemente pasaron como un rasgo autosómico dominante con poca penetrancia.
A pesar de la apariencia estética, la mayoría de los individuos con este síndrome se desempeñan bien, aunque puede haber problemas psicológicos asociados.
2006-09-28 11:48:46 · answer #6 · answered by ? 6 · 0⤊ 0⤋
El síndrome de Klippel Trenaunay, es una enfermedad rara congénita (presente en el nacimiento), que se manifiesta en la infancia o adolescencia.
Se caracteriza por: angiomas (tumor caracterizado por la hiperplasia, desarrollo excesivo de los tejidos, del tejido vascular sanguíneo) cutáneos de color vino oporto, que pueden afectar a casi todas las partes del cuerpo y que llegan a ser de gran tamaño y pueden ocasionar comunicaciones arterio-venosas entre ellos, hipertrofia (desarrollo exagerado de un órgano) de los tejidos blandos y óseos de un miembro.
Se acompaña de varices, angiomas de órganos internos, hepatoesplenomegalia (hígado y bazo anormalmente grandes), linfangiomas (tumor caracterizado por la hiperplasia, desarrollo excesivo de los tejidos, de los vasos linfáticos) y nevus (mancha cutánea, permanente o lentamente evolutiva) de carácter flamígero o varicoso. Las lesiones de la piel pueden pasar desapercibidas en el nacimiento, haciéndose más notorias con la edad y con el crecimiento óseo normal.
También aparecen lesiones oculares del tipo de telangiectasias (dilatación de los vasos sanguíneos de muy pequeño calibre) de la conjuntiva, heterocromía del iris (ojos de color diferente), coloboma (fisura congénita en alguna parte del ojo) del iris, glaucoma (aumento anormal de la presión intraocular) y estrabismo (desviación de uno de los ojos de su dirección normal, por lo que los ejes visuales no pueden dirigirse en un mismo tiempo al mismo punto).
Otras lesiones son insuficiencia renal, lipodistrofia (trastorno del metabolismo de las grasas) de miembros, escoliosis (curvatura oblicua anormal de la columna dorsal), alteraciones del aparato urinario como hipospadias (apertura urinaria, meatos, se pueden colocar anormalmente en la superficie inferior del pene).
2006-09-28 11:48:21 · answer #7 · answered by Anonymous · 0⤊ 0⤋